МСЭ при детском церебральном параличе

 

Детская инвалидность, особенно вследствие заболеваний нервной системы, является важнейшей из социальных проблем. Она представляет собой не только индикатор состояния здоровья детей, но и характеризует социально-экономическое развитие общества, экологическое состояние территории, качество и доступность медицинской помощи, эффективность проведенных реабилитационных мероприятий.

Ключевые слова: детская инвалидность, детский церебральный паралич, нервная система, ограничения жизнедеятельности.

 

Анализируя статистические данные по заболеваемости за последние 5 лет, установлено, что в Российской Федерации болезни нервной системы среди всех заболеваний детей занимают седьмое ранговое место. Однако среди причин, приведших к инвалидности, болезни нервной системы, в том числе ДЦП, занимают третье место, уступая лишь врожденным аномалиям развития и психическим расстройствам и расстройствам поведения.

Детский церебральный паралич — это группа полиэтиологических симптомокомплексов, которые возникают в результате недоразвития или повреждения головного мозга в перинатальном, интранатальном и раннем постнатальном периоде. [Петрухин А. С., 2004г.] Детский церебральный паралич относится к непрогрессирующим резидуальным состояниям, однако, инфекционные заболевания, интоксикации, повторные травмы могут сопровождаться ухудшением состояния, что создает впечатление текущего патологического процесса.

Частота детского церебрального паралича составляет 4–8,9 на 1000 родившихся, причем в последние годы число больных увеличивается. По данным литературы в последнее десятилетие отмечается негативная тенденция показателей соматического, физического и психического здоровья детского населения РФ. Растёт число детей с наследственными и врождёнными заболеваниями, повышается удельный вес детей, рождённых с травмами и патологией центральной нервной системы, прогрессирует рост хронических форм патологии, увеличивается частота осложнений вирусных заболеваний, и, как следствие этого увеличивается общее число детей-инвалидов, в том числе и вследствие ДЦП [Леонов С. А., 1999; Осадчих А. И., 2002; Иваньшина И. А., 2003; Стародубов В. И., 1999; Пузин С. Н., 2007; Науменко Л. Л., 2009].

Заболевание чаще встречается среди мальчиков, соотношение мужского и женского пола составляет 1,9:1. В 90 % случаев диагностируется в возрасте до 3 лет. Детский церебральный паралич занимает одно из ведущих мест (до 70 %) среди заболеваний нервной системы, приводящих к инвалидности у детей, причем у 20–35 % больных степень ограничения жизнедеятельности (ОЖД) настолько значительна, что они не передвигаются и оказываются необучаемыми.

Этиология. Детский церебральный паралич обусловлен главным образом нарушением внутриутробного развития и повреждением головного мозга во время родов вследствие асфиксии и внутричерепных кровоизлияний. К этиологическим факторам относят различные заболевания матери, в том числе и инфекции, воздействие токсичных веществ, алкоголизм родителей и др. В постнатальном периоде частой причиной является гемолитическая болезнь новорожденных (билирубиновая энцефалопатия), гипоксически-ишемическое поражение головного мозга.

Состояние, угрожаемое по ДЦП:

        крайне тяжелое состояние при рождении (оценка по Апгар не выше 3–4 б);

        выраженные изменения мышечного тонуса, угнетение безусловных рефлексов;

        грубая неврологическая симптоматика с явлениями поражения ствола головного мозга;

        псевдобульбарные параличи;

        судороги, тремор, вздрагивания;

Классификация детского церебрального паралича отражает в основном особенности двигательных нарушений:

1)     спастическая диплегия;

2)     спастическая гемиплегия;

3)     двойная гемиплегия (спастический тетрапарез);

4)     гиперкинетическая форма;

5)     атонически-астатическая форма.

Клиническая картина и критерии диагностики. Имеет значение раннее нарушение локомоторного развития ребенка. Окончательный диагноз обычно устанавливают после 1 года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся явными.

Спастическая диплегия — наиболее частая форма. По распространенности двигательных нарушений — тетрапарез, однако верхние конечности поражены значительно меньше, чем нижние. На первом году жизни при развитии спастической диплегии вследствие влияния лабиринто-тонического рефлекса нарушается правильное положение головы в пространстве. При этом ребенок, лежащий на спине, запрокидывает голову назад, периодически напрягает руки и вытягивает их вперед, сопровождая это ротацией плеча внутрь, пронацией предплечья и ульнарной флексией кистей рук, которые обычно зажаты в кулаки. При пробе на тракцию отсутствует установочный лабиринтный рефлекс с головы на шею, а при дальнейшем «потягивании» ребенок встает на ноги, минуя позу присаживания. Высокая активность АШТР проявляется позой фехтовальщика, невозможностью повернуться на бок, со спины на живот, с живота на спину. Нарушена зрительно-моторная и слухо-моторная координация. Поздно формируются выпрямительные рефлексы и равновесие в вертикальном положении (сидя, стоя, при передвижении). При пассивной вертикализации ноги разогнуты и перекрещены — симптом «ножниц», или согнуты во всех суставах — тазобедренных, коленных, голеностопных (поза тройного сгибания). Постепенно появляется ретракция ахилловых сухожилий с подтягиванием пяточной кости; при ассиметричном поражении при этом возникает впечатление ложного укорочения ноги. При опоре нагрузка чаще на передненаружные или внутренние отделы стоп. Спонтанная двигательная активность снижена, постепенно формируется патологический двигательный стереотип. Около 30 % больных интеллектуально недоразвиты, чаще в степени дебильности, нередки речевые расстройства, встречаются судорожные припадки, гиперкинезы. В динамике психические и речевые нарушения неплохо преодолеваются, локомоторные регрессируют хуже. Возникают контрактуры в крупных суставах, из-за повышения тонуса мышц в аддукторах (характерная походка). Больные обычно овладевают навыками письма, самообслуживания, приобщаются к труду.

Спастическая гемиплегия. Обычно развивается при поражении двигательной области коры. Нарушение мышечного тонуса в одноименных конечностях можно выявить с 3–4 месяца жизни, когда ослабевает физиологический гипертонус сгибателей. Выявляется односторонний парез конечностей по центральному типу, больше выраженный в руке. В клинике при этом формируется поза Вернике-Манна: рука приведена к груди, кисть сжата в кулак, предплечье пронировано, паретичная нога ротирована кнутри, стопа супинирована и ротирована кнаружи. Родитель отмечают нарушение походки и манипуляции с одной стороны. Ребенок захватывает предметы обихода и игрушки здоровой рукой. Характерно отставание в росте патетичных конечностей. Нарушения речи встречаются в 60 % случаев, преобладают алалия и псевдолалия. Нередки психические расстройства, судорожные пароксизмы. Социально- трудовая адаптация в значительной мере зависит от своевременной компенсации нарушенных функций.

Двойная гемиплегия — наиболее тяжелая форма, представляющая собой спастический тетрапарез, одинаково выраженный в верхних и нижних конечностях, хотя возможно неравномерное поражение сторон. Рано развиваются контрактуры суставов. Дети обычно не овладевают навыками самостоятельной ходьбы. Наблюдается глубокое интеллектуальное недоразвитие, иногда в степени идиотии, тяжелые речевые нарушения. Прогноз неблагоприятен.

Гиперкинетическая форма. Поражаются преимущественно базальные ганглии. Характеризуется непроизвольными движениями и позами (гиперкинезами) и нарушениями мышечного тонуса, чаще — диффузная гипертония по экстрапирамидному типу. Гиперкинезы появляются в 6–8 мес., хорошо выражены после 2 лет. В клинической картине преобладают различные по характеру гиперкинезы: двойной атетоз, хореоатетоз, торсионная дистония. Характерна значительная изменчивость тонуса мышц, в связи, с чем неловкость движений. Произвольные движения таких больных неловкие, некоординированные, порывистые, что обусловлено наличием гиперкинезов. Нередко сочетание гиперкинеза с парезами. Эпилепсия встречается у 20–25 % больных. Встречаются речевые расстройства. Характерно нарушение речи — гиперкинетическая дизартрия (речь невнятна, невыразительна). Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, поэтому обучение и социальная адаптация возможны, но овладение трудовыми навыками затруднено или недоступно из-за гиперкинеза и нарушения речи.

Атонически-астатическая форма отличается от других низким тонусом мышц, нарушениями координации. Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Возможны умеренный гиперкинез, пирамидная недостаточность. Ребенок неспособен длительно удерживать позу, противостоящую силе тяжести. Дети с опозданием начинают садиться, стоять, ходить, задерживается развитие произвольных движений. Походка пропульсивная с широко расставленными ногами. Интеллект страдает незначительно, но часты нарушения речи по типу мозжечковой дизартрии. В связи с умеренностью интеллектуальных расстройств часть больных с компенсированными мозжечковыми нарушениями могут адаптироваться к труду.

Течение и прогноз. Течение обычно регредиентное с постепенным улучшением, хотя имеются существенные особенности, зависящие от формы детского церебрального паралича.

Различают три стадии течения:

1)                 ранняя (охватывает период новорожденности) общее состояние тяжелое, вегетативные нарушения, нистагм, судороги, синдром двигательных нарушений;

2)                 начальная резидуальная — выявляется в 4–5 месячном возрасте и длится до 2–3 лет, формируются стойкие неврологические нарушения;

3)                 поздняя резидуальная, когда окончательно формируется патологический двигательный стереотип, контрактуры и деформации, определяется степень нарушения интеллекта.

Лечение необходимо начинать как можно раньше. Оно должно быть индивидуальным, комплексным. При двигательных нарушениях: ЛФК, массаж, миорелаксанты, парафин, озокерит, ортопедические операции. Проводят мероприятия по коррекции нарушений высших мозговых функций: занятия с логопедом, психологом, педагогом, средства, улучшающие метаболизм в головном мозге. Противоэпилептические препараты с учетом характера припадков.

Анализ структуры болезней нервной системы, ставших причиной инвалидности у детей, в Липецкой области за последние 5 лет свидетельствует, что первое ранговое место занимали дети-инвалиды вследствие детского церебрального паралича и других паралитических синдромов. Уровень первичной инвалидности за изучаемый период незначительно снизился с 1,5 до 1,4 на 10 тыс. детского населения. Второе ранговое место занимали дети-инвалиды вследствие дегенеративных болезней нервной системы. Третье ранговое место занимали дети-инвалиды вследствие воспалительных заболеваний нервной системы (рис 1).

Рис. 1. Уровень первичной инвалидности вследствие болезней нервной системы у детей в Липецкой области с учетом классов болезней за 5 лет.

 

За анализируемый период впервые признанно инвалидами вследствие ДЦП и других паралитических синдромов 151 ребенок или 52,5 % от всех впервые признанных инвалидами детей, вследствие болезней нервной системы. Показатели динамики уровня первичной инвалидности вследствие этих заболеваний составили за анализируемый период 1,8–1,3 на 10 тыс. детского населения. В структуре по полу все 5 лет преобладали мальчики — 61,2 %; девочек — 38,8 %.

Максимальные значения показателя впервые выявленной инвалидности в РФ отмечены в раннем детском возрасте (0–3 года). При этом ведущей патологией, формирующей нарушения, приводящие к инвалидизации в данной возрастной группе, являются заболевания нервной системы [Осадчих А. И.,2002г.; Пузин С. Н., Лаврова Д.И, Чикинова Л. Н.,2005г.; Мохов К. О., 2008].

Анализ структуры первичной инвалидности у детей в Липецкой области вследствие ДЦП показал, что наибольшее число детей было в возрастной группе от 0 до 3 лет 77,6 %. Второй по численности была возрастная группа от 4 до 7 лет 12,1 %. Третьей по численности была возрастная группа от 8 до 14 лет 7,3 %. Четвертой по численности была возрастная группа от 15 лет до 17 лет 3,0 %. При сравнении структуры первичной инвалидности, вследствие ДЦП, по месту проживания отмечено, что в городских поселениях удельный вес инвалидности выше, чем в сельской местности (60,0 % и 40,0 % соответственно).

ОЖД. В зависимости от степени и характера нарушений движений снижается способность владеть своим телом, возможность повседневной деятельности в связи с недостаточной функцией верней конечности, ловкостью. Это приводит к ограничению способности к передвижению, самообслуживанию, трудовой деятельности. Нарушения интеллекта снижают возможность профессиональной работы из-за ограничения способности к обучению. Помимо этого, жизнедеятельность ограничивается вследствие снижения способности к ситуативному поведению. Больным присущи инфантильность, зависимость от окружающих, эмоциональная незрелость, пассивное поведение. Это затрудняет взаимоотношения в семье, трудовом коллективе. Нарушения зрения, слуха, речи, эпилептические припадки могут приводить к значительному ограничению способности к ориентации, общению, трудовой деятельности.

Основными видами нарушений функций организма у детей-инвалидов вследствие ДЦП в Липецкой области за последние 5 лет являются нарушение статодинамической функции — в 63,0 % случаев и психической функции — в 58,0 % случаев. Причём среди сельских детей-инвалидов этот показатель выше, чем среди детей-инвалидов, проживающих в городской местности, и составил 67,0 % и 65,0 % случаев нарушения статодинамической функции соответственно, психической функции 62,0 % и 59,0 % соответственно. У 58,7 % детей-инвалидов имели место умеренные нарушения функций организма, этот показатель выше у городских детей, чем у сельских 62,4 % и 54,0 % соответственно. Выраженные нарушения выявлены у 28,8 % детей-инвалидов, этот показатель выше у сельских детей, чем у городских 30,9 % и 27,3 % соответственно. У 12,5 % детей-инвалидов имели место значительно выраженные нарушения, этот показатель выше у сельских детей, чем у городских 15,1 % и 10,3 % соответственно (рис 2).

Рис. 2. Нарушение функций организма у изучаемой группы детей-инвалидов вследствие болезней нервной системы по месту проживания

 

Специфика детской инвалидности состоит в том, что ограничения жизнедеятельности возникают в период формирования высших психических функций, усвоения знаний и умений, в период становления личности. В отличие от взрослых инвалидность в детском возрасте накладывает ограничения не только на проявление личности ребенка, но и на её формирование. При медико-социальной экспертизе определяются основные категории ограничений жизнедеятельности и степень их выраженности.

Среди ограничений жизнедеятельности у детей-инвалидов вследствие ДЦП в Липецкой области основными являлись ограничения способности к самостоятельному передвижению (34,7 %), способности к самообслуживанию (30,5 %), способности к обучению (26,1 %), способности к общению (6,2 %), способности к контролю поведения (2,5 %). Среди детей-инвалидов, проживающих в городской местности, основными являлись ограничения способности к обучению (32,7 %), способности к самообслуживанию (30,3 %), способности к самостоятельному передвижению (27,9 %), способности к общению (7,3 %), способности к контролю поведения (1,8 %). Среди детей-инвалидов, проживающих в сельской местности, основными являлись ограничения способности к передвижению (43,6 %), способности к самообслуживанию (31,0 %), способности к обучению (17,4 %), способности к общению (4,8 %), способности к контролю поведения (3,3 %).

У 61,5 % детей-инвалидов ограничения жизнедеятельности были 1 степени, у 25,4 % детей-инвалидов — 2 степени, у 13,1 % детей-инвалидов — 3 степени. Среди детей-инвалидов, проживающих как в городской, так и в сельской местности, преобладают ограничения жизнедеятельности 1 степени (57,0 %,67,5 % соответственно). Ограничения 2 степени среди городских и сельских детей-инвалидов составили 30,3 % и 19,0 %, ограничения 3 степени 12,7 % и 13,5 % соответственно (рис 3).

Рис. 3. Степень ограничений жизнедеятельности детей-инвалидов вследствие болезней нервной системы по месту проживания

 

Необходимый минимум направления на МСЭ: экспериментально-психологическое, логопедическое, офтальмологическое и отоневрологическое обследование; заключения ортопеда, педиатра; рентгенограмма черепа, ЭЭГ, Эхо ЭГ (при необходимости)

Критерии установления инвалидности. В возрасте до 18 лет при наличии нарушения функций и ОЖД устанавливают категорию «ребенок — инвалид».

Профилактика инвалидности и реабилитация. Предупреждение неблагоприятного внутриутробного воздействия на плод; квалифицированное акушерское пособие во время родов; своевременная диагностика и оптимальное лечение больного, особенно в ранней и начальной стадии. Индивидуальная программа реабилитации должна включать в себя повторные курсы восстановительного лечения, при необходимости ортопедические операции; мероприятия по достижению доступного уровня общего образования, раннему развитию трудовых навыков, профориентации, профессиональному обучению и рациональному трудоустройству. Мерами социальной помощи является снабжение больных специальным оборудованием и приспособлениями, облегчающими труд, самообслуживание, а также средствами передвижения. Достижимый уровень реабилитации определяется в основном клинической формой ДЦП и выраженностью нарушения функций. Около 50 –60 % больных в позднем резидуальным периоде ДЦП работают или учатся, более 30 % могут приобрести специальность, некоторые получить высшее образование. Лица с сохранным интеллектом, несмотря на выраженные двигательные нарушения, могут быть приспособлены к отдельным видам труда в индивидуальных, в частности надомных, условиях.

 

Литература:

 

1. Алексеев С. В., Янушанец О. И., Эрман Л. В. Профилактика инвалидизации детей в Санкт-Петербурге: (пособие для врачей). — СПб., 2000. — 35с.
2. Веселов Н. Г. Социальная педиатрия.- СПб., 1996. — 396с.
3. Гольблат Ю. В. Медико-социальная реабилитация в неврологии. — СПб: Политехника, 2006г. — 607с.
4. Иваньшина И. А. Социально-гигиенические аспекты детской инвалидности и пути повышения эффективности реабилитации детей — инвалидов: Автореф. дисс. канд. мед. наук. — М., 2003
5. Клиническая неврология с основами Медико-социальной экспертизы: руководство для врачей. Под ред. А. Ю. Макарова. — СПб. Золотой век, 1998. — 595с.
6. Лаврова Д. И. Критерии оценки ограничений жизнедеятельности в учреждениях МСЭ: Метод. реком. М. ЦИЭТИН, 2000
7. Леонов С. А., Калиниченко И. Н. Достижения и проблемы в лечении инвалидов. Здравоохр. РФ М., 1999, № 3, с.28–32
8. Макаров А. Ю. Клиническая неврология. Избранное СПб. 2006. — 248с.
9. Мохов К. О. Социально — гигиенические аспекты инвалидности вследствие болезней нервной системы у детей в Москве в 2001–2006гг., Ж. «Медико-социальная экспертиза и реабилитация», М. — 2008г. № 2 с32–33.
10. Науменко Л. Л., Малова Н. Е., Динамика состояния здоровья детей в России. // Ж. «Медико-социальная экспертиза и реабилитация детей», М. — 2005г. № 1 с 117–123.
11. Овчаренко С. А. Медико-социальная проблема инвалидности с детства и основные направления ее решения. СПб., 1998.
12. организация и методика разработки индивидуальной программы реабилитации инвалидов. Учебно-методическое пособие. — СПб, СПбИВУЭК, 2008
13. Осадчих А. И., Лебедев И. В., Лысенко А. Е. Инвалидность и инвалиды; теория и практика. // Ж. «Медико-социальная экспертиза и реабилитация». М. 2002, № 2. с.3–5.
14. Петрухин А. С. Неврология детского возраста. М. «Медицина»., 2004. — 780с.
15. Пузин С. Н., Лаврова Д. И. Организация медико-социальной экспертизы детей на современном этапе. // Медико-социальная экспертиза и реабилитация детей с ограниченными возможностями. М., 2007, с. 24–31.
16. Справочник по Медико-социальной экспертизе и реабилитации. Под ред. М. В. Коробова, В. Г. Помникова. СПб, Гиппократ, 2005, часть 5 с 301 -504; 2010 часть 5, с 385–608.
17. Стародубов В. И. Современные тенденции в состоянии здоровья населения России. Вестник РАМН, 1999, 9. — с. 7–11.
18. Шабалов Н. П. Неонатология. Т 1,2 — СПб. Специальная литература, 1997.