В статье рассмотрено — анализ частоты встречаемости детей с врождённым заболеванием Гастрошизис в Белгородской области за период с 2008 по 2012 гг., сравнение частоты встречаемости дефекта с периодом 2003–2007гг, а так же выявление основных факторов, предрасполагающих к развитию порока, определение принципов современных методов диагностики и лечения. Анализ причин летальности детей с данным пороком развития.
Ключевые слова: заболевание гастрошизис, новорождённые, выживаемость, летальность.
The article considers — the analysis of frequency occurrence children with congenital disease Gastroschisis in Belgorod region for the period from 2008 to 2012., Comparing frequency occurrence the defect with the period 2003–2007, as well as identification of the main factors predisposing to the development blemish the definition of principles of modern methods diagnosis and treatment. Analysis of the causes lethality of children with this malformation.
Keywords: disease gastroschisis, neonates, survival, mortality.
Во всем мире ежегодно все больше рождаются детей с врожденными пороками развития, десятки и сотни тысяч из них жизнеспособны. Врожденные пороки занимают одно из первых мест в структуре детской заболеваемости, а также перинатальной и ранней детской смертности. [2] Возможно, это связано с повышением в окружающей среде веществ, являющихся тератогенными, увеличением контакта населения с источниками ионизирующих излучении, а так же с успехами в фармацевтической, химической и других отраслях промышленности. Помимо этих факторов, возможному увеличению частоты ВПР способствуют не всегда оправданные попытки сохранения любой беременности, а также успехи современной хирургии в коррекции врожденных дефектов. [1]
Актуальность данной проблемы обусловлена тем, что на данное время, остается высоким процент рождаемости детей с диагнозом Гастрошизис, и низким процент выживаемости. [4] Так же, не менее интересен тот факт, что выживаемость детей с данным видом порока, например в США 95–97 %. [3]
Цель исследования: анализ частоты встречаемости детей с гастрошизисом в Белгородской области за период с 2008 по 2012 гг., сравнение частоты встречаемости дефекта с периодом 2003–2007гг, а так же выявление основных факторов, предрасполагающих к развитию порока, определение принципов современных методов диагностики и лечения. Анализ причин летальности детей с данным пороком развития.
Материалы и методы исследования: Проведен ретроспективный анализ историй болезней детей, родившихся с гастрошизисом за период с 2008–2012г. Проведен анализ основных факторов, предрасполагающих к пороку.Проанализированы основные принципы современных методов диагностики и лечения. Анализ данных детского отделения патологоанатомического бюро с целью выявления причин смертности детей с гастрошизисом.
Результаты и собственные наблюдения.
К основным факторам, способствующим развитию данного порока относятся: возраст родителей до 20 лет, инфекция мочеполовой системы и ЗППП, употребление психоактивных средств в I триместре беременности, аспирина, кортикостероидов, работа на вредных производствах, а также генетическая предрасположенность (отмечаются случаи семейного заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования).
Диагностировать данный порок с помощью УЗИ можно уже с 12 недели гестации, а так же с помощью определения АФП в крови матери с 14–15 недель. В некоторых случаях возникают проблемы дифференциальной диагностики гастрошизиса с омфалоцеле. В отличие от омфалоцеле при гастрошизисе пуповина прикрепляется не к грыжевому образованию, а к передней брюшной стенке. Кроме этого при омфалоцеле эвентрированные органы покрыты мембраной, а при гастрошизисе они свободно располагаются в околоплодных водах.
Нами были исследованы истории болезней детей, родившихся с гастрошизисом и проходивших лечение в хирургических отделениях ОДБ за период с 2008 по 2012 гг., протоколы патологоанатомических исследований умерших детей отделения детской патологии. Проанализировав все, мы выявили, что в Белгородской области за данный промежуток времени с гастрошизисом родилось 11 детей, 6 — умерли, а 5 были прооперированы с дальнейшим выздоровлением. Так же, по поводу гастрошизиса было произведено 11 прерываний.
Мы выявили, что частота встречаемости данного порока развития в Белгородской области за период 2008–2012гг составила приблизительно 0,1‰, что в целом ниже, чем за период 2003–2007гг. При анализе причин смертности выяснилось, что в периоде 2008–2012гг. множественные пороки развития стали причиной смерти лишь у 33 % детей, в то время как за период 2003–2007 гг. эта причина являлась ведущей (70, 5 % новорождённых). 83 % умерших имели изолированный порок, но умерли от осложнений, связанных с наличием инфицирования околоплодной среды. Выживаемость в Белгородской области составила в периоде 2008–2012гг 46 %, а в периоде 2003–2007гг. 50 %.
В последнее время в Белгородской области преимущественными методами лечения является Безнаркозное Вправление по A. Bianchi, в то время как за период 2003г-2007гг. первостепенную роль отдавали радикальной пластике передней брюшной стенки местными тканями и применение мешка Шустера;
На современном этапе детской хирургии гастрошизис абсолютно корригируемый порок, а рациональная восстановительная терапия приводит в подавляющем большинстве случаев к полному выздоровлению и обеспечивает высокое качество жизни.
Выводы:
- Частота встречаемости данного порока развития в Белгородской области за период 2008–2012гг составила приблизительно 0,1‰, что в целом ниже, чем за период 2003–2007 гг. (указать какое количество);
- На первое место среди предрасполагающих факторов выходит Инфекция мочеполовой системы и ЗППП, а так же юный возраст родителей. Немалое влияние оказывает воздействие лекарственных и токсические средств на беременную;
- Наиболее достоверными методами диагностики, позволяющим выявить порок с вероятностью более 90 % — УЗИ и определение АФП в крови матери;
- преимущественными методами лечения так же остаются -радикальная пластика передней брюшной стенки местными тканями и применение мешка Шустера;
- В последнее время преимущественными методами лечения является Безнаркозное Вправление по Бьянчи, в то время как за период 2003г-2007гг. Преимущественно применялась радикальная пластика передней брюшной стенки местными тканями и применение мешка Шустера;
- Основной причиной смерти в периоде 2008–2012гг. является развитие инфекционных осложнений, как следствие внутриутробного инфицирования, в то время как в периоде 2003–2007гг. основной причиной смерти была сочетанная форма гастрошизиса (множественные пороки развития несовместимые с жизнью, осложненные инфицированием околоплодных вод);
- Выживаемость младенцев в периоде 2008–2012гг по сравнению с периодом 2003–2007гг (46 % и 50 %) приблизительно равна.
Литература:
- Арапова А. В., Карцева Е. В., Кузнецова Е. В. и др. Применение ксеноперикарда в абдоминальной хирургии у новорожденных. Детская хирургия. 1998, 2, с.15
- Баиров Г. А., Дорошевский Ю. Л., Немилова Т. К. Операции при врожденной эвентрации кишечника. Атлас операций у новорожденных. Л., Медицина, 1984, с.163.
- Захаров И. Л. Гастрошизис. Ж. Хирургия, 1989, 11, с.23.
- Карцева Е. В., Щитинин Е. В., Арапова А. В. и др. Грыжа пупочного канатика и гастрошизис у новорожденных. Акушерство и гинекология, 2001, 1, с.19, 28, 50.