Разработка мер профилактики и снижения заболеваемости, является важнейшей государственной задачей. Многие наследственные заболевания, в основе которых лежит нарушение мышечной ткани — мышечные дистрофии приводят к инвалидизации и смерти детей в достаточно раннем возрасте. Все они характеризуются мышечной слабостью, снижением глубоких рефлексов, атрофиями или псевдогипертрофиями различных групп мышц [1,2].
Среди всех патологий мышечного волокна наиболее частая и хорошо изученная форма– мышечная дистрофия Беккера. По данным большинства специализированных источников, отмечается доброкачественность течения данной патологии и достаточно поздний возраст начала заболевания [4].
Мышечная дистрофия Беккера имеет большое разнообразие клинических проявлений. В типичных случаях заболевание возникает в возрасте 10-20 лет, иногда несколько раньше или позже. Первые признаки — слабость, утомляемость при длительных физических нагрузках. Выраженные боли в ногах, иногда с судорогами, являются самыми ранними симптомами заболевания у трети пациентов [2,6]. Эти симптомы могут сохраняться несколько лет. Наиболее частые жалобы на ранних стадиях болезни являются трудности при подъеме по лестнице, утомления при беге, длительной ходьбе, частые падения. Постепенно затрудненной становится ходьба, вставание с низкого стула. При вставании больные прибегают к использованию вспомогательных приемов: вставание «лесенкой» или «взбирание по самому себе». Отмечается изменение походки по типу «утиной». Атрофии мышц развиваются преимущественно в области тазового пояса, бедер. В сравнении с нижними конечностями, верхние конечности длительно остаются интактными. Главным признаком являются псевдогипертрофии различных групп мышц, особенно икроножных. У отдельных детей псевдогипертрофии мышц достигают значительной степени выраженности. В более поздних стадиях возникают псевдогипертрофии дельтовидных мышц [3,5].
С целью оптимизации методов лечебной физкультуры для детей с прогрессирующей мышечной дистрофией Беккера было обследовано 24 ребенка с данным заболеванием в возрасте от 6 до 10 лет. Диагноз у всех пациентов был подтвержден методами молекулярной диагностики с обнаружением делеций различных экзонов гена дистрофина.
Самыми частыми жалобами у обследованных пациентов были жалобы на изменение походки (75,0 %), гипертрофию икроножных мышц(70,8 %), боли в области икроножных мышц (45,8 %), быструю утомляемость после физической нагрузки(37,5 %), одышку и кашель после физической нагрузки(29,5 %), спотыкания и падения при ходьбе (25,0 %), общую мышечную слабость(18,3 %). В результате антропометрического обследования у 85,0 % детей было выявлено низкое физическое развитие. Половина детей имели костно-суставные деформации в виде сколиоза грудного и поясничного отделов позвоночника, плоскостопия.
Анализ данных электрокардиографии выявил практически у всех детей отклонения от нормы: у большинства — 83,3 % — нарушение сердечного ритма в виде синусовой аритмии, у 16,7 % — синдром временного перевозбуждения желудочков, у 12,5 % — нарушения атриовентрикулярной и желудочковой проводимости.
С учетом проведенных обследований мы разработали рекомендации для детей с дистрофией Беккера по выполнению лечебных упражнений и реабилитационных мероприятий, которые помогли сохранить полный объем активных движений. В связи с вышеизложенным основными задачами лечебной физкультуры являются:
– сохранение, поддержание и развитие силы мышц;
– профилактика или коррекция нарушений осанки;
– предотвращение развития плоскостопия;
– обучение детей всем видам дыхательных упражнений;
– упражнения, направленные на нормализацию сердечного ритма;
– обучение элементам расслабления;
– повышение психоэмоционального статуса ребенка.
Самое главное, донести до ребенка, что он должен вести достаточно активный образ жизни. Средства лечебной физкультуры будут способствовать повышению тонуса организма. При первых жалобах лучше использовать избирательный массаж наиболее пораженных мышц, особенно икроножных, упражнения в теплой воде в ванне, включающие все движения нижних конечностей и таза. Занятия необходимо проводить 2 раза в день по 12-15 минут, постепенно увеличивая их продолжительность до 25-30 минут. Занятия могут проводиться из различных исходных положений со следующей последовательностью их смены: лежа на спине, на боку, на животе, стоя на четвереньках и стоя.
Особое внимание уделяется поддержанию мышечного тонуса голеностопного сустава, состояние которого во многом определяет качество ходьбы. С этой целью используются как активные, так и пассивно активные упражнения в данном суставе. Общеразвивающие упражнения вначале применяются с минимальной дозировкой. В начале курса повторение каждого упражнения составляет 2-4 раза, затем количество повторений постепенно увеличивают, тренируя силу и выносливость. Упражнения подбираются с предметами и без предметов.
Подвижные игры как одно из средств лечебной физкультуры занимают особое место в комплексной реабилитации ребенка. К особенностям применения подвижных игр в детском возрасте относятся их эмоциональная насыщенность, на фоне которой значительно возрастают функциональные резервные возможности организма, а рассеянная мышечная нагрузка предупреждает утомление, и то, что игры являются специфическим видом детской деятельности. Однако, проводя лечебные упражнения необходимо обязательное регулирование физической нагрузки, в соответствии с двигательным режимом ребенка и стадией заболевания.
Таким образом, своевременная реабилитация и включение соответствующего комплекса лечебной физкультуры, как вспомогательного средства в терапию мышечной дистрофии Беккера поможет длительное время сохранить пациенту самостоятельность и даже трудоспособность.
Литература:
- Бадалян Л.О., Темин П.А., Никанорова М.Ю. Ранняя диагностика и лечение прогрессирующих мышечных дистрофий: Методические рекомендации. -М. 2009,-49с.
- Гончарова О.В., Артемьева С.Б., Ачкасов Е.С., Литвинова Е.Б. Реабилитация детей с прогрессирующей мышечной дистрофией.// Российский вестник перинатологии и педиатрии,№ 4, 2014, — с.28-32.
- Грознова О.С., Леонтьева И.В., Полякова А.А. Современные методы обследования больных гипертрофической кардиомиопатией.//Российский вестник перинатологии и педиатрии,№ 4, 2014, -с.23-28.
- Лобзин В.С. Лечение наследственных миодистрофий// Молекулярная диагностика наследственных болезней и медико-генетическое консультирование. М., 2015. Т2, -с.118-125.
- Савватеева В.Г., Кузьмина Л.А., Шаров С.В. и др. Физическое развитие детей раннего возраста г. Иркутска // Сибирский медицинский журнал. — 2013. — Т. 40. — № 5. — С. 71—77.
- Koenig M., Monako T., Kunkel L.M. The complete seguence of dystrofin predicts a rod-shaped cytoskeletal protein// cell.2008. Vol.53.P.219-228.
