Преждевременное половое развитие у мальчиков

Ключевые слова:преждевременное половое созревание,гипотиреоз, гиперсекреция,гамартома, гипоталамус,гиперплазия,гонадотропные гормоны,аденогипофиз

Преждевременное половое созревание у мальчиков — появление вторичных половых признаков ранее десятилетнего возраста. Вторичными половыми признаками у мальчиков являются: увеличение яичек, полового члена, складчатость и мошоночное отвисание, формирование, так называемого «мужского тела», то есть плечи становятся шире бедер, талия, относительно бедер, выражена неярко. Так же на верхней губе и подбородке, подмышками и лобке появляются стержневые волоски, изменяется запах тела, кожа огрубевает, высыпают подростковые угри, голос приобретает более жесткие оттенки.

Патологией раннее созревание мальчиков не считается, если оно не связано с нарушениями и болезнями в организме. Чаще всего, преждевременное половое созревание у мальчиков является врожденной наследственной чертой [5].

Патологией раннее половое созревание может считаться только в том случае, когда у ребенка нарушен процесс гипофиза. Опухоли, травмы, инфекционные заболевания могут вызвать гормональное нарушение, то есть, избыточное вырабатывание половых гормонов, что приводит к более раннему взрослению организма.

Так же причиной преждевременного полового созревания у мальчиков может вызвать первичный гипотиреоз [6].

Этиология иклассификация.

Истинное преждевременное половое развитие обусловлено гиперфункцией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Причины: ранняя активация импульсной секреции гонадолиберина, гиперсекреция гонадолиберина, автономная гиперсекреция гонадотропных гормонов, нарушения регуляции в гипоталамо-гипофизарной системе. Истинное преждевременное половое развитие всегда полное (т. е. включает как вирилизацию, так и стимуляцию сперматогенеза).

1. Истинное преждевременное половое развитие считают идиопатическим, если не удается выявить его причину. Диагноз идиопатического истинного преждевременного полового развития у мальчиков устанавливают в 10–20 % случаев (у девочек — в 70 % случаев). Считается, что идиопатическое истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией импульсной секреции гонадолиберина.
2. Заболевания ЦНС — самая частая причина истинного преждевременного полового развития. Опухоли в области задних отделов гипоталамуса, серого бугра, третьего желудочка или эпифиза инфильтрируют или сдавливают ткань гипоталамуса либо прерывают нейронные связи, нарушая механизмы регуляции. Встречаются также гамартомы гипоталамуса, секретирующие гонадолиберин. Инфекции могут вызвать отек или абсцесс головного мозга либо гидроцефалию. Другие причины — черепно-мозговая травма, аномалии развития черепа и головного мозга (например, септооптическая дисплазия).
3. Первичный гипотиреоз — редкая причина преждевременного полового развития. Патогенез неизвестен; предполагают, что при дефиците тиреоидных гормонов стимулируется секреция не только тиролиберина, но и гонадолиберина. Поэтому усиление секреции ТТГ сопровождается усилением секреции гонадотропных гормонов и пролактина. Описаны случаи преждевременного полового развития после лечения тиреотоксикоза чрезмерными дозами пропилтиоурацила.
4. Любое заболевание, сопровождающееся гиперсекрецией андрогенов, может преждевременно активировать гипоталамо-гипофизарную систему. Как правило, в таких случаях ускоряется созревание скелета (костный возраст опережает паспортный). Истинное преждевременное половое развитие также может быть вызвано поздно начатым лечением вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников [1, 3].

Диагностика.

Надо учитывать, что у детей с преждевременным половым развитием, вызванным заболеванием ЦНС, часто имеются неврологические нарушения. Диагностику данного явления проводят врачи — специалисты следующих медицинских направлений: эндокринолог, подростковый сексопатолог. Проводится визуальный осмотр пациента. Оценивается состояние половых органов на наличие вторичных половых признаков. Затем назначается гормональное исследование крови, ультразвуковое исследование некоторых внутренних органов, в том числе эндокринной системы. Это делается для выявления причин раннего созревания мальчика [2].

Поскольку преждевременное половое созревание у мальчиков, чаще всего, является нормальным врожденным генетически наследственным явлением, методов его профилактики не существует.

Вторичной профилактикой раннего полового развития мальчиков могут служить такие мероприятия: избегание травмирования половой системы [4].

Дифференциальная диагностика.

У мальчиков — степень маскулинизации, наличие оволосения на лобке и подмышками, степень изменения наружных гениталий (размеры пениса, тестикул).

Раннее начало заболевания и быстрое нарастание симптомов типично для тестотоксикоза и гипоталамической гамартомы. Клинические симптомы гипотиреоза, сочетающиеся с ППР, позволяют предположить синдром Ван-Вика–Громбаха.

При указании в анамнезе на врожденные аномалии ЦНС, травмы, воспаления — следует подумать о церебральной форме ППР.

У мальчиков для выявления объемных образований надпочечников предпочтительней применение МРТ или КТ.

Для уточнения формы ППР определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов [6].

Лечение.

Самое частое осложнение истинного преждевременного полового развития — низкорослость во взрослом возрасте. Отставание в росте зависит от срока начала заболевания. Цель лечения преждевременного полового развития — подавление импульсной секреции ЛГ и ФСГ. Ранее для этого широко применяли медроксипрогестерона ацетат и ципротерона ацетат. Эти препараты тормозят половое созревание, но не препятствуют ускоренному созреванию скелета. Поэтому в последнее время используют синтетические аналоги гонадолиберина.

1. Аналоги гонадолиберина вызывают десенситизацию рецепторов гонадолиберина на гонадотропных клетках аденогипофиза и тем самым подавляют импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. Лечение аналогами гонадолиберина блокирует преждевременное половое развитие и ускорение роста и тем самым предупреждает низкорослость. После отмены препаратов функция гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы быстро восстанавливается и половое развитие возобновляется. У некоторых больных во время лечения аналогами гонадолиберина скорость роста становится ниже возрастной нормы. Это снижение может быть вызвано самим лечением либо означает, что период пубертатного ускорения роста уже пройден из-за преждевременного созревания скелета. Иногда наблюдается снижение базального и стимулированного соматолиберином уровней СТГ. Это объясняется увеличением индекса массы тела у больных с истинным преждевременным половым развитием.
2. Если причина истинного преждевременного полового развития — диагностированное заболевание ЦНС, наряду с лечением аналогами гонадолиберина проводят этиологическое или симптоматическое лечение. Одна из частых патологий — гамартома гипоталамуса. Ее находят у 50 % мальчиков с истинным преждевременным половым развитием. Как правило, гамартома растет медленно и не вызывает тяжелых неврологических нарушений. Хирургическое вмешательство необязательно. Симптоматическое лечение при гамартоме включает противосудорожные средства [3].

1. Дедов И. И., Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М., 2002. 232 с.
2. Jospe N. Precocious Puberty. MD, 2012. www.merckmanuals.com.
3. Лоу Л., Вонг К. Преждевременное половое развитие мальчиков. www.urolog.kz.
4. Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. A diagnosis not to be missed: Non-classic steroid 11β-hydroxylase deficiency presenting with premature adrenarche and hirsutism // PMC. 2013.
5. Precocious puberty By Mayo Clinic staff. 2011. www.mayoclinic.com.
6. Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. A diagnosis not to be missed: Non-classic steroid 11β-hydroxylase deficiency presenting with premature adrenarche and hirsutism // PMC. 2013.