Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) представляет собой сочетание опухолей и/или гиперплазий двух и более эндокринных желез. Наиболее частая локализация опухолей при МЭН 1 типа – паращитовидные железы (90-100%), поджелудочная железа (80%) и гипофиз (65%). В связи с этим наиболее часто дебют заболевания начинается с клиники гиперпаратиреоза. Гораздо реже, до 10% случаев, заболевание манифестирует с аденомы гипофиза, чаще всего пролактин-секретирующей. В 20% случаев может наблюдаться аденома или гиперплазия надпочечников [1].
Клинический случай
Пациент Т., 48 лет, поступил 11.08.2015г. в паллиативное отделение МБУЗ "Городская больница №8 г. Ростова-на-Дону" с диагнозом цирроз печени.
Больной в оглушении находится 24 дня. До этого наблюдались боли в правом подреберье, подъем температуры до 38-39°,кахексия – потеря 20 кг, отсутствие аппетита, резкая слабость.
Из анамнеза заболевания известно (со слов родственников): болен около 1,5 лет. Боль в правом подреберье и подъем температуры до 39° начались в январе 2014 г. Больной не обследовался, работал, однако чувствовал себя неважно, быстро уставал, худел. Состояние ухудшалось с января 2015г. – когда усилились боли в правом подреберье. С февраля 2015 г. больной обследуется, консультирован гепатологом. Поставлен диагноз: цирроз печени, не исключался гепатоцеллюлярный рак. 27.07.2015 г. был консультирован онкологом.
По данным обследованиям КТ органов брюшной полости: гепатомегалия, асцит.
УЗИ органов брюшной полости: эхографические признаки выраженных диффузно-мультифокальных изменений печени по типу межузлового цирроза (множественные mts?), гепатоспленомегалия.
Предварительный диагноз: новообразования печени (первичного? вторичного? генеза, цирроз?).Рекомендовано проведение биопсии печени.
На момент поступления общее состояние крайне тяжелое, положение пассивное, в оглушении, кожные покровы бледные, дыхание шумное, везикулярное, ЧДД= 21. Тоны сердца ритмичные, приглушенные. ЧСС=88, пульс=88, АД=130/80 мм.рт.ст. Выраженная отечность нижних конечностей. Цианоза не наблюдается. Живот увеличен за счет асцита, поверхностная пальпация болезненна в правом подреберье. Печень увеличена, плотная, бугристая.
Данные дополнительных методов исследования:
Общий анализ крови от 12.08.15 г.:
Эритроциты - 5,48х1012/л, HGB 154 г/л, тромбоциты 204х109/л, лейкоциты 23,3х109/л
Эозинофилы 1%
Базофилы -
Юные нейтрофилы 1%
Палочкоядерные нейтрофилы 23%
Сегментоядерные нейтрофилы 63%
Моноциты 2%
Лимфоциты 10%
СОЭ 15мм/час
Биохимический анализ крови от 12.08.2015 г.:
Общий билирубин 80 мкмоль/л
Прямой билирубин 54,4 мкмоль/л
АСТ 78 Ед/л
АЛТ 29 Ед/л
Щелочная фосфатаза 808 Ед/л
Калий 4,6 ммоль/л
Креатинин 118 мкмоль/л
Мочевина 15,3 ммоль/л
12.08.15 г. состояние по-прежнему остается крайне тяжелым. Температура - 38,2°. Дышит часто, шумно. ЧДД=32. Тоны сердца приглушенные; систолический шум над верхушкой, ЧСС=120 в мин. АД=140/90 мм.рт.ст.
13.08.15г. 08:15 Состояние больного крайне тяжелое. Дыхание частое, шумное. АД=75/40 мм.рт.ст., пульс - нитевидный. ЧСС=124 в мин.
9:00 Температура - 39,1°. Больной без сознания, дыхание шумное. АД не определить, пульс не прощупывается, тоны сердца приглушенные.
10:26 Несмотря на проводимую терапию состояние больного с отрицательной динамикой, уровень сознания – кома, мидриаз, мышечная атония, акроцианоз, спонтанное дыхание отсутствует, при аускультации не определяется. Пульс на периферических и центральных артериях не определяется. Тоны сердца не выслушиваются. Констатируется клиническая смерть. Начаты реанимационные мероприятия: установлен воздухоотход № 4, проведены ИВЛ и непрямой массаж сердца.
10:59 Несмотря на проводимые реанимационные мероприятия у больного зафиксирована биологическая смерть.
Больной Т. 48 лет поступил в патологоанатомическое отделение 13 августа 2015 г.
ВНЕШНИЙ ОСМОТР:
-резкое увеличение размеров живота;
-кахексия;
-толщина ПЖК передней брюшной стенки - 1 см.
В брюшной полости 3400 мл желтоватой, прозрачной жидкости.
ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ ворот печени, парапанкреатические – серовато-розовые, плотноватые, размерами 1,3х1,0 см, располагаются пакетами.
СЕЛЕЗЕНКА: плотноватая, массой 400 гр., размерами 11х8х4 см.
ГРУДНАЯ ПОЛОСТЬ: в левой плевральной полости 50 мл, в правой 270 мл, желтоватой, прозрачной жидкости.
ГОЛОВНОЙ МОЗГ: вещество мозга плотноватое; извилины уплощены; борозды сглажены; в подкорковых ядрах и белом веществе полнокровие.
ОРГАНЫ ДЫХАНИЯ: в нижних долях правого и левого легкого множество безвоздушных плотноватых темно-красных участков треугольной формы, основанием, обращенным к плевре, вершиной к корню легкого. В просвете легочных артерий расположены тромбы.
ПИЩЕВОД: в нижней трети видны расширенные, извитые вены, расположенные в подслизистом слое.
ПЕЧЕНЬ: масса - 2200 г, размеры 28х15х12х8см, плотная, поверхность мелкобугристая за счет западающих и выступающих участков на 0,5 см; капсула напряжена. На разрезе печени обнаруживается образование в виде узла желтовато-серого цвета, без четких границ; 5х6 см в центре правой доли, на остальном протяжении диффузно множество аналогичных узлов, между ними ткань печени желтовато-коричневая, рисунок долек стёрт.
ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА: размеры 14х4х3см, плотноватая, полнокровная, крупнодольчатая, серовато-розовая. В области головки, тела - множественные лимф.узлы серовато-желтого цвета, плотной консистенции, прослойки фиброзной ткани между дольками, толщиной 0,2 см.
ПОЧКИ: плотноватые, имеются единичные, звездчатые, неправильной формы рубцы размерами 0,3х0,5см.
НАДПОЧЕЧНИКИ: правый надпочечник увеличен в размерах 4х4,5х4см.
При гистологическом исследовании обнаружены следующие изменения: гепатоциты гипертрофированы, неправильной формы, беспорядочно расположены, структура печеночной ткани нарушена; метастазы опухоли в лимф.узлы ворот печени; опухолевая ткань расположена в виде островков в поджелудочной железе, клетки гиперхромные с уродливыми ядрами, неравномерные поля склероза; клетки опухоли поджелудочной железы расположены полисадами, слегка вытянуты, неправильной формы, изменены.; в правом надпочечнике - на периферии крупные светлые клетки аденомы, в центре мелкоклеточная аденома.
Заключительный патологоанатомический диагноз:
Основное комбинированное заболевание:
МЭН 1 типа: Низкодифференцированная диффузная нейроэндокринная карцинома поджелудочной железы, с очагами некроза и нагноения. Метастазы в регионарные парапанкреатические лимфатические узлы, лимфатические узлы ворот печени, печень.
Фоновое:
Базофильная аденома гипофиза. Смешанноклеточная аденома правого надпочечника.
Осложнения:
1) Кахексия.
2) Синдром портальной гипертензии:
- асцит (3400 мл);
- спленомегалия (селезенка массой 400 г);
- варикозно-расширенные вены пищевода;
3) Правосторонний экссудативный плеврит (240 мл).
4) Тромбоэмболия основных и мелких ветвей легочных артерий.
5) Отек легких.
6) Отек и набухание головного мозга.
Особенность клинического течения МЭН 1 типа в данном случае состояла в том, что опухоли поджелудочной железы, надпочечника и гипофиза были функционально-неактивными, что усложнило постановку правильного диагноза врачами-клиницистами.
Литература:
- Фархутдинова Л. М., Гусева П. С., Калимуллин Н. Н., Шарипов Т. Н. // Множественная эндокринная неоплазия 1 типа. Клиническое наблюдение. - Медицинский вестник Башкортостана. - 2009. - Т. 4. - № 1. - С. 58-61.
