В данном литературном обзоре рассмотрена проблема эндогенного (симптоматического) ожирения. Несмотря на то, что его частота составляет от 5 до 15%, крайне важно специалистам разных отраслей медицины уметь отличать его от экзогенного ожирения, а также проводить дифференциальную диагностику между его видами для эффективного лечения. В обзоре предоставлены таблицы, которые помогут упростить постановку диагноза.
Ключевые слова: ожирение, эндогенное ожирение, эндокринное ожирение, церебральное ожирение, генетические синдромы.
This literature review covers problems of endogenous (symptomatic) obesity. Despite the fact that its frequency is from 5 to 15%, it is extremely important for professionals in different fields of medicine to be able to differentiate it from exogenous obesity as well as conduct a differential diagnosis between different types of obesity for effective treatment. This review presents tables that will help simplify the diagnosis.
Keywords: obesity, endogenous obesity, endocrine obesity, cerebral obesity, genetic syndromes
Ожирение – это клинический симптомокомплекс в структуре гетерогенной группы наследственных или приобретенных болезней и патологических состояний, общим и ведущим симптомом которых является генерализованное избыточное отложение жира в подкожной жировой клетчатке и других органах и тканях с энергетическим дисбалансом между введением пищи и расходом энергии, обусловленное или осложненное нейрогормональными и метаболическими нарушениями и сопровождающееся изменением функционального состояния различных органов и систем [2].
Ожирение является распространенным нарушением обмена веществ и серьезной социальной проблемой всего мира. До 1980 г. частота ожирения в развитых странах не превышала 10%. На сегодняшний день ожирением страдают 20–30 % мужчин и 30–40 % женщин. ВОЗ рассматривает ожирение как эпидемию: в 2014 г. в мире зарегистрировано 600 млн. больных ожирением. Во многих странах мира за последние 10 лет заболеваемость ожирением увеличилась в среднем в 2 раза. Кроме того, избыток веса наблюдается у 20% детей, в том числе у трети из них – ожирение. При этом данные исследований свидетельствуют о сокращении жизни у больных ожирением на 7-12 лет.
Мы изучили множество классификаций и в рамках нашего литературного обзора предлагаем классификацию ожирения по этиопатагенезу, которая лежит в основе дальнейшей дифференциальной диагностики:
- Экзогенное (алиментарное) ожирение – результат систематического переедания и пониженной активности
- Эндогенное (симптоматическое) ожирение:
- В составе генетических синдромов:
- Церебральное (центральное)
- Эндокринное (периферическое)
- В составе ненаследственной патологии (посттравматическое, постинфекционное и т. д.):
- Церебральное (центральное)
- Эндокринное (периферическое)
-
Ятрогенное – обусловлено приемом ряда лекарственных средств:
- повышающие аппетит – нейролептики, поливитамины, гормональные, инсулиносодержащие, противоэпилептические;
- перераспределяющие жир – системные глюкокортикостероиды;
- вызывающие задержку жидкости – жаропонижающие, обезболивающие.
Несмотря на то, что частота встречаемости симптоматического ожирения составляет 5-15%, в любом случае необходимо установить его этиологию. Для упрощения постановки диагноза хотелось бы предложить вашему вниманию таблицы, в которых приведены виды эндогенного ожирения и наглядно показанные отличия.
Таблица 1
Ожирение при генетических синдромах (центральное)
|
Тип наследования |
Фенотипические особенности |
Умственная отсталость |
Нервно-психическое развитие |
||
|
Врожденная остеодистрофия Олбрайта |
Аутосомно-доминантный |
Увеличение паращитовидных желез (в лаб. исследовании - гипокальциемия), низкорослость [4]. Скелетные аномалии, лунообразное лицо. Экзостозы, катаракта, дефекты эмали |
+ |
Замедленные реакции, моторная неловкость Тетанические судороги, гиперкинезы, лицевой гемиспазм, мозжечковая атаксия [8] |
|
|
Ульнарно-маммарный синдром |
Дефекты лучевой и локтевой костей, задержка роста и полового созревания [8]. Врождённый стеноз гортани, патологические зубы, паховая грыжа |
- |
|||
|
Танатофорная карликовость |
Диспропорциональная карликовость за счет укорочения конечностей при нормальной длине туловища. Череп относительно большой, отмечаются многочисленные кожные складки. |
? |
Мышечная гипотония и арефлексия. |
||
|
Альстрема синдром |
Аутосомно-рецессивный |
Пигментная дегенерация сетчатки с нистагмом и фотодисфорией; прогрессирующее поражение слуха. Дилатационная кардиомиопатия; синдром инсулинорезистентности |
+ |
||
|
Барде-Бидля синдром |
Гипогонадизм, пигментный ретинит, приводящий к слепоте полидактилия, синдактилия. Почечная недостаточность [4] |
+ |
Атаксии, расстройства речи, экстрапирамидные расстройства, судороги |
||
|
Лауренс-Муна синдром |
Гипогонадизм, пигментный ретинит |
+ |
|||
|
Коэна синдром |
Мышечная гипотония, выступающие центральные резцы, микроцефалия и микрогения, нарушение зрения [8] |
+ |
Судорожные припадки |
||
|
Карликовость Ларона |
Пропорциональная карликовость, гипоплазия верхней и нижней челюсти, |
+ |
Медленное развитие моторных функций |
||
|
Акроцефалополисиндактилия |
Карпентера синдром (тип II) |
Акроцефалия, синдактилия, аномалии развития суставов, характерное лицо: телекант, эпикант, большие щеки, низкорасположенные уши, гипоплазия нижней челюсти [4] |
+ |
||
|
Сакати синдром (тип III) |
Аутосомно-доминантный |
Акроцефалия, синдактилия, укорочение и скелетные аномалии нижних конечностей, крипторхизм, микропения, врожденные пороки сердца, аллопеция [4] |
- |
||
|
Гудмана синдром (тип IV) |
Аутосомно-рецессивный |
Акроцефалия, полисиндактилия, клино- и камптодактилия, ульнарная девиация кистей [4] |
- |
||
|
Прадера-Вилли синдром |
Геномный импринтинг |
Мышечная гипотония, низкий рост, гипергонадотропный гипогонадизм, страбизм, сколиоз |
+ |
Задержка психического развития, полифагия, булимия, сонливость |
|
|
Мартина-Белл синдром |
Х-сцепленные |
Задержка умственного развития, гиперкинетическое поведение, макроорхизм, большие уши, выдающаяся нижняя челюсть, высокий тембр голоса |
+ |
Эхолалия, персеверация, агрессивность, шизофреноподобная симптоматика. Глазодвигательные, экстрапирамидные и пирамидные нарушения |
|
|
Бёрьесона-Форсмана-Лемана синдром |
Мышечная гипотония и выраженная задержка развития. Характерны черепно-лицевые аномалии; микропения и крипторхизм, гинекомастия, аномалии твердого нёба |
+ |
Эпилептические припадки [3] |
||
|
Синдром МЭГМО |
Микроцефалия, гипогонадизм |
+ |
|||
|
Симпсона-Голаби-Бемеля синдром |
Черепно-лицевые дефекты, аномалии скелета и внутренних органов, гигантизм, врожденные пороки сердца |
+ |
|||
|
Вильсона-Тернера синдром |
Задержка умственного развития, конусообразные пальцы, гинекомастия, гипогонадизм |
+ |
|||
Таблица 2
Церебральное ненаследственное ожирение
|
М:Ж |
Гипофункция половых органов |
Гирсутизм |
Общемозговые симптомы |
Аномалии скелета |
|
|
Синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха |
10:1 |
+ |
- |
+ |
- |
|
Синдром Барракера-Симондса |
1:4 |
+ |
+ |
- |
- |
|
Болезнь Деркума |
1:100 |
- |
- |
+ |
- |
|
Болезнь Иценко-Кушинга |
1:8 |
+ |
+ |
- |
Остеопороз, кифосколиоз, отставание в росте |
|
Синдром Морганьи-Мореля-Стюарта |
0:1 |
+ |
+ |
+ |
Утолщение внутренней пластинки лобной кости, иногда диффузный гиперостоз костей черепа, локальные обызвествления твердой мозговой оболочки. |
|
Синдром Пиквика |
100:1 |
+ |
- |
Сонливость является крайне специфическим симптомом, на основании которого ставят диагноз. |
- |
|
Синдром «пустого» турецкого седла |
2:10 |
+ |
- |
+ |
Акромегалия, остеосклероз, аномалии развития спинного мозга, мозжечка и коры. |
Таблица 3
Ненаследственное ожирение при поражении периферических эндокринных желез.
|
Жалобы больного |
Осмотр больного |
Тип ожирения |
Состояния, при которых наблюдается: |
||
|
Гипотиреоидное |
Нарушение сна, одышка при ходьбе, боли в области сердца и за грудиной, ухудшение памяти, слабость, ломкость и выпадение волос, зябкость, нарушение половой функции, полиурия, снижение аппетита |
Микседема, запоры, бледность и сухость кожи, брадикардия, гипотермия, глухие тоны сердца |
Равномерный |
Идиопатический гипотиреоз, после струмэктомии, при лучевом поражении или травме ЩЖ |
|
|
Гипоовариальное |
Снижение либидо, бесплодие, в климактерии – вегетативно-сосудистые и нервно-психические расстройства |
На бедрах, животе и груди, часто в области затылка наблюдается жировая подушка |
У 30-60% женщин при СПТО, после климакса или при нарушении менструального цикла, во время лактации |
||
|
Надпочечниковое |
Синдром Иценко-Кушинга |
Ухудшение когнитивных функций, нарушение краткосрочной памяти, слабость проксимальных мышц конечностей, повышение АД, головные боли, подавленное настроение [6] |
Багровые стрии, сухость и истонченность кожи, петехии, гипертрихоз, «матронизм» щек |
Центральное ожирение с относительно тонкими конечностями, типично отложение жира над ключицами и на лице (щеки и виски), «лунообразное лицо» |
Опухоли коры надпочечников, продуцирующие кортизол, прием системных глюкокортикостероидов |
|
Синдром гиперандрогении |
Нарушение менструального цикла, аменорея, избыточный рост волос на теле у женщин, обыкновенные угри, аллопеция |
Андроидный тип телосложения, гирсутизм, вирилизация |
По мужскому типу (с увеличением соотношения окружности талии к окружности бедер более 0,85) |
АКТГ-продуцирующие опухоли, СПКЯ, прием андрогенных препаратов |
|
Таблица 4
Сравнительная характеристика вышеизложенных видов эндогенного ожирения
|
Ожирение: |
Развитие заболевания |
Наличие воспаления/опухоли/травмы |
Гиперфагия |
Задержка развития |
Зрительные и слуховые нарушения |
Половая система |
Аномалии развития скелета и внутренних органов |
Очаговые неврологические симптомы |
Умственная отсталость |
Связь с приемом лекарственных препаратов |
|
В составе генетических синдромов (центральное) |
Раннее развитие (до 5 лет) |
- |
+ |
+ |
+ |
Задержка развития |
+ |
+/- (40%) |
+/- (80%) |
- |
|
Ненаследственное церебральное (центральное) |
Короткий анамнез развития |
+ |
+ |
- |
+ |
Гипофункция |
+/- (25%) |
+ |
- |
+ |
|
Ненаследственное эндокринное (периферическое) |
- |
- |
- |
- |
- |
Данные диагностические таблицы позволяют упростить дифференциальную диагностику ожирения и провести скрининг потенциально излечимых эндокринных заболеваний, опухолей головного мозга и периферических желез. Пациентам с предположительным генетическим страданием должна быть предложена консультация генетика для уточнения наследственной патологии с целью расширения лабораторных и инструментальных методов дообследования для выявления пороков развития других систем с грубыми функциональными нарушениями. Установление нозологической формы генетического страдания позволяет провести медико-генетическое консультирование с целью расчета риска повторения болезни в семье.
Литература:
- Дедов И. И. Эндокринология. Национальное руководство / под редакцией И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. – 1112 с.
- Дедов И. И. Справочник детского эндокринолога / Дедов И. И., Петеркова В. А. – М.: Литтера, 2014. – 496 с.
- Гусев Е. И. Неврология. Национальное руководство. / Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Скворцова В. И. – М.: Всероссийское общество неврологов, 2015. – 1064 с.
- Каннет Л. Джонс Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту: атлас-справочник / Каннет Л. Джонс – М.: Практика, 2011.
- Бочков Н. П. Клиническая генетика / Бочков Н. П., Пузырев В. П., Смирнова С. А. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.
- Калинин А. П. Неврологические расстройства при эндокринных заболеваниях: руководство для врачей / Калинин А. П., Котов С. В., Рудакова И. Г. – М.: Медицинское информационное агентство, 2009.
- Доказательная эндокринология: руководство для врачей / – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.
- Козлова С. И. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование / Козлова С. И., Демикова Н. С., Семанова Е., Блинникова О. Е. – М.: Практика, 1996.
- Гузеева В. И. Руководство по детской неврологии / Гузеева В. И. – М.: медицинское информационное агентство, 2009.
- Тыртова Л. В. Генетические и эпигенетические аспекты ожирения и метаболического синдрома, возможности профилактики в детском возрасте / Тыртова Л.В., Паршина Н.В., Скобелева К.В. // Педиатр. – 2013. – С. 3-11.
- The diagnosis of the Cushing’s syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guidline. / Neiman L., Biller B., Finding J. [et al.] // J.Clin.Metab. - 2008; 93(5): 1526-40.
