Воронкообразная деформация грудной клетки (Pectus Excavatum) представляет собой различное по форме и глубине искривление грудины и передних отделов ребер, приводящее к уменьшению объема грудной клетки, сдавлению и смещению органов средостения, вызывающее функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем, проявляющееся различной степенью выраженности и косметическими дефектами [1].
Врожденная деформация грудной клетки у детей, по данным различных авторов, составляет от 1 % до 4 %, из них 91 % приходится на так называемую «грудь сапожника» или воронкообразную деформацию (Pectus Excavatum) грудной клетки. Данная патология встречается в 3 раза чаше у лиц мужского пола, чем у женщин [2, 3].
Изменения формы и объема грудной клетки проявляется уменьшением грудино-позвоночного расстояния, что приводит не только к косметическому дефекту, который в свою очередь может привести к психологическим расстройствам у ребенка, но и к уменьшению экскурсии диафрагмы и подвижности грудной клетки, парадоксальному или стридорозному (при сдавлении и смешении трахеи средостением) дыханию, частому развитию бронхолегочных заболеваний, нарушению пищеварения (срыгивание и рвота после приема пищи), сердечно — сосудистым патологиям. [1]
Выраженность деформации грудной клетки наиболее объективно определяется с применением лучевых методов исследования- рентгенографии грудной клетки в 2-х проекциях и/или компьютерной томографии.
В последние годы объективизации лучевой оценки изменений костно-суставной системы стало уделяться особое внимание. Различные шкалы оценки получили, например, широкое применение в реконструктивной хирургии позвоночника. [4,5,6,7,8]
Одной из первых классификаций, позволившей объективизировать степень деформации грудной клетки, была классификация по Z. Kopera и W. Krol 1957г. В основу классификации было положено определение соотношения верхнего и нижнего позвоночного расстояния.
Наиболее популярным лучевым индексом позволяющим оценить степень деформации грудной клетки при воронкообразной деформации является индекс Гижицкой (Gyzicka 1962г) в котором выделяют 4 степени деформации [2,9]
Принцип определения индекса Гижицкой основан на отношении двух расстояний — наименьшего, определяемого на рентгенограммах в боковой проекции, между задней поверхностью грудины и передней поверхностью тел позвонков и наибольшего (Рис.1).
Рис. 1. Определение индекса Гижицкой [10]
А — наименьшее расстояние, определяется между задней поверхностью грудины и передней поверхностью тел позвонков. В — расстояние между истинным положением грудины.
В таблице 1 приведены критерии выраженности деформации грудной клетки на основе индекса Гижицкой.
Таблица 1
Степень деформации грудной клетки на основании определения индекса Гижицкой
Степень деформации |
Значение индекса Гижицкой |
1 степень |
От 0,9 до 0,7 |
2 степень |
От 0,7 до 0,5 |
3 степень |
От 0,5 до 0 |
4 степень |
От 0 до -0,5 |
Рис. 2. Пример определения индекса Гижицкой
На рис.2 представлена рентгенограмма пациента СПБНИИФ. Индекс Гижицой рассчитывается на рентгенограммах больных выполненных в боковой проекции, как представлено на изображении выше. В приведенном выше примере мы получаем расстояние А равное 7 см и расстояние В, равное 8 см. Находим их отношение (ИГ=А/В=7/8= 0,875) и округляем до сотых, ИГ =0,88, что соответствует 1 степени деформации.
J. A. Haller et al. (1987) для определения степени тяжести ВДГК предложили использовать компьютерно-томографический индекс (КТ-индекс или Haller-индекс), рассчитываемый по аксиальным сканам КТ на уровне максимального западения грудины. Haller-индекс представляет собой частное поперечного размера грудной клетки (горизонтального расстояния между внутренней частью ребер) на передне-задний размер (расстояние между передней поверхностью позвоночника и задней пластинкой грудины). В норме Haller-индекс составляет около 2,5. При ВДГК происходит увеличение индекса прямо пропорционально глубине западения грудино-реберного комплекса. При Haller-индексе 3,25 и больше показано выполнение операции [11].
Рис. 3. Определение индекса Галлера — (Haller-индекс) [12]
Рис. 4. Определение индекса Галлера — (Haller-индекс)
В приведенном выше примере (рис 4.) мы получаем расстояние А равное 28,2 см и расстояние С, равное 7.3 см. Находим их отношение (Haller-индекс =А/С=28,2/7,3 = 3,86). Таким образом, данному пациенту показано оперативное вмешательство.
На основании лучевых индексов разработаны клинические классификации по Урмонсану В. К., Кондрашину Н.И (1983) и классификация по Тимощенко В. А. (1995 г.)
Удобство данных классификации заключается в разделении больных по клиническому течению заболевания, форме и степени выраженности деформации.
Многочисленные работы указывают на наличие корреляции между степью деформации и частотой клинических проявлений [12, 13, 14, 15, 16. 17].
Выводы.
- Воронкообразная деформация грудной клетки приводит не только к косметическому дефекту, но и частому развитию бронхо — легочных заболеваний, нарушению пищеварения (срыгивание и рвота после приема пищи), сердечно — сосудистым патологиям.
- Выраженность деформации грудной клетки наиболее объективно определяется с применением лучевых методов исследования- рентгенографии грудной клетки в 2-х проекциях и/или компьютерной томографии.
- Частота клинических проявлений прямо пропорционально выраженностью деформации грудной клетки.
Литература:
1. Виноградов А. В., Фищенко П. Я., Сологубов Е. Г., Босых В. Г. Деформации грудной клетки, как фактор риска развития заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной систем у детей// Вопросы современной педиатрии. — 2003. — Том 2. приложение 1.- С. 62.
2. Исаков, Ю.Ф., Воронкообразная деформация грудной клетки./ Исаков Ю. Ф., Степанов Э. А., Гераськин В. И. // Рук. по торакальной хирургии у детей. М. 1978, с. 83–90
3. Roberts, A. The cardiofaciocutaneous syndrome/ Roberts A.// J. Med. Genet.-2006.-№ 11.-C. 833–842
4. Баулин И. А., Гаврилов П. В., Советова Н. А., Мушкин А. Ю. Лучевой анализ формирования костного блока при использовании различных материалов для переднего спондилодеза у пациентов с инфекционным спондилитом //Хирургия позвоночника. 2015. Т. 12. № 1. С. 83–89.
5. Баулин И. А., Гаврилов П. В., Советова Н. А., Мушкин А. Ю. Лучевые особенности формирования спондилодеза у пациентов со спондилитом при различных вариантах стабилизации позвоночника //Медицинский альянс. 2015. № 1. С. 154–155.
6. Баулин И. А., Советова Н. А., Куклин Д. В., Гаврилов П. В., Мушкин А. Ю. Лучевая оценка формирования спондилодеза при использовании титановых блок-решеток у больных спондилитом //Врач-аспирант. 2013. Т. 60. № 5.3. С. 401–405.
7. Sang-Hyun S., Ung-Kyu C. Clinical significance of radiological stability in reconstructed thoracic and lumbar spine following body resection. J. Korean Neurosurg Soc. 2014. V. 56, I. 4. P. 323–329
8. D. Grob, S. Daehn, A. F. Mannion. Titanium mesh cages (TMC) in spine surgery. Eur Spine J. 2005. V. 14(3). P. 211–221
9. Горемыкин И. В., Погосян К. Л., Лукьяненко Е. А. Соотношение степени воронкообразной деформации грудной клетки с тяжестью дисплазии соединительной ткани у детей // Саратовский научно-медицинский журнал. 2012. Т. 8. № 3. С. 842–845.
10. Разумовский А. Ю., Савчук М. О., Павлов А. А. Килевидная деформация грудной клетки// Детская хирургия. 2009. № 1. С. 45–49.
11. Haller JA, Kramer SS, Lietman A. Use of CT scans in selection of patients for pectus excavatum surgery: a preliminary report. Journal Pediatric Surgery 1987;22:904–6
12. Rebeis EB, Campos JRM, Fernandez A, Moreira LFP, Jatene FB. Anthropometric index for pectus excavatum. Clinics. 2007;62(5):599–606.
13. Рузикулов У. Ш. Состояние кардиореспираторной системы при воронкообразной деформации грудной клетки у детей // Врач-аспирант. 2011. Т. 47. № 4.4. С. 682–685.
14. Прийма Н. Ф., Комолкин И. А., Попов В. В., Комиссаров И. А., Щеголев Д. В. Анатомо-функциональные изменения сердца при воронкообразной деформации грудной клетки у детей по данным эхокардиографии// Гений ортопедии. 2011. № 3. С. 86–91.
15. Плякин В. А. Клинико-морфологические критерии оптимизации хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки у детей // автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук / Научный центр здоровья детей Российской академии медицинских наук. Москва, 2008
16. Апросимова С. И. Киргизов И. В., Дударев В.А Оценка качества жизни у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки до и после оперативного лечения // Кремлевская медицина. Клинический вестник.-2016.-№ 3.-С.44–48.
17. Kelly, R. E. Jr. Pectus excavatum: historical background, clinical picture, preoperative evaluation and criteria for operation/ Kelly R. E. Jr.// Semin. Pediatr. Surg.-2008.-№ 3.-С.181–193