Диагностика инсульта у детей с серповидно-клеточной анемией



Серповидно-клеточная анемия является одним из наиболее часто встречающихся тяжелых наследственных заболеваний в мире. Серповидно-клеточная анемия может привести к значительному ущербу органов — мишеней, инвалидизации, а также ранним летальным исходам. Инсульт поражает около 10 % детей с серповидно-клеточной анемией. [5, 8] Риск развития инсульта у этих детей очень высок, в возрасте от 2 до 5 лет. [9] Транскраниальная допплерография является стратегическим компонентом профилактики первичного инсульта у детей с серповидно — клеточной анемией. [3] Поэтому риск развития инсульта может быть снижен путем скрининга транскраниального допплера и хронической трансфузионной терапии. Однако этот подход является непрактичным во многих развивающихся странах. [1] Также можно отметить то, что у больных перенесших инсульт очень низкий уровень интеллекта (IQ). У таких больных отмечаются изменения во внимании, разговоре, в вербальной и визуальной памяти, и исполнительном функционировании, визуально-пространственной обработке и сенсомоторных навыках. [8] Диагностика инсульта на ранней стадии является клинически важным, так как это дает возможность для профилактики и раннего лечения. [4] Высокие цифры заболеваемости инсульта продолжают возрастать [5, 9]

Elly Katabira, Grace Ndeezi, Moses Joloba отметили, что распространенность инсульта у детей, госпитализированных детей с серповидно- клеточной анемией, составила 6,8 % в Уганде. Совместная заболеваемость была общей находкой у этих детей. Они рекомендуют введение транскраниального допплерографического скрининга в Уганде в качестве способа выявления тех, у кого может быть риск развития инсульта, чтобы предотвратить его появление. Это исследование является частью более крупного исследования, которое нацелено на выявление факторов риска развития инсульта у детей с серповидно-клеточной анемией в больнице Мулаго. Эти результаты привели отдел педиатрии и здоровья детей в больнице Мулаго к планированию внедрения транскраниального допплеровского скрининга в больнице. Кроме того, будущие исследования на базе сообщества должны проводиться для определения частоты развития инсульта у детей с серповидно- клеточной анемией. [5]

Nunes S., Argollo N., Mota M. определили Поскольку серповидно-клеточная анемия считается прогрессирующей церебральной васкулопатией, она является потенциальным фактором риска для нейрокогнитивного и психосоциального развития. Таким образом, периодические нейропсихологические и поведенческие оценки детей и подростков с серповидно-клеточной анемией могут представлять собой полезную меру для уменьшения долгосрочных биопсихосоциальных последствий. [8]

Angela E. Rankine-Mullings, Courtney R. Little, Marvin E. Reid в своем исследовании изучили влияние лечения гидроксиочевиной при максимально переносимой дозе у детей с условными или аномальными скоростями транскраниальной допплерографии, перед трансфузионной терапией. И может представлять собой важный шаг вперед в направлении создания подходящего протокола без трансфузии, для профилактики инсульта у детей с серповидно- клеточной анемией. [1]

Hamza Saidi, Luke R. Smart, Erasmus Kamugisha сказали, что дети с серповидно-клеточной анемией, получавшие уход в больницах Танзании, диагностируются с опозданием, часто госпитализируются, и имеют серьезные осложнения. Существуют возможности улучшения медицинского обслуживания за счет более широкого доступа к скринингу и диагностике, а также улучшения координации всестороннего ухода. [6]

Robert J. Adams M. D. и Donald Brambilla Ph.D выяснили, что прекращение переливания для профилактики инсульта у детей с серповидно — клеточной анемией, приводит к высокой скорости возврата, к аномальным скоростям кровотока при допплеровских исследованиях и инсульте. [10]

Sarah L. Reeves, PhD; Brian Madden M. S.; Gary L. Freed M. D. отметили, что несмотря на национальные рекомендации, показатели скрининга транскраниальной допплерографии остаются низкими. Успешные стратегии по улучшению показателей скрининга транскраниальной допплерографии могут извлечь выгоду из многочисленных взаимодействий в области здравоохранения среди детей и подростков с серповидно- клеточной анемией. [11]

Daniela Laranja Gomes Rodrigues, Samuel Ademola Adegoke, Rejane de Souza Macedo Campos пациентов с серповидно-клеточной анемией оценивали с помощью транскраниальной допплерографии в более старшем возрасте, представляя важную упущенную возможность профилактики инсульта. Так как скрининг транскраниальной допплерографии у пациентов с серповидно-клеточной анемией важен для выявления лиц с высоким риском инсульта, рекомендуется сделать этот скрининг более доступным. [3]

I. A. Lagunju, B. J. Brown, O. O. Sodeinde доказали, что высокие экономические издержки, нехватка крови, необходимость регулярно искать доноров крови, культурные убеждения и высокая частота реакций на переливание крови являются серьезными проблемами для успешной программы хронического переливания крови в Нигерии для профилактики инсульта с серповидно- клеточной анемией у детей. [7]

Ware R. E., Davis B. R., Schultz W. H. исследуя, выяснили, что из 29 новых неврологических событий, назначенных централизованно замаскированными рецензентами, никаких инсультов не было выявлено, но три транзиторные ишемические атаки произошли в каждой группе. Магнитно-резонансная томография и ангиография (MRI и MRA) на выходе не показали новых церебральных инфарктов ни в одной из групп лечения, но ухудшили васкулопатию у одного участника, который получил стандартные переливания крови. Сообщалось о 23 тяжелых неблагоприятных событиях у девяти (15 %) пациентов с гидроксикарбамидом, а у шести (10 %) пациентов было зарегистрировано десять серьезных нежелательных явлений при стандартных переливаниях. Наиболее частым серьезным побочным эффектом в обеих группах была вазo — окулярная боль. [12]

Baker C., Grant A. M., George M. G. Серповидно-клеточная анемия является ведущим фактором риска развития педиатрического инсульта у афроамериканских детей. Сокращение числа инсультов у детей с серповидно — клеточной анемией будет иметь значительное влияние на скорость инсультов среди афроамериканских детей. Профилактическое вмешательство может изменить первоначальный возраст представления инсульта у детей с серповидно-клеточной анемией. [2]

Вывод. Высокие цифры заболеваемости инсульта продолжают возрастать [5, 9] Поэтому необходимо повысить доступность скрининга транскраниальной допплерографии для раннего выявления и профилактики инсультов у детей с серповидно- клеточной анемией.

Литература:

1. Angela E. Rankine-Mullings, Courtney R. Little, Marvin E. Reid et al EXpanding Treatment for Existing Neurological Disease (EXTEND): An Open-Label Phase II Clinical Trial of Hydroxyurea Treatment in Sickle Cell Anemia// JMIR Res Protoc. 2016 Sep 12;5(3):e185. doi:10.2196/resprot.5872.
2. Baker C, Grant AM, George MG et al Contribution of Sickle Cell Disease to the Pediatric Stroke Burden Among Hospital Discharges of African-Americans-United States, 1997–2012// Pediatr Blood Cancer.2015 Dec;62(12):2076–81. doi:10.1002/pbc.25655.Epub 2015 Jul. 14.
3. Daniela Laranja Gomes Rodrigues, Samuel Ademola Adegoke, Rejane de Souza Macedo Campos et al Patients with sickle cell disease are frequently excluded from the benefits of transcranial doppler screening for the risk of stroke despite extensive and compelling evidence// Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.75 no.1 São Paulo Jan. 2017.
4. Dr. R. J. Adams MD, V. C. McKie MD, E. M. Carl BA et al Long-term stroke risk in children with sickle cell disease screened with transcranial doppler// View issue TOC Volume 42, Issue 5 November 1997 Pages 699–704.
5. Elly Katabira, Grace Ndeezi, Moses Joloba et al Prevalence of stroke in children admitted with sickle cell anaemia to Mulago Hospital// BMC NeurologyBMC series — open, inclusive and trusted 2016 16:175.
6. Hamza Saidi, Luke R. Smart, Erasmus Kamugisha et al Complications of sickle cell anaemia in children in Northwestern Tanzania// Pages 248–256 | Accepted author version posted online: 12 Jan 2016, Published online: 17 Feb 2016.
   1. A. Lagunju, B. J. Brown, O. O. Sodeinde et al Chronic blood transfusion for primary and secondary stroke prevention in Nigerian children with sickle cell disease: A 5-year appraisal// View issue TOC Volume 60, Issue 12December 2013 Pages 1940–1945.
7. Nunes S, Argollo N, Mota M et al Comprehensive neuropsychological evaluation of children and adolescents with sickle cell anemia: a hospital-based sample// Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia Volume 39, Issue 1, January–March 2017, Pages 32–39.
8. Ohene-Frempong K, Weiner SJ, Sleeper LA, Miller ST, Embury S, Moohr JW, Wethers DL, Pegelow CH, Gill FM. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood. 1998;91(1):288–94.
9. Robert J. Adams, M.D., and Donald Brambilla, Ph.D Discontinuing Prophylactic Transfusions Used to Prevent Stroke in Sickle Cell Disease//N Engl J Med 2005; 353:2769–2778December 29, 2005DOI: 10.1056/NEJMoa050460
10. Sarah L. Reeves, PhD; Brian Madden, MS; Gary L. Freed, MD et al Transcranial Doppler Screening Among Children and Adolescents With Sickle Cell Anemia// JAMA Pediatr. 2016;170(6):550–556. doi:10.1001/jamapediatrics.2015.4859.
11. Ware RE, Davis BR, Schultz WH et al Hydroxycarbamide versus chronic transfusion for maintenance of transcranial doppler flow velocities in children with sickle cell anaemia-TCD With Transfusions Changing to Hydroxyurea (TWiTCH): a multicentre, open-label, phase 3, non-inferiority trial.// Lancet. 2016 Feb 13;387(10019):661–70. doi: 10.1016/S0140–6736(15)01041–7. Epub 2015 Dec 6.