У детей больных бессудорожной эпилептической энцефалопатией выявлялся очаг эпиактивности без грубых общемозговых изменений, тогда, как при наличии судорожных пароксизмов очаги эпиактивности отмечались на фоне грубых общемозговых изменений.
Ключевые слова: эпилептическая энцефалопатия, диагностика, дети
Актуальность. Эпилептическая энцефалопатия — это состояние, где патологический измененный электрогенез головного мозга является причиной нарушений функций головного мозга. При которой эпилептический процесс как таковой ведет к прогрессирующим нарушениям функций мозга [2, 6]. Эти расстройства составляют по данным литературы в зависимости от формы от 5 до 40 % поведенческих, психических и нейропсихологических расстройств [1] и до 3–10 % всех эпилептических расстройств [4]. Во всех таких случаях поводом обращения пациента к врачу являются дискоммуникативные, интеллектуальные, педагогические, психотические, поведенческие, эмоциональные расстройства.
Трудности правильной диагностики неврологического статуса таких больных заключаются в том, что в момент обращения нет специфических жалоб на припадки, хотя в части случаев при опросе можно их выявить в анамнезе. Поскольку жалобы не носят специфического неврологического характера, нередко эти пациенты попадают в поле наблюдения и ведения психиатров или дефектологов [3, 7].
Информативным и безопасным методом диагностики эпилепсии является электроэнцефалограмма с использованием гипервентиляции, фотостимуляции и записи с депривацией сна или во сне [2, 5].
В последние годы все большее внимание уделяется изучению возможностей диагностики и лечения бессудорожной форме эпилептической энцефалопатии (БФЭЭ) поскольку многие её аспекты мало разработаны.
Цель исследования: изучить клинико-электроэнцефалографические показатели детей с бессудорожной формы эпилептической энцефалопатии.
Материалы иметоды исследования: в основу исследования вошли 15 детей с диагнозом БФЭЭ. Средний возраст наблюдаемых детей с БФЭЭ составил 8,1±0,6 лет. Дебют заболевания составил 5,1±0,49 лет, а длительность в среднем составила 3,5±0,54 лет и варьировала в пределах от 1 месяца до 13 лет. Эпилептические припадки у данной категории больных либо совершенно отсутствовали, либо возникали очень редко или в анамнезе (12,0 %).
Особенности неврологического статуса детей с БФЭЭ характеризовались низким процентом наличия косоглазия (16 % против 24 %; Р<0,05) и горизонтального мелкоразмашистого нистагма (24 % против 32 %; Р<0,05), а также низким процентом центрального пареза лицевого нерва (16 % против 20 %; Р<0,05). При изучении показателей высшей корковой деятельности у обследованных детей с БФЭЭ было отмечено отставание в психоречевом и умственном развитии.
В данной работе использовались общеклинические, неврологические и инструментальные методы исследования (ЭЭГ).
Результаты исследования: При ЭЭГ-мониторировании во время бодрствования зарегистрирован задний доминантный ритм 6–7 Гц и 8–9 Гц с распространением на заднелобные отделы мозга (10 %), лобные отделы (20 %) и височные отделы (60 %), фоновая запись представлена диффузными волнами медленного диапазона (30 %). РФС без значимых изменений (50 %). ГВ на 3 минуте ГВ БС регистрируется вспышка высокоамплитудной медленоволновой активности тета и дельта диапазона периодом до 2 секунд (30 %) и у 20 % без значимых изменений.
ЭЭГ сна: с 1 стадии nREM — сна БС в пределах мозга периодически регистрируются медленные комплексы острая медленная волна, периодами до 10 секунд — на видео синхронных движений нет (32 %), а также замедление ЗДР с появлениями ритмичной тета активности в центральной области (28 %). Вертекс потенциалы симметричны и локализованы в передних отделах мозга (28 %)
Также на ЭЭГ во 2 стадии медленоволнового сна регистрируется генерализованная «быстрая активность» с частотой 20Гц, акцентом в лобных отделах мозга и периодом до 1 секунды (28 %).
Стадии сна достаточно дифференцированы, однако физиологические паттерны («сонные веретена» и К-комплексы, вертекс потенциалы) сна мало представлены на ЭЭГ записи, вследствие доминирующей эпилептиформной активности (28 %). В некоторых случаях «сонные веретена» гиперсинхронны амплитудой до 120мкВ и представлены в передних отделах (40 %). К-комплексы высокоамплитудные с выраженной негативной фазой (амплитуда 180 кВ) (40 %).
Согласно анализу заключений видео ЭЭГ-мониторинга нами установлена патологическая ЭЭГ у 80 % больных, характеризующаяся продолжительной эпилептиформной активностью в лобных отделах мозга (52 %) и по типу ДЭПД (20 %), картина ЭЭГ субклинического атонического приступа 8 %.
Дальнейшее наше исследование было посвящено анализу локализации эпилептиформной активности в зависимости от психологического развития детей с БЭЭ. Так, ЭЭГ картина характеризовалась лобными фокусами эпилептиформной активности. У 10 пациентов обращение было связано с расстройствами поведения, у 3 были тяжелые расстройства психического развития типа аутизма, у 1 пациентки — галлюцинаторно-кататонические нарушения. Таким образом, при лобных эпилептических фокусах преобладали формы патологии поведенческого, социального и психотического круга.
Поведенческие нарушения преобладали у пациентов с левосторонними фокусами. Особенно характерна высокая частота билатерально-синхронных лобных разрядов (56,7 %) и дополнительно (15 %) вторичной билатеральной синхронизации в лобных отделах при латерализованных фокусах, что говорит о роли вовлечения медиальных лимбических лобных структур (поясной извилины и орбитофронтальной коры).
В ходе исследований у детей с поведенческими и психическими нарушениями без эпилептических припадков в 31,8 % случаях были выявлены височные эпилептические фокусы. Клиническая картина при височных разрядах разделилась на два основных массива: нарушения речевых функций у 3 пациентов с левосторонним фокусом на ЭЭГ; общие, неспецифические в отношении локальных нейропсихологических функции расстройств развития, личности, эмоционально-аффективные невротические нарушения у 4 больных с правосторонними фокусами. Латерализация выявилась и при анализе нарушений речевых и языковых функций: нарушения семантических и прагматических аспектов речи и языковой памяти наблюдались чаще при левополушарных фокусах, а таковые звукопроизношения и восприятия интонационных аспектов речи преобладали при правополушарных фокусах.
Таким образом, при височных фокусах клиническая картина точно соответствует функциональной специализации области локализации эпилептических нарушений.
Анализ собственных данных ЭЭГ исследований показывает, что центротемпоральные спайки могут являться причиной тяжелых речевых, познавательных, психических, поведенческих нарушений у детей без эпилептических припадков, из чего следует, что «роландический фокус не так доброкачествен, как когда-то считалось».
Исходя из наших наблюдений можно заключить, что основным ЭЭГ-феноменом наряду с высокоамплитудной активностью было грубое нарушение ритмики. Высокоамплитудная активность имела медленный характер, часто сочетаясь с эпилептиформной. Такое грубое нарушение биоэлектрических ритмов указывает на тяжелое расстройство функции структур головного мозга, являющихся, как правило, при парциальных формах эпилепсии пейсмекерами эпилептической активности. Это собственно и определяет отсутствие у пациентов эпилептических припадков при вышеуказанных нарушениях психики, что особенно важно, так как в настоящее время концепция генетического механизма поведенческих расстройств и нарушений развития у подобного контингента больных, а также дисфункции трансмиттерных систем мозга (дофаминергической и др.) находит подтверждение лишь в единичных случаях. Описанные структурные изменения, которые могут сохраняться и при прекращении эпилептической активности, являются причиной персистирования клинических нарушений.
Литература:
- Зенков Л. Р. Клиническая эпилептология (руководство для врачей). — М. Медицинское информационное издательство, 2012. — 416 с.
- Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Глухова Л. Ю. Эпилепсия. Атлас электроэнцефалографической диагностики. — М.: Альварес Паблишинг, 2014.
- Эпилепсия и судорожные синдромы у детей: Руководство для врачей / Под ред. П. А. Темина, М. Ю. Никаноровой. — 2-е изд., перераб. и доп.- М.: Медицина, 2009. — 656 с.
- Akre B., Rasmussen M; Lundby R. Pyridoxine — dependent seizures //Norwegian Journal In formation. — 2014. — Р. 162–164.
- Alkan A., Kutlu R., Aslan M. Pyridoxine — Dependent Seizures: Magnetic Resonance Spectroscopy Findings // Journal of Child Neurology. — 2014. — Vol. 19, № 1. — Р 75.
- Berkovic S., Howell R., Hay D. Epilepsies in twins: genetics of the major epilepsy syndromes //Ann. Neurol. — 2014. — V. 43. — P. 435–445.
- Najafi Reza Mohammad, Tamizifar Babak. Drug discontinuation in epileptic children: predictive value of the EEG // Archives of Iranian Medicine. -2012. -Vol. 5, № 3, — P. 157–161.
