Мальформация Арнольда-Киари, как правило, представляет собой врожденное состояние, характеризующееся анатомическим дефектом основания черепа, при котором мозжечок и ствол головного мозга опускаются через большое отверстие в шейный отдел позвоночника. Симптомы обычно появляются во втором или третьем десятилетии (возраст от 25 до 45 лет) и могут варьироваться между периодами обострения и ремиссии. Диагноз у пациентов с симптомами или без них устанавливается с помощью методов нейровизуализации.
Наиболее эффективной терапией является хирургическая декомпрессия большого затылочного отверстия, однако существуют нехирургические методы лечения нейропатической боли: фармакологические и нефармакологические. В фармакологической терапии используются препараты, которые воздействуют на различные компоненты боли. Нефармакологические методы лечения основаны главным образом на спинномозговой или периферической электростимуляции.
В настоящее время среди специалистов нет единого мнения относительно этиологии, подхода к лечению и контроля заболевания. Важно определить медицинские, социальные, и профессиональные потребности пациентов. Необходим всесторонний подход к ведению и наблюдению пациентов, который будет включать всех специалистов, которые могут помочь повысить качество жизни пациента.
Хирургическое лечение
Пациенты без симптомов, у которых диагностирована мальформация Киари I типа без сирингомиелии, не должны рассматриваться в качестве кандидатов. При бессимптомной мальформации I типа Киари с сирингомиелией мнение нейрохирургов неоднозначно. Для пациентов с симптомами следует рассматривать хирургическое лечение.
Приблизительно 10 % пациентов с мальформацией Киари I типа имеют гидроцефалию. Используются различные методы для лечения, но все они включают декомпрессию большого отверстия.
Как и при всех хирургических процедурах, декомпрессия большого затылочного отверстия может сопровождаться осложнениями. Большинство из них связаны с нарушениями, касающимися спинномозговой жидкости, которые обычно присутствуют примерно у 10 % пациентов. К ним относятся ликворная фистула, менингит, гидроцефалия или прогрессирование сирингомиелии.
Послеоперационное облегчение симптомов наблюдалось у 83 % пациентов. Из наиболее часто встречающихся симптомов – головная боль / боль в шее и сколиоз, 12 % и 17 % соответственно не были купированы после операции. Тем не менее, уровень смертности, который обычно обусловлен остановкой дыхания в ближайшем послеоперационном периоде или серьезным осложнением, составляет менее 2 %. [1]
Большинство пациентов испытывают улучшение качества жизни после операции. Симптомы, которые проходят, включают в себя головную боль и боль в шее, а также симптомы, связанные с прямым сжатием мозжечка или ствола мозга (дисфагия, атаксия, нистагм и диплопия). Напротив, симптомы, относящиеся к сирингомиелии (боль, сколиоз и потеря чувствительности), улучшаются незначительно.
Если сирингомиелия сохраняется, следует полагать недостаточную декомпрессию краниоцервикального соединения. Сирингомиелия может появиться у 10–20 % пациентов из-за неадекватной декомпрессии или чрезмерного образования рубцовой ткани, что ухудшает циркуляцию спинномозговой жидкости. При посттравматической сирингомиелии было предложено [2] восстановить канал, избегая блокады ликвора, и опорожнить кисту или оставить дренажную трубку в субарахноидальном пространстве. В случаях сирингомиелических кист, связанных с опухолями, уменьшение кисты обычно достигается путем удаления опухоли [3].
Консервативная терапия
Нейропатическая боль вызывается повреждением соединительных структур между основанием головного мозга, мозжечком и шейным отделом спинного мозга. Когда происходит серьезное поражение нервной системы и наблюдается полное нарушение проводимости, появляются различные симптомы:
1) Симптомы из-за потери функции, когда повреждение серьезное и наблюдается полное нарушение нервной проводимости: моторные (параличи и парезы), сенсорные (гипестезия, аносмия, амавроз, глухота), вегетативные симптомы.
2) Симптомы из-за раздражения, когда поражение менее выражено или нервная проводимость не полностью нарушена: моторные (фасцикуляции, спастичность, миоклонии), сенсорные (парестезия, дизестезия, боль, фотопсия, звон в ушах), вегетативные симптомы.
3) Так же обнаруживаются симптомы, типичные для нейропатической боли, в частности: аллодиния (болезненный ответ на безболезненный стимул, такой как чистка кожи ватным тампоном) и гипералгезия (чрезмерно болезненный ответ на слегка болезненный раздражитель, такой как легкий укол).
Лечение болевого синдрома при Киари / сирингомиелии является проблематичным, как и при любом заболевании с низкой частотой встречаемости, при котором мало научных доказательств. Учитывая высокую вариабельность интенсивности, тяжести и локализации симптомов, каждый пациент должен получать индивидуальное лечение. Во всем мире существует два типа терапии: фармакологическая и нефармакологическая.
Фармакологическая анальгезия. Нейропатическая боль должна управляться многофакторным подходом с использованием лекарств, которые воздействуют на различные компоненты боли, включая:
− нарушенную нейронную активность (противосудорожные препараты и местные анестетики) [4]
− нисходящие тормозные пути (антидепрессанты) [5]
− центры, участвующие в развитии и проведении ноцицептивных реакций (анальгетики) [6]
Нейропатическая боль традиционно считается устойчивой к анальгетикам, в частности к опиатам, но в настоящее время признается, что существует некоторая положительная реакция, но менее удовлетворительная, чем при ноцицептивной боли. Хотя использование большинства из этих препаратов подкреплено научными данными, полученными при лечении других форм нейропатической боли, доказательства их влияния на боль, вызванную синдромом Киари или сирингомиелией, ограничены из-за низкой частоты возникновения этих состояний и отсутствия исследований по оценке нехирургического лечения этих пациентов. Некоторые исследования показывают, что использование лекарственных комбинаций, таких как слабые опиаты с противосудорожными препаратами, может быть более эффективным при невропатической боли и требует более низких доз.
Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал использовалось в течение многих лет, но имеет мало доказательств эффективности. Инфузионные системы включают в себя имплантируемую насосную систему для контролируемого введения лекарственного средства и катетер, через который лекарственное средство непосредственно вводится в спинномозговую жидкость, омывающую спинной мозг. Имплантация обоих элементов позволяет проводить длительную терапию без осложнений. Лекарства, которые чаще всего используются в этой системе, включают морфин, бупивакаин, клонидин и баклофен.
Нефармакологическое управление болью. Нефармакологические методы лечения основаны главным образом на спинномозговой или периферической электростимуляции. Когда симптомы нейропатической боли имеют определенную локализацию, например, одна или обе верхние или нижние конечности, электрическая стимуляция является потенциальным вариантом [7]. Стимуляция позвоночника продемонстрировала свою эффективность при некоторых типах нейропатической боли, однако это не относится к центральной боли, и у пациентов с синдромом Киари нет доказательств. Но поскольку эта терапия не имеет серьезных побочных эффектов, и любой побочный эффект, который может произойти, обратим, этот вариант следует рассмотреть, прежде чем использовать более сомнительные терапевтические подходы. Периферическая стимуляция с недавнего времени используется для лечения головной боли, невосприимчивой к фармакологической терапии (электрическая стимуляция затылочных нервов). Малое количество доказательств эффективности этой методики, обусловлено совсем недавней разработкой, но она может быть терапевтическим вариантом для пациентов с резистентностью к другому лечению.
Физиотерапия. Физиотерапия предназначена для облегчения боли и сохранения объема движений в шейном отделе позвоночника и в плечах. Принимая во внимание наиболее частые проявления, ее цель: уменьшение боли и спастичности, нормализация тонуса, повышение мышечной активности и суставной амплитуды, сохранение и / или восстановление автономии пациента, снижение зависимости и улучшение качества жизни. Существуют различные методы физиотерапии, используемые для облегчения боли: поверхностная и глубокая термотерапия, электротерапия, массаж, кинезотерапия, гидротерапия и бальнеотерапия.
Логопедия. Краниоцервикальные мальформации могут вызывать речевые расстройства в результате паралича, слабости или нарушения координации речевой мускулатуры с двигательными и функциональными расстройствами, которые влияют на фонообразование, резонанс, артикуляцию и просодию [8].
Речь, глотание, фонация и дыхание — это функции, которые могут быть нарушены у людей с синдромом Киари и сирингомиелией. Они являются частью реабилитационной сферы логопеда. У детей, помимо вышеупомянутых функциональных расстройств, могут быть затронуты развитие языка и обучение. Логопедия имеет два типа вмешательства: профилактическое и паллиативное.
Если обнаружено отклонение от нормальной функции, даже если оно незначительное, пациент и члены его семьи должны быть проинформированы о трудностях, которые могут возникнуть по мере прогрессирования заболевания. Усиление глотания, дыхания, вокального напряжения и навыков чтения важно для сохранения таких функций. Если не начата реабилитация, одна проблема может привести к другой. Например, расстройства моторики могут привести не только к расстройствам глотания, но также к нарушениям жевания и фонации. Как только поражение установлено, вмешательства логопеда становятся паллиативными и направлены на области, где выявлена дисфункция.
Литература:
- Tubbs RS, McGirt MJ, Oakes WJ: Surgical experience in 130 pediatric patients with Chiari I malformations. J Neurosurg. 2003, 99 (2): 291–6.
- Dworking GE, Staas WE: Postraumatic Syringomyelia. Arch Phys Med Rehabil. 1985, 66: 329–31.
- Klekamp J, Samii M, Tatagiba M, Sepehrmia A: Syringomyelia in association with tumours of the posterior fossa. Pathophysiological considerations, based on observations on three related cases. Acta Neurochir (Wien). 1995, 137: 38–43.
- Wiffen P, Collins S, McQuay H, Carroll D, Jadad A, Moore A: Anticonvulsant drugs for acute and chronic pain. Cochrane Database Syst Rev. 2005.
- Saarto T, Wiffen PJ: Antidepressants for neuropathic pain. Cochrane Database Syst Rev. 2007.
- Duhmke RM, Cornblath DD, Hollingshead JRF: Tramadol for neurophatic pain. Cochrane Database Syst Rev. 2004.
- Mailis-Gagnon A, Furlan AD, Sandoval JA, Taylor R: Spinal cord stimulation for chronic pain. Cochrane Database Syst Rev. 2004, CD003783–3Google Scholar
- Viñas Diz S, Amado Vazquez S, Escribano Silva M E M, Fernández García A, Riveiro Temprano S, Patiño Núnez S: Tratamiento fisioterápico de las alteraciones posturales y reflejos orales en la parálisis cerebral infantil, y otras alteraciones neurológicas. Ayudas técnicas para la alimentación. Fisioterapia. 2004, 26 (4): 226–34.View ArticleGoogle Scholar
