Карцинома Меркеля — онкологическое заболевание с образованием злокачественной опухоли на коже человека с эпителиальной нейроэндокринной дифференцировкой. В России зачастую относят к раку кожи, хотя не все научные сообщества одобряют такое обширное определение, поскольку существует международная классификация. Кодируется как С 44, то есть другие злокачественные новообразования кожи. Согласно этим сведениям, данная болезнь относится к нейральным опухолям.
Общая информация
В зоне риска:
- Пожилые люди, начиная с 65 лет, но с 70 риск увеличивается.
- Те, кто подвергся чрезмерному УФ-излучению.
- Страдающие от дефицита, подавления иммунитета.
- Пациенты, перенесшие трансплантацию органа.
- Больные с В-клеточными неоплазами.
Вирусный генез
В 2008 году группой ученых были представлены доказательства вирусного генеза данного заболевания. С помощью метагеномного секвенирования был выделен полиомавирус клеток Меркель. Данный вид полиомавирусов имеет принадлежность к роду Alphapolyomavirus. Является ДНК-содержащим онковирусом, около 80 % карцином данного типа инфицированы MCPyV. Данный вирус является крайне распространённым, считается, что большинство людей инфицируются в детстве и подростковом периоде.
Диагностика карциномы Меркеля
При обращении пациента к специалисту подозрение на данное заболевание вызывают аспекты:
- Наличие новообразования, обычно розовых цветов, но бывает красных, фиолетовых оттенков.
- Стремительный его рост (примерно в два раза увеличение за три месяца).
- Безболезненность.
- Локализация на участках кожи, наиболее подверженной солнечным лучам (шея, лицо, волосистая часть, конечности) — но не обязательно.
Врач должен сделать при этом ряд исследований:
- физикальное;
- морфологическое;
- гистологическое;
- иммуногистохимическое;
- диагностика образцов в лабораторных условиях (клинический, биохимический анализы крови и прочие);
- проведение диагностики при помощи УЗИ, рентгенографии, КТ и других инструментов.
Лечение
При назначении лечения врач руководствуется различными факторами, но наибольшее значение имеет стадия. На любой из них обычно обязательно проводится иссечение опухоли, отступив пару сантиметров, чтобы наверняка избавиться от морфологических краев резекции. Помимо хирургического лечения, назначают:
- Адъювантную химиотерапию. На первых двух стадиях ее не проводят, редко — на третьей, обычно на 4.
- Системную химиотерапию. Основное показание — распространенность и развитие метастаз и другие нюансы.
- Лучевую терапию. В случае местно-распространенной опухоли, которая уже лечится химиотерапией, в других специфических ситуациях.
- Симптоматическую терапию. В частности, снятие болевого синдрома и прочее.
Нередко на более поздних стадиях назначается два и более вида лечения, чтобы улучшить качество жизни и облегчить течение болезни.
Профилактика
Профилактическую диагностику необходимо проводить раз в три месяца в течение первой пары лет, потом можно раз в полгода на протяжении следующих трех лет. Когда в общем прошло 5 лет без признаков развития болезни, разрешается проводить обследование раз в год.
Профилактическое посещение врача включает в себя:
– сдачу анализа крови на хромогранин А и серотонин;
– ПЭТ, КТ, если ранее были выявлены метастазы;
– инструментальное обследование — по показаниям;
– физикальный осмотр на предмет возникновения пятен, негативных изменений лимфатических узлов.
Цель профилактической проверки: контроль прогрессирования болезни. Это нужно, чтобы вовремя приступить к принятию необходимых мер: хирургическое вмешательство, химиотерапия или лучевая терапия.
Исследования иперспективы
В настоящее время нет вакцин или лекарств, которые могут предотвратить MCV-инфекцию или предотвратить появление карциномы Меркеля.
Обнаружение вируса все еще находится на этапе исследования и, как правило, недоступно в качестве клинического теста. Обнаружение вирусной ДНК осуществляется методом ПЦР. При интерпретации результатов ПЦР необходимо проявлять осторожность, поскольку есть риск получения ложноположительного результата, так же стоит учитывать, что значительная часть здоровых образцов кожи может быть заражена низкоуровневой инфекцией. Секвенирование вирусного генома может определить наличие или отсутствие специфических мутаций опухоли.
Были разработаны антитела для окрашивания Т-антигена в опухолевых тканях, которые специфичны для MCV-инфицированных опухолевых клеток. Также были разработаны анализы крови, которые показали, что большинство взрослого населения ранее подвергались воздействию MCV и могут продолжать переносить вирус как бессимптомную инфекцию.
Недавнее общенациональное исследование, проведенное в Финляндии, показало, что MCV-положительные опухоли имеют лучший прогноз, чем неинфицированные опухоли (хотя это не было найдено в других исследованиях). Для подтверждения проводятся дополнительные исследования. Известно, что сам вирус не восприимчив к современным противовирусным препаратам.
На данный момент, когда причина рака известна, ведущими учеными могут быть быстро разработаны другие новые методы лечения.
Заключение
Несмотря на сложность однозначной диагностики и невысокую частоту заболеваемости, карцинома Меркеля требует более пристального и детального изучения. Основной перспективой изучения является иммунологический метод, позволяющий подавить развитие онковируса.
Литература:
- Ермилов В. В., Нестерова А. А., Махонина О. В. Возрастная макулярная дегенерация и нейродегенеративные заболевания (клинико-морфологические и патогенетические параллели) // Клиническая геронтология. — 2013. — № Т. 19. № 11–12. — С. С. 36–44.
- Melissa P Pulitzer, A Rose Brannon, Michael F Berger Cutaneous squamous and neuroendocrine carcinoma: genetically and immunohistochemically different from Merkel cell carcinoma // Modern Pathology. — 2015. — № 28. — С. 1023–1032.
- Клинические рекомендации карцинома Меркеля // oncology URL: http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2018/karcinoma_merkelya_pr2018.pdf (дата обращения: 01.05.2019).
