История атрезии пищевода насчитывает почти 350 лет, из которых на протяжении 280 лет не удавалось получить благоприятного исхода в лечении этой аномалии. По данным литературы, в последние 70 лет развитие технологий и кооперация детских хирургов позволили снизить летальность в 50 раз, соответственно со 100 до 2 % при традиционном методе лечения (торакотомии) и 2,8 % -торакоскопическом лечении.
Причины атрезии пищевода:
Развитие этого порока связано с нарушением на стадии развития эмбриона, во время внутриутробного развития в первый триместр беременности.
Факторы из сведений, получаемых при обследовании матери: многоводие; экологические факторы; несбалансированное питание матери во время беременности; инфекции у матери; ионизирующее излучение; вредные привычки; генетические факторы.
Симптомы атрезии пищевода:
О наличии порока свидетельствует сильное слюнотечение, сопровождающиеся синюшной окраской кожи, эти признаки указывают на то, что ребенок не может проглотить слюну. Первое кормление будет сопровождаться сильным кашлем.
Классификация атрезии пищевода:
Атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (87 %):
– дистальный отдел пищевода соединен с трахеей, а проксимальный конец имеет незамкнутое отверстие;
– атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (1 %), проксимальный отдел пищевода соединен с трахеей, а дистальный конец имеет замкнутое отверстие;
– атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей, по-другому это явление можно назвать атрезия с двойным свищем, когда проксимальный и дистальный концы соединены с трахеей (0,7 %);
– изолированная атрезия пищевода без свища, то есть весь пищевод представляет собой тяж без просвета (9 %).
Диагностика атрезии пищевода:
При наличии гипотезы на порок выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. Если при проведении трубки, зонд упирается в слепой конец пищевода и возвращается наружу, то диагностируют наличие атрезии пищевода. С помощью рентгена находят местоположение слепого проксимального сегмента, определяют наличие воздуха в желудке и кишечнике при трахеопищеводном свище, и отсутствие газонаполнения при изолированной форме заболевания.
Некоторые статистические данные, приведенные висследованиях вРоссийской Федерации:
Проанализированы частота и структура врожденных пороков развития в городе Оренбург на основании официальных статистических данных за 2018–2019 гг. формы № 32 Федеральной службы государственной статистики «Сведения о медицинской помощи беременным, роженицам и родильницам» родовспомогательных учреждений Оренбурга и формы А-05 Росстата, относящихся к мертворождению и ранней неонатальной смертности и мониторинга врожденных пороков развития на базе медико-генетической консультации (МГК).
Врождённые пороки развития (ВПР) являются одной из основных причин перинатальной и ранней детской смертности, вызывая серьёзные медико-социальные проблемы в обществе. Врождённые пороки развития встречаются у 5 % младенцев, но их вклад в структуру детской смертности достигает 20 % и выше.
В структуре ВПР аномалии желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) занимают третье место составляя от 21,7 %-25 % от всех пороков. Врождённые пороки развития желудочно-кишечного тракта встречаются с частотой 13–26,4 на 10000 живорожденных.
За 2018–2019 года в г.Оренбург родились 493 новорождённых с врождёнными пороками развития. Среди них с атрезией пищевода 10 новорожденных родилось в 2018 году, 8 — в 2019 году.
Рис. 1. Динамика выявленных пороков у новорожденных г. Оренбурга
При статистическом анализе вычисляли среднюю арифметическую величину (М), ошибку репрезентативности (± т), вычислялась встречаемость 1 случая на 10000 новорождённых и достоверность. Результаты исследования и их обсуждение. За период 2018 по 2019 года по городу Оренбург было выявлено 493 случаев рождения новорождённых с различными врождёнными пороками развития плода, что составило 1,9 случая на 10000 новорождённых. Среди них на пороки со стороны желудочно-кишечного тракта приходится 18 случаев. Встречаемость порока атрезии пищевода на 10000 новорождённых по городу Оренбургу составило 0,3 случая, что свидетельствует об актуальности данной проблемы. Аномалии развития ЖКТ в 59 % наблюдались среди мальчиков и 41 % случаев приходилось на девочек.
Рис. 2. Распределение по полу атрезии пищевода
Среди новорождённых детей с пороками развития ЖКТ: 63,1 % родились с весом от 3000–4000 гр, 30,4 % новорождённых с весом от 2500–2900 гр, 4,3 % новорождённых детей с весом от 2000–2500 гр с массой тела больше 4000 гр-2,2 %, т. е. пороки развития ВПР ЖКТ в основном наблюдались среди доношенных новорождённых.
Рис. 3. Распределение детей по весу с пороками ЖКТ
В 2019 году по сравнению с 2018 годом наблюдалось снижение уровня смертности от внешних причин смерти (на 12,5 %), от болезней органов дыхания (на 11,1 %), болезней органов пищеварения (на 3,4 %).
Смертность среди детей с атрезией пищевода составляет 12–55 %. Хотя история изучения врождённых пороков развития ЖКТ насчитывает несколько столетий и данной проблеме посвящены множество научных трудов, но её частота не имеет тенденции к снижению.
Таким образом, актуальность данной темы не подлежит сомнению, так как врождённые пороки развития желудочно-кишечного тракта среди новорожденных являются не только одной из причин высокой смертности, но инвалидизации детей в будущем.
Операции:
Существует две техники выполнения операции:
Техника анастомоза пищевода с использованием торакотомии
Технология открытого лечения атрезии пищевода заключалась в выполнении боковой торакотомии в 3-м межреберье. Кожный разрез длиной около 3 см наносился в подмышечной ямке, где отсутствуют массивы мышц. Техника наложения анастомоза заключалась в формировании соустья «конец-в-конец» отдельными нитями.
Техника анастомоза пищевода с использованием торакоскопии
Хирург располагался с левой стороны от пациента, а видеомонитор размещался с правой стороны больного. Первая канюля вместе с телескопом вводилась в плевральную полость. Два инструментальных порта помещались в грудную клетку сбоку от предыдущего торакопорта через симметричные разрезы выше и ниже на одно межреберье. Следующий шаг — пересечение дистального трахеопищеводного свища и мобилизация нижнего отдела пищевода с сохранением питающих сосудов и ветвей блуждающего нерва.
Первые швы накладывались на заднюю стенку анастомоза с латеральной стороны. Нити задней стенки предпочтительно завязывались внутрь просвета соустья. В общей сложности для соединения эзофагеальных сегментов применялось от 10 до 12 швов.
Послеоперационный период:
В период после операции ребенок находится в реанимационном отделении, где продолжают интенсивную терапию. Внутривенно вводят раствор глюкозы и электролиты. Питание ребенка осуществляется с помощью зонда или гастростомы для восстановления перистальтики кишечника.
По истечению недели проверяют анастомоз с помощью рентгеновского метода с введением Йодлипола. Наличие дыхательной трубки в трахее может вызвать отек, поэтому за короткий промежуток времени ребенка пытаются перевести на естественное дыхание. Можно начать питание через рот, если не намечаются пластические операции. На 2–3 неделе проводится эзофагогастроскопию, визуально оценивается зона анастомоза, смежных отделов желудка.
Прогноз:
Атрезия пищевода — одна из редких врожденных аномалий, встречающихся у 1 из 3000 новорожденных. Методы лечения порока и техника торакоскопии совершенствуются с течением времени, в результате чего устраняются недостатки предыдущих способов, что приводит к уменьшению летальных исходов и вреда, наносимого во время операции.
При раннем обнаружении порока и незамедлительном хирургическом вмешательстве коррекция атрезии пищевода положительна. Использование торакоскопии у детей с атрезией пищевода является реальной альтернативой открытой операции и имеет перед ней некоторые преимущества. При несвоевременной диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии — воспаления легких.
Литература:
- Ханвердиев Р. А., Разумовский А. Ю. СРАВНИТЕЛЬНЫЙ ОБЗОР МЕТОДОВ ПЛАСТИКИ ПИЩЕВОДА У ДЕТЕЙ С АТРЕЗИЕЙ ПИЩЕВОДА // КиберЛенинка. — 2012. — № 2. — С. 48–50.
- Атрезия пищевода у детей // MedBe. URL: https://medbe.ru/materials/detskaya-torakalnaya-khirurgiya/atreziya-pishchevoda-u-detey/ (дата обращения: 24.11.2019).
- Атрезия пищевода // Про болезни. URL: https://probolezny.ru/atreziya-pishevoda/ (дата обращения: 24.11.2019).
- Атрезия пищевода // MedBoli. URL: https://medboli.ru/zhkt/pishhevod/atreziya-pishhevoda (дата обращения: 24.11.2019).
- Каландия М. Р., Кузьмина Т. А., Стунжас О. С., Лукина Н. В. Врожденные пороки развития // Вестник Московского Государственного Университета. — 2017. — № 2. — С. 114–119.
