Болезнь мойя-мойя — редкое хроническое прогрессирующее заболевание, которое характеризуется сужением просвета внутренних сонных артерий у основания головного мозга, где происходит последующее деление на средние и передние мозговые артерии. При данной патологии стенки артерий утолщаются, что приводит к стенозу сосудов, и, как следствие, к развитию коллатерального кровообращения. Эти новообразованные сосуды будут иметь на ангиограмме характерный вид «облака» («Мойя-мойя» в переводе с японского означает «клубок дыма»). Опасность коллатеральных сосудов при болезни мойя-мойя заключается в том, что они имеют более хрупкие стенки, нежели нормальные кровеносные сосуды и имеют повышенный риск образований аневризм и разрывов, что может привести к кровоизлиянию [1–3].
По сей день точная этиология болезни мойя-мойя неизвестна, однако недавние генетические исследования идентифицировали RNF213 в области 17q25-ter как важный ген в развитии болезни мойя-мойя среди населения Восточной Азии [3, 4]. При этом в Японии у 10 % пациентов с данной патологией имеются родственники, так же страдающие от мойя-мойя [5]. Однако не стоит думать, что данное заболевание распространено только среди лиц азиатского происхождения, но в настоящее время это заболевание наблюдается во всем мире и у людей разных этнических групп.
Что касается возрастных особенностей, то пики заболевания приходятся на два возрастных диапазона: дети в возрасте 5-и лет, взрослые люди в возрасте от 40 до 11 лет [1], однако необходимо отметить, что пациенты женского пола страдают от этого недуга в два раза чаще, нежели пациенты мужского пола [2]. Что касается распространенности в популяции, то по данным масштабного американского обзора 2005 года (Uchino et al.), можно увидеть, что заболеваемость составляет 0,086 случая на 100 000 человек, что позволяет отнести данную патологию к орфанным заболеваниям. [3].
Так как основным проявлением заболевания являются изменение кровотока по каротидному бассейну, выделяют две основные группы симптомов — вызванные непосредственно ишемией головного мозга и те симптомы, которые возникают вследствие формирования компенсаторных механизмов, реагирующих на церебральную ишемию.
Ишемические симптомы могут быть как временными (преходящими), так и постоянными. К этой группе можно отнести такие симптомы как гемипарез, дизартрия, афазия и когнитивные нарушения. Как правило, симптомы связаны с нарушением кровотока по внутричерепному отделу сонной артерии, а так же среднемозговым артериям [2]. Помимо ишемии болезнь мойя-мойя провоцирует так же и внутричерепные кровоизлияния, так как при данной патологии увеличивается хрупкость сосудистой стенки, что таит в себе повышенный риск ее разрыва. Кровоизлияния могут быть как внтрижелудочковые, так и интрапаренхиматозные или субарахноидальные [6, 7]. Ко второй группе симптомов можно отнести головные боли, спровоцированные сосудами мойя-мойя. Вследствие расширения менингеальных и лептоменингеальных коллатеральных сосудов может произойти стимуляция ноцицепторов твердой мозговой оболочки, которые расположены вдоль крупных ветвей внутричерепного отдела сонной артерии. Такая стимуляция неизбежно приводит к головным болям, которые являются наиболее частым симптомом при болезни мойя-мойя [8–10]. Как правило, головная боль похожа на типичный приступ мигрени, не купируется медикаментозной терапией. Особенно значительной эта проблема выглядит и потому, что данный симптом сохраняется более чем у 60 % пациентов даже после успешной хирургической реваскуляризации — так как основная причина подобных головных болей не в ишемии головного мозга, а в стимуляции ноцицепторов патологическими сосудами, которые, как правило, сохраняются при хирургическом лечении [4, 6].
Так как жалобы, характерные для рассматриваемой патологии неспецифичны и присутствуют при многих цереброваскулярных заболеваниях, для постановки окончательного диагноза, звучащего как «болезнь мойя-мойя» необходимо выполнение визуализирующих исследований, позволяющих оценить состояние интракраниального сосудистого русла [11–13].
Ранее критерием постановки диагноза было подтвержденное двухстороннее поражение внутренней сонной артерии, но в настоящее время диагноз болезни мойя-мойя правомочен и при наличии у пациента односторонней терминального стеноза или окклюзии внутренней сонной артерии в дистальных отделах. Как правило, для диагностики используют каротидную артериографию, так же возможно применение мультиспиральной компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии с контрастным усилением [12, 13]. Ультразвуковое дуплексное сканирование малоэффективно. На основании стадийного прогрессирования болезни Сузуки и Такау предложили следующие шесть последовательных этапов ангиографической картины при болезни мойя-мойя [12]:
Стадия 1 — сужение внутренних сонных артерий
Стадия 2 — расширенные передние и средние мозговые артерии с сужением бифуркации ВСА с характерными изменениями
Стадия 3 — дальнейшее изменение бифуркации ВСА и сужение передних и средних мозговых артерий (чаше всего диагностируют на этой стадии)
Стадия 4 — минимизация сосудов мойя-мойя и увеличение коллатеральных сосудов
Стадия 5 — сокращение сосудов мойя-мойя и значительное сужение внутренней сонной артерии
Стадия 6 — исчезновение сосудов мойя-мойя, полная закупорка внутренних сонных артерий и коллатеральных сосудов головного мозга. На терминальной стадии кровоснабжение головного мозга осуществляется за счет ветвей наружной сонной артерии.
Рис. 1. Изменение стенок сосудов при болезни мойя-мойя: а — нормальная стенка, б — пораженный сосуд
Рис. 2. Характерный вид при церебральной ангиографии пациента с болезнью мойя-мойя 2–3 стадий болезни
В настоящее время не разработано специфического консервативного лечения для болезни мойя-мойя. При наличии в анамнезе у пациента с мойя-мойя перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения с высоким риском повторного сосудистого события, применяют хирургическую реваскуляризацию [10]. При лечении данной патологии применяют как прямую, так и непрямую реваскуляризацию. Прямая реваскуляризация заключается в наложении сосудистого анастомоза между экстра и интракраниальными сосудами. Как правило, используется ветвь наружной сонной артерии (обычно поверхностная височная артерия) к внутренней сонной артерии или более дистальной ветви (среднемозговой артерии). Непрямой метод реваскуляризации включает в себя размещение трансплантата на васкуляризированной ножке (такой трансплантат способен к артериогенезу) на поверхности мозга [11].
Подводя итог необходимо отметить, что несмотря на небольшую распространенность в популяции, болезнь мойя-мойя является серьезной проблемой для здравоохранения, так как часто приводит к инвалидизации пациентов и значительному ухудшению качества их жизни. Не забывая принцип «Частое — часто, редкое — редко», специалисты, занимающиеся цереброваскулярными заболеваниями должны иметь настороженность по диагностике болезни мойя-мойя.
Литература:
1) Baba T, Houkin K, Kuroda S. Novel epidemiological features of moyamoya disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79:900–4
2) Scott RM, Smith JL, Robertson RL, Madsen JR, Soriano SG, Rockoff MA. Long-term outcome in children with moyamoya syndrome after cranial revascularization by pial synangiosis. J Neurosurg 2004;100:Suppl:142–9
3) Uchino K, Johnston SC, Becker KJ, Tirschwell DL. Moyamoya disease in Washington State and California. Neurology 2005;65:956–8
4) Miki Fujimura, Oh Young Bang, Jong S Kim. Moyamoya Disease. Front Neurol Neurosci. 2016;40:204–220.doi:10.1159/000448314. Epub 2016 Dec 2.
5) Fukui M, Kono S, Sueishi K, Ikezaki K. Moyamoya disease. Neuropathology 2000;20:Suppl:S61-S64.
6) Guzman R, Lee M, Achrol A, et al. Clinical outcome after 450 revascularization procedures for moyamoya disease. J Neurosurg May 22, 2009
7) Irikura K, Miyasaka Y, Kurata A, et al. A source of haemorrhage in adult patients with moyamoya disease: the significance of tributaries from the choroidal artery. Acta Neurochir (Wien) 1996;138:1282-
8) Seol HJ, Wang KC, Kim SK, Hwang YS, Kim KJ, Cho BK. Headache in pediatric moyamoya disease: review of 204 consecutive cases. J Neurosurg 2005;103:Suppl: 439–42.
9) Shuling Shang, Da Zhou, Jingyuan Ya, Sijie Li, Qi Yang, Yuchuan Ding, Xunming Ji, Ran Meng. Progress in moyamoya disease. Neurosurg Rev.2020 Apr;43(2):371–382.doi: 10.1007/s10143–018–0994–5. Epub 2018 Jun 18.
10) J U Choi, D S Kim, E Y Kim, K C Lee. Natural history of moyamoya disease: comparison of activity of daily living in surgery and non surgery groups. Clin Neurol Neurosurg.1997 Oct;99 Suppl 2:S11–8.doi: 10.1016/s0303–8467(97)00033–4
11) Raphael Guzman, Gary K Steinberg. Direct bypass techniques for the treatment of pediatric moyamoya disease. Neurosurg Clin N Am. 2010 Jul;21(3):565–73.doi: 10.1016/j.nec.2010.03.013.
12) Suzuki J, Takaku A: Cerebrovascular ‘moyamoya’ disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol 1969;20:288–299
13) Yamada I, Suzuki S, Matsushima Y: Moyamoya disease: Comparison of assessment with mr angiography and mr imaging versus conventional angiography. Radiology 1995;196:211–218.
