Особенности врожденного хилоторакса. Клинический случай новорожденного с хилотораксом. Off label-терапия | Статья в журнале «Молодой ученый»

Отправьте статью сегодня! Журнал выйдет 30 ноября, печатный экземпляр отправим 4 декабря.

Опубликовать статью в журнале

Авторы: ,

Рубрика: Медицина

Опубликовано в Молодой учёный №19 (414) май 2022 г.

Дата публикации: 14.05.2022

Статья просмотрена: 821 раз

Библиографическое описание:

Ламан, И. В. Особенности врожденного хилоторакса. Клинический случай новорожденного с хилотораксом. Off label-терапия / И. В. Ламан, И. В. Шестель. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2022. — № 19 (414). — С. 52-54. — URL: https://moluch.ru/archive/414/91520/ (дата обращения: 16.11.2024).



Хилоторакс новорожденных — редко встречающееся и малоизученное, угрожающее жизни и инвалидизирующее заболевание, приводящее к дыхательной, сердечно-легочной и иммунологической недостаточности . На данный момент не существует лечения с доказательной базой, зачастую используется «Off label» терапия, не входящая в протокол лечения. В данной статье приведено подробное описание подобного клинического случая и примененного консервативного лечения, которое привело к положительной динамке у пациента.

Ключевые слова: хилоторакс, гидроторакс, октреотид, лимфа, дыхательная недостаточность, врожденный порок развития.

Врожденный хилоторакс — прогрессирующее накопление в плевральной полости лимфы, возникающее в результате множественных аномалий лимфатических сосудов или дефектов грудной полости. Может сопровождать другие пороки развития. Увеличивает риск гибели плода, а также риск развития осложнений, связанных с накоплением лимфатической жидкости в плевральной полости, и осложнений, связанных с потерей лимфы из организма. Частота встречаемости 1:15000 родов. Прогноз неблагоприятный как для выживаемости, так и для дальнейшего качества жизни, зависит от наличия сопутствующих пороков развития и степени гипоплазии легких. Смертность достигает от 15 % до 50 %.

Причинами врожденного хилоторакса может быть атрезия грудного лимфатического протока, родовая травма, свищ между лимфатическим протоком и плевральной полостью, генетические синдромы. Достоверную причину заболевания не всегда удается установить из-за сложности визуализации лимфатической системы у новорожденных.

Как правило, врожденный нетравматический хилоторакс проявляется еще до рождения ребенка. Лечебное воздействие в пренатальный период улучшает выживаемость и уменьшает риск возникновения осложнений, так как накопление лимфы в плевральной полости нарушает развитие легкого, а также функционирование дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Важная роль отводится скрининговым мероприятиям, на которых выявляются показания и возможность проведения плевроаммониального шунтирования.

Лечения с доказательной базой на данный момент не существует, единый подход к лечению также не разработан. Первоначально используются консервативные методы, при их неэффективности используют оперативные методы. Основные принципы консервативного лечения: дренирование плевральной полости с целью декомпрессии легкого и средостения, уменьшение продукции хилуса, лечение последствий потери лимфатической жидкости, снижение венозного давления. Также пациент должен находиться на парентеральном питании до исчезновения появления лимфатической жидкости в плевральных полостях. При неэффективности показано шунтирование лимфы из одного пространства тела в другое, перевязка лимфатических сосудов, наложение лимфовенозного анастомоза.

Клинический случай

Ребенок Мальчик. Срок гестации — 38 недель. Особенности течения беременности: 4 беременность, одноплодная, ХФПН, кольпит, многоводие. Экстрагенитальная патология: синдром Жильбера. В течение беременности по данным УЗИ на 19 и 36 неделях диагностированы признаки хромосомных аномалий. От дополнительного скрининга — отказ матери.

Роды естественные. Вес при рождении 4300 гр. Состояние очень тяжелое, нестабильное, дыхательная недостаточность 3 степени, выраженная кислородозависимость. В родзале проведены реанимационные мероприятия, ребенок переведен на ИВЛ. При поступлении были пунктированы плевральные полости с обеих сторон, получено около 200 мл. лимфатической жидкости, установлены дренажи.

Проведенные обследования: по данным УЗИ брюшной полости — гепатоспленомегалия, УЗИ головного мозга — киста сосудистого сплетения, перивентрикулярная инфильтрация. Рентген органов грудной полости — двусторонний гидроторакс, пневмоторакс справа. УЗИ сердца — врожденный порок: перимембранозный, множественный дефект межжелудочковой перегородки.

Анализ плевральной жидкости при рождении: мутная, есть осадок, белок 14.6 г/л, цитоз в большом количестве, нейтрофилы 2 %, лимфоциты 95 %, макрофаги 3 %, единичные клетки мезотелия. Анализ плевральной жидкости на 15 сутки (начато энтеральное кормление): мутная, есть осадок, белок 22.4 г/л, триглицериды 0.65 ммоль/л, цитоз в большом количестве, нейтрофилы 5 %, лимфоциты 93 %, макрофаги 2 %.

Посев крови, плевральной жидкости — без роста. Для исключения хромосомной патологии и наследственных болезней обмена взят скрининг, кариотип. Данных за патологию не выявлено.

Клинический диагноз. Множественные врожденные пороки развития: двусторонний хилоторакс, крипторхизм, черепно-лицевой дисморфизм. Врожденная вторичная простая гипоплазия легких. Врожденный порок сердца: дефект межжелудочковой перегородки 2.4 мм, открытое овальное окно 2.4 мм. Надклапанный стеноз легочной артерии легкой степени тяжести. Неонатальная энцефалопатия средней степени тяжести смешанного генеза. Синдром угнетения ЦНС (киста сосудистого сплетения слева 6 мм). Осложнения и сопутствующие заболевания: дыхательная недостаточность 3 степени купирована. Недостаточность кровообращения 2–3 степени купирована. Острая надпочечниковая недостаточность купирована. Острое почечное повреждение, олигурическая стадия — купировано. Синдром эндогенной интоксикации. Крупновесный новорожденный. Анемия легкой степени тяжести.

Проведенное лечение

Находился на искусственной вентиляции легких, в динамике экстубирован на 28 сутки, переведен на кислород в кувез, в динамике кислородонезависим. Дренирование плевральных полостей справа в течение 10 дней и слева в течение 17 дней.

Гемодинамика с рождения нестабильная, проводилась кардиотоническая поддержка: дофамин, добутамин в высоких дозах. С целью коррекции острой надпочечниковой недостаточности — получал преднизолон. В динамике недостаточность кровообращения купирована, кардиотоническая поддержка не проводится.

С целью закрытия лимфатического сообщения с плевральными полостями проводилась терапия октреотидом в дозировке 1 мкг/кг/час в течение 25 суток. Предполагается, что октреотид уменьшает висцеральный кровоток и, следовательно, количество продуцируемой лимфатической жидкости. Лечение новорожденного индивидуальное, терапия основана на результатах исследований, авторы которых отмечают положительный эффект в виде уменьшения плеврального лимфатического выпота в ответ на действие октреотида. Препарат разрешен к применению с 18 лет, поэтому в неонатологии используется в качестве терапии «off label». Длительность терапии октреотидом зависит от сроков уменьшения отделяемого по плевральным дренажам.

Также, консультативно и с согласия родственников пациента применяли силденафил 9 мг/кг/сутки, далее дозировка уменьшена до 4.5 мг/кг/сутки. Использование препарата при хилотораксе не упомянуто в официальной инструкции по применению.

Проводилось переливание крови и ее препаратов (альбумин, СЗП, эритроцитарная масса дважды). Проводилась инфузионная терапия в объеме, восполняющем потери с лимфатической жидкостью. Получал парентеральное питание, после закрытия дренажей переведен на 50 % смесь (среднецепочечные триглицериды). На момент перевода питание расширено до 110 ккал/кг/сутки. Неврологическая реабилитация: левокарнитин, цитофлавин с целью коррекции метаболических процессов. Антибактериальная терапия: амоксиван 7 дней, цефотаксим 7 дней, меропенем 7 дней.

Препараты других групп: преднизолон с целью коррекции надпочечниковой недостаточности, дексаметазон с целью профилактики бронхолегочной дисплазии, парацетамол, анальгин, димедрол, фолиевая кислота с целью профилактики анемии, фуросемид, диазепам и фентанил с целью седации и синхронизации с аппаратом ИВЛ, октагам, флуконазол — антимикотическая терапия.

На момент перевода состояние с положительной динамикой. Патологические синдромы купированы, дыхание самостоятельное, кислородозависимости и патологического лимфатического дренирования не отмечено. Энтеральное питание усваивается, объем питания расширяется. Показаний к нахождению в отделении реанимации не выявлено. Переведен на второй этап выхаживания с целью продолжения лечения и реабилитации.

Выводы:

Данный клинический пример свидетельствует о высокой эффективности и безопасности консервативного лечения врожденных форм хилоторакса. Своевременная диагностика и начало лечения позволяет добиться стойкого положительного результата.

Литература:

  1. Downie L., Sasi A., Malhotra A. Congenital chylothorax: associations and neonatal outcomes // Paediatr. Child Health. 2014. Vol. 50. No 3. Р. 234–238.
  2. Van Aerde J., Campbell A. N., Smyth J. A. Spontaneous chylothorax in newborn // Am. J. Dis. Child. 1984. Vol. 138. Р. 961–964.
  3. Cristiane F. X.P., Ieda B. J., Paulo E. U.В., Patricia F. E., Anna C. D.P., Maria Fernanda J. K. Use of octreotide in the treatment of chylothorax and chyloperitoneum // Arq. Bras. Cardiol. 2011. Vol. 97. No 2. Р. 33–36.
  4. Аврелькина Е. В., Игнатьева Е. Н., Федярова М. А., Плюхин С. В. Нетравматический хилоперикард и хилоторакс у недоношенных новорожденных // Архив патологии. 2014. № 5. С. 72–74.
  5. Ruano R., Ramalho A. S., Cardoso A. K. et al. Prenatal diagnosis and natural history of fetuses presenting with pleural effusion. Prenat. Diagn. 2011; 31(5): 496–9. DOI: 10.1002/pd.2726
  6. Longaker M. T., Laberge J. M., Dansereau J. et al. Primary fetal hydrothorax: natural history and management. J. Pediatr. Surg. 1989; 24(6): 573–6. DOI: 10.1016/s0022–3468(89)80509–3
  7. Ромеро Р., Пилу Дж., Дженти Ф. и др. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития. М.: Медицина; 1994. 447 с. [Romero R., Pilu J., Genti F. et al. Antenatal diagnosis of congenital malformations. M.: Medicine; 1994. 447 p. (in Russian)]
  8. Trocado V., Coutinho-Borges J. P., Carlos-Alves M. et al. Fetal primary hydrothorax with spontaneous resolution. Case Rep. Womens Health. 2017; 15:6–7. DOI: 10.1016/j.crwh.2017.06.001
  9. Yumoto Y., Jwa S. C., Wada S. et al. The outcomes and prognostic factors of fetal hydrothorax associated with trisomy 21. Prenat. Diagn. 2017; 37(7): 686–92. DOI: 10.1002/pd.5066
  10. Mallmann M. R., Graham V., Rösing B. et al. Thoracoamniotic shunting for fetal hydrothorax: predictors of intrauterine course and postnatal outcome. Fetal Diagn. Ther. 2017; 41(1): 58–65. DOI: 10.1159/000446110
  11. Petersen S., Kaur R., Thomas J. T. et al. The outcome of isolated primary fetal hydrothorax: a 10-year review from a tertiary center. Fetal Diagn. Ther. 2013; 34(2): 69–76. DOI: 10.1159/000351855
  12. Детская хирургия: Национальное руководство. Ю. Ф. Исаков, А. Ф. Дронов, ред. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009: 304 с. 2. Пульмонология: Национальное руководство. А. Г. Чучалин, ред. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013: 960 с. 3. Вeghetti M, La Skala G, Belli D. Etiology and management of pediatric chilotorax. J. Pediatr. 2000; 1369: 653–658. 4. http://www.businesspress.ru/newspaper/article-mId_ 37_aId_273037.html (23.09.2013).
  13. Nowakowska D., Gaj Z., Grzesiak M. et al. Successful treatment of fetal bilateral primary chylothorax — report of the two cases. Ginekol. Pol. 2014; 85(9): 708–12.
Основные термины (генерируются автоматически): лимфатическая жидкость, плевральная полость, дыхательная недостаточность, плевральная жидкость, цель коррекции, грудная полость, доказательная база, консервативное лечение, межжелудочковая перегородка, парентеральное питание.


Ключевые слова

лимфа, дыхательная недостаточность, хилоторакс, гидроторакс, октреотид, врожденный порок развития

Похожие статьи

Оценка состояния гепатобилиарной зоны у больных с хроническими формами ИБС на фоне стандартного лечения

Для современной практической медицины характерна полиморбидность — сочетание различных патологий внутренних органов, оказывающих существенное влияние на развитие и клинические проявления основного заболевания. Особенностью патологии желчевыводящих пу...

Особенности течения паразитарных инвазий у детей с токсидермией (клинический случай)

В данной статье приведен пример клинического случая токсико-аллергической токсидермии, сочетающийся с впервые выявленной паразитарной инвазией. Данный клинический случай демонстрирует тяжесть заболевания, динамику нарастания симптомов, а также сложно...

Психосоматические расстройства у пациентов с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью и их фармакологическая коррекция

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) в большинстве случаев является причинным фактором в развитии у больных психосоматических нарушений. Их развитие зависит от многих факторов: пола пациента, формы ГЭРБ (эрозивная или неэрозивная), назначени...

Хронический эндометрит как причина бесплодия

Хронический эндометрит — одна из наиболее острых проблем в современной гинекологии в связи с высокой частотой встречаемости данного заболевания у женщин репродуктивного возраста и значимостью повреждения эндометрия. В данной статье подробно разобрана...

Значение субклинического гипотиреоза в патогенезе заболеваний сердечно-сосудистой системы (обзор литературы)

Субклинический гипотиреоз (СГТ) — это клинико-лабораторный синдром, который характеризуется повышенным уровнем тиреотропного гормона (ТТГ) при нормальном уровне тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3). Значение СГТ для развития заболеваний сердечно-сосу...

Эндометриоз как причина бесплодия

На сегодняшний день эндометриоз считается одной из насущных проблем в медицинской сфере, его причисляют к списку наиболее загадочных и необъяснимых болезней. Одним из симптомов эндометриоза считается бесплодие. Отдельное внимание отдается исследовани...

Пельвиоперитонит на современном этапе

Пельвиоперитонит является одной из насущных проблем современной гинекологии, которая составляет 29 % от числа больных гинекологического стационара. Актуальность темы обусловлена не только высокой частотой данной патологии, но и тем, что пельвиоперито...

Синдром Гийена-Барре: современный взгляд на диагностику и лечение

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе. СГБ имеет характер нес...

Роль вируса Эпштейна-Барра в инициации и обострении идиопатического легочного фиброза

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это хроническое прогрессирующее фиброзное заболевание легких с неблагоприятным прогнозом. Хотя было выявлено много факторов, которые, возможно, вызывают или усугубляют ИЛФ, таких как вирусная инфекция, точная пр...

Сравнительный анализ современных методов лечения начального кариеса

В статье ставится задача сравнить методы лечения начального кариеса и их эффективность. Начальный кариес — это заболевание которое само по себе не носит каких-либо симптомов, и пациенту самостоятельно определить его достаточно трудно, только если у н...

Похожие статьи

Оценка состояния гепатобилиарной зоны у больных с хроническими формами ИБС на фоне стандартного лечения

Для современной практической медицины характерна полиморбидность — сочетание различных патологий внутренних органов, оказывающих существенное влияние на развитие и клинические проявления основного заболевания. Особенностью патологии желчевыводящих пу...

Особенности течения паразитарных инвазий у детей с токсидермией (клинический случай)

В данной статье приведен пример клинического случая токсико-аллергической токсидермии, сочетающийся с впервые выявленной паразитарной инвазией. Данный клинический случай демонстрирует тяжесть заболевания, динамику нарастания симптомов, а также сложно...

Психосоматические расстройства у пациентов с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью и их фармакологическая коррекция

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) в большинстве случаев является причинным фактором в развитии у больных психосоматических нарушений. Их развитие зависит от многих факторов: пола пациента, формы ГЭРБ (эрозивная или неэрозивная), назначени...

Хронический эндометрит как причина бесплодия

Хронический эндометрит — одна из наиболее острых проблем в современной гинекологии в связи с высокой частотой встречаемости данного заболевания у женщин репродуктивного возраста и значимостью повреждения эндометрия. В данной статье подробно разобрана...

Значение субклинического гипотиреоза в патогенезе заболеваний сердечно-сосудистой системы (обзор литературы)

Субклинический гипотиреоз (СГТ) — это клинико-лабораторный синдром, который характеризуется повышенным уровнем тиреотропного гормона (ТТГ) при нормальном уровне тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3). Значение СГТ для развития заболеваний сердечно-сосу...

Эндометриоз как причина бесплодия

На сегодняшний день эндометриоз считается одной из насущных проблем в медицинской сфере, его причисляют к списку наиболее загадочных и необъяснимых болезней. Одним из симптомов эндометриоза считается бесплодие. Отдельное внимание отдается исследовани...

Пельвиоперитонит на современном этапе

Пельвиоперитонит является одной из насущных проблем современной гинекологии, которая составляет 29 % от числа больных гинекологического стационара. Актуальность темы обусловлена не только высокой частотой данной патологии, но и тем, что пельвиоперито...

Синдром Гийена-Барре: современный взгляд на диагностику и лечение

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе. СГБ имеет характер нес...

Роль вируса Эпштейна-Барра в инициации и обострении идиопатического легочного фиброза

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это хроническое прогрессирующее фиброзное заболевание легких с неблагоприятным прогнозом. Хотя было выявлено много факторов, которые, возможно, вызывают или усугубляют ИЛФ, таких как вирусная инфекция, точная пр...

Сравнительный анализ современных методов лечения начального кариеса

В статье ставится задача сравнить методы лечения начального кариеса и их эффективность. Начальный кариес — это заболевание которое само по себе не носит каких-либо симптомов, и пациенту самостоятельно определить его достаточно трудно, только если у н...

Задать вопрос