Хилоторакс новорожденных — редко встречающееся и малоизученное, угрожающее жизни и инвалидизирующее заболевание, приводящее к дыхательной, сердечно-легочной и иммунологической недостаточности . На данный момент не существует лечения с доказательной базой, зачастую используется «Off label» терапия, не входящая в протокол лечения. В данной статье приведено подробное описание подобного клинического случая и примененного консервативного лечения, которое привело к положительной динамке у пациента.
Ключевые слова: хилоторакс, гидроторакс, октреотид, лимфа, дыхательная недостаточность, врожденный порок развития.
Врожденный хилоторакс — прогрессирующее накопление в плевральной полости лимфы, возникающее в результате множественных аномалий лимфатических сосудов или дефектов грудной полости. Может сопровождать другие пороки развития. Увеличивает риск гибели плода, а также риск развития осложнений, связанных с накоплением лимфатической жидкости в плевральной полости, и осложнений, связанных с потерей лимфы из организма. Частота встречаемости 1:15000 родов. Прогноз неблагоприятный как для выживаемости, так и для дальнейшего качества жизни, зависит от наличия сопутствующих пороков развития и степени гипоплазии легких. Смертность достигает от 15 % до 50 %.
Причинами врожденного хилоторакса может быть атрезия грудного лимфатического протока, родовая травма, свищ между лимфатическим протоком и плевральной полостью, генетические синдромы. Достоверную причину заболевания не всегда удается установить из-за сложности визуализации лимфатической системы у новорожденных.
Как правило, врожденный нетравматический хилоторакс проявляется еще до рождения ребенка. Лечебное воздействие в пренатальный период улучшает выживаемость и уменьшает риск возникновения осложнений, так как накопление лимфы в плевральной полости нарушает развитие легкого, а также функционирование дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Важная роль отводится скрининговым мероприятиям, на которых выявляются показания и возможность проведения плевроаммониального шунтирования.
Лечения с доказательной базой на данный момент не существует, единый подход к лечению также не разработан. Первоначально используются консервативные методы, при их неэффективности используют оперативные методы. Основные принципы консервативного лечения: дренирование плевральной полости с целью декомпрессии легкого и средостения, уменьшение продукции хилуса, лечение последствий потери лимфатической жидкости, снижение венозного давления. Также пациент должен находиться на парентеральном питании до исчезновения появления лимфатической жидкости в плевральных полостях. При неэффективности показано шунтирование лимфы из одного пространства тела в другое, перевязка лимфатических сосудов, наложение лимфовенозного анастомоза.
Клинический случай
Ребенок Мальчик. Срок гестации — 38 недель. Особенности течения беременности: 4 беременность, одноплодная, ХФПН, кольпит, многоводие. Экстрагенитальная патология: синдром Жильбера. В течение беременности по данным УЗИ на 19 и 36 неделях диагностированы признаки хромосомных аномалий. От дополнительного скрининга — отказ матери.
Роды естественные. Вес при рождении 4300 гр. Состояние очень тяжелое, нестабильное, дыхательная недостаточность 3 степени, выраженная кислородозависимость. В родзале проведены реанимационные мероприятия, ребенок переведен на ИВЛ. При поступлении были пунктированы плевральные полости с обеих сторон, получено около 200 мл. лимфатической жидкости, установлены дренажи.
Проведенные обследования: по данным УЗИ брюшной полости — гепатоспленомегалия, УЗИ головного мозга — киста сосудистого сплетения, перивентрикулярная инфильтрация. Рентген органов грудной полости — двусторонний гидроторакс, пневмоторакс справа. УЗИ сердца — врожденный порок: перимембранозный, множественный дефект межжелудочковой перегородки.
Анализ плевральной жидкости при рождении: мутная, есть осадок, белок 14.6 г/л, цитоз в большом количестве, нейтрофилы 2 %, лимфоциты 95 %, макрофаги 3 %, единичные клетки мезотелия. Анализ плевральной жидкости на 15 сутки (начато энтеральное кормление): мутная, есть осадок, белок 22.4 г/л, триглицериды 0.65 ммоль/л, цитоз в большом количестве, нейтрофилы 5 %, лимфоциты 93 %, макрофаги 2 %.
Посев крови, плевральной жидкости — без роста. Для исключения хромосомной патологии и наследственных болезней обмена взят скрининг, кариотип. Данных за патологию не выявлено.
Клинический диагноз. Множественные врожденные пороки развития: двусторонний хилоторакс, крипторхизм, черепно-лицевой дисморфизм. Врожденная вторичная простая гипоплазия легких. Врожденный порок сердца: дефект межжелудочковой перегородки 2.4 мм, открытое овальное окно 2.4 мм. Надклапанный стеноз легочной артерии легкой степени тяжести. Неонатальная энцефалопатия средней степени тяжести смешанного генеза. Синдром угнетения ЦНС (киста сосудистого сплетения слева 6 мм). Осложнения и сопутствующие заболевания: дыхательная недостаточность 3 степени купирована. Недостаточность кровообращения 2–3 степени купирована. Острая надпочечниковая недостаточность купирована. Острое почечное повреждение, олигурическая стадия — купировано. Синдром эндогенной интоксикации. Крупновесный новорожденный. Анемия легкой степени тяжести.
Проведенное лечение
Находился на искусственной вентиляции легких, в динамике экстубирован на 28 сутки, переведен на кислород в кувез, в динамике кислородонезависим. Дренирование плевральных полостей справа в течение 10 дней и слева в течение 17 дней.
Гемодинамика с рождения нестабильная, проводилась кардиотоническая поддержка: дофамин, добутамин в высоких дозах. С целью коррекции острой надпочечниковой недостаточности — получал преднизолон. В динамике недостаточность кровообращения купирована, кардиотоническая поддержка не проводится.
С целью закрытия лимфатического сообщения с плевральными полостями проводилась терапия октреотидом в дозировке 1 мкг/кг/час в течение 25 суток. Предполагается, что октреотид уменьшает висцеральный кровоток и, следовательно, количество продуцируемой лимфатической жидкости. Лечение новорожденного индивидуальное, терапия основана на результатах исследований, авторы которых отмечают положительный эффект в виде уменьшения плеврального лимфатического выпота в ответ на действие октреотида. Препарат разрешен к применению с 18 лет, поэтому в неонатологии используется в качестве терапии «off label». Длительность терапии октреотидом зависит от сроков уменьшения отделяемого по плевральным дренажам.
Также, консультативно и с согласия родственников пациента применяли силденафил 9 мг/кг/сутки, далее дозировка уменьшена до 4.5 мг/кг/сутки. Использование препарата при хилотораксе не упомянуто в официальной инструкции по применению.
Проводилось переливание крови и ее препаратов (альбумин, СЗП, эритроцитарная масса дважды). Проводилась инфузионная терапия в объеме, восполняющем потери с лимфатической жидкостью. Получал парентеральное питание, после закрытия дренажей переведен на 50 % смесь (среднецепочечные триглицериды). На момент перевода питание расширено до 110 ккал/кг/сутки. Неврологическая реабилитация: левокарнитин, цитофлавин с целью коррекции метаболических процессов. Антибактериальная терапия: амоксиван 7 дней, цефотаксим 7 дней, меропенем 7 дней.
Препараты других групп: преднизолон с целью коррекции надпочечниковой недостаточности, дексаметазон с целью профилактики бронхолегочной дисплазии, парацетамол, анальгин, димедрол, фолиевая кислота с целью профилактики анемии, фуросемид, диазепам и фентанил с целью седации и синхронизации с аппаратом ИВЛ, октагам, флуконазол — антимикотическая терапия.
На момент перевода состояние с положительной динамикой. Патологические синдромы купированы, дыхание самостоятельное, кислородозависимости и патологического лимфатического дренирования не отмечено. Энтеральное питание усваивается, объем питания расширяется. Показаний к нахождению в отделении реанимации не выявлено. Переведен на второй этап выхаживания с целью продолжения лечения и реабилитации.
Выводы:
Данный клинический пример свидетельствует о высокой эффективности и безопасности консервативного лечения врожденных форм хилоторакса. Своевременная диагностика и начало лечения позволяет добиться стойкого положительного результата.
Литература:
- Downie L., Sasi A., Malhotra A. Congenital chylothorax: associations and neonatal outcomes // Paediatr. Child Health. 2014. Vol. 50. No 3. Р. 234–238.
- Van Aerde J., Campbell A. N., Smyth J. A. Spontaneous chylothorax in newborn // Am. J. Dis. Child. 1984. Vol. 138. Р. 961–964.
- Cristiane F. X.P., Ieda B. J., Paulo E. U.В., Patricia F. E., Anna C. D.P., Maria Fernanda J. K. Use of octreotide in the treatment of chylothorax and chyloperitoneum // Arq. Bras. Cardiol. 2011. Vol. 97. No 2. Р. 33–36.
- Аврелькина Е. В., Игнатьева Е. Н., Федярова М. А., Плюхин С. В. Нетравматический хилоперикард и хилоторакс у недоношенных новорожденных // Архив патологии. 2014. № 5. С. 72–74.
- Ruano R., Ramalho A. S., Cardoso A. K. et al. Prenatal diagnosis and natural history of fetuses presenting with pleural effusion. Prenat. Diagn. 2011; 31(5): 496–9. DOI: 10.1002/pd.2726
- Longaker M. T., Laberge J. M., Dansereau J. et al. Primary fetal hydrothorax: natural history and management. J. Pediatr. Surg. 1989; 24(6): 573–6. DOI: 10.1016/s0022–3468(89)80509–3
- Ромеро Р., Пилу Дж., Дженти Ф. и др. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития. М.: Медицина; 1994. 447 с. [Romero R., Pilu J., Genti F. et al. Antenatal diagnosis of congenital malformations. M.: Medicine; 1994. 447 p. (in Russian)]
- Trocado V., Coutinho-Borges J. P., Carlos-Alves M. et al. Fetal primary hydrothorax with spontaneous resolution. Case Rep. Womens Health. 2017; 15:6–7. DOI: 10.1016/j.crwh.2017.06.001
- Yumoto Y., Jwa S. C., Wada S. et al. The outcomes and prognostic factors of fetal hydrothorax associated with trisomy 21. Prenat. Diagn. 2017; 37(7): 686–92. DOI: 10.1002/pd.5066
- Mallmann M. R., Graham V., Rösing B. et al. Thoracoamniotic shunting for fetal hydrothorax: predictors of intrauterine course and postnatal outcome. Fetal Diagn. Ther. 2017; 41(1): 58–65. DOI: 10.1159/000446110
- Petersen S., Kaur R., Thomas J. T. et al. The outcome of isolated primary fetal hydrothorax: a 10-year review from a tertiary center. Fetal Diagn. Ther. 2013; 34(2): 69–76. DOI: 10.1159/000351855
- Детская хирургия: Национальное руководство. Ю. Ф. Исаков, А. Ф. Дронов, ред. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009: 304 с. 2. Пульмонология: Национальное руководство. А. Г. Чучалин, ред. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013: 960 с. 3. Вeghetti M, La Skala G, Belli D. Etiology and management of pediatric chilotorax. J. Pediatr. 2000; 1369: 653–658. 4. http://www.businesspress.ru/newspaper/article-mId_ 37_aId_273037.html (23.09.2013).
- Nowakowska D., Gaj Z., Grzesiak M. et al. Successful treatment of fetal bilateral primary chylothorax — report of the two cases. Ginekol. Pol. 2014; 85(9): 708–12.
