У женщин с тяжелой преэклампсией возможно развитие осложнений даже после родоразрешения. Одним из грозных осложнений является HELLP-синдром.
HELLP-синдром — патологическое состояние, характеризующееся наличием гемолиза, повышением активности печеночных ферментов и тромбоцитопенией.
Большинство специалистов предполагает, что HELLP-синдром возникает в результате аутоиммунной реакции, приводящей к дисбалансу матери и плода с сопутствующей агрегацией тромбоцитов, эндотелиальной дисфункцией наряду с нарушениями окислительного метаболизма жирных кислот. Это мультисистемное заболевание, характеризующееся нарушением тонуса сосудов, спазмом сосудов и нарушением свертывания крови. Активация эндотелиальных клеток может привести к высвобождению фактора фон Виллебранда, который обладает высокой реактивностью с тромбоцитами. При активации тромбоцитов высвобождаются тромбоксан А и серотонин, вызывающие спазм сосудов, агглютинацию и агрегацию тромбоцитов и дальнейшие эндотелиальное повреждение. Диагноз HELLP-синдрома подозревают у беременных женщин с признаками преэклампсии или даже эклампсии в сочетании со следующей триадой лабораторных признаков: гемолизом, повышением функциональных тестов печени и низким количеством тромбоцитов. Тромбоцитопения варьирует среди пациентов и может быть первым индикатором для врача. Нарушение функции печени, на которое указывают лабораторные результаты повышения уровня ЛДГ и печеночных аминотрансфераз, значительно повышает клиническую настороженность. Присоединение тяжелой анемии, представленной в виде низкого гематокрита и аномального мазка периферической крови, дает основание для постановки диагноза.
У пациентов могут быть неспецифические симптомы, в основном тошнота, рвота, недомогание, усталость, а также более специфические, такие как дискомфорт в середине эпигастрия/правом подреберье, нарушение зрения, изменение сознания, клонус, геморрагический диатез, отек легких, вздутие живота и гипертензия или гиповолемический шок. Симптомы обычно непрерывно прогрессируют, а их интенсивность часто меняется спонтанно, они могут обостряться в ночное время и нивелироваться в течение дня.
Инструментальная диагностика включают УЗИ, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию. У беременных предпочтительнее УЗИ и МРТ в связи с отсутствием ионизирующего излучения. Трансабдоминальное УЗИ показывает внутрипеченочные гематомы в виде гипоэхогенных структур. КТ или МРТ могут выявить гемоперитонеум, внутрипеченочную гематому и неровную границу между нормальной паренхимой печени и внутрипеченочной гематомой, соответствующую месту разрыва капсулы.
Тактика ведения пациенток с HELLP-синдромом является спорной. Большинство терапевтических методов аналогичны тем, которые применяются при тяжелой преэклампсии. Лечение должно проводиться в отделениях интенсивной терапии с диализом и искусственной вентиляцией легких в тяжелых случаях и состоять из плазмозаменителей, антитромботических средств, гепарина, антитромбина, аспирина в низких дозах, простациклина, иммунодепрессантов, стероидов, свежезамороженной плазмы, диализа.
Для беременных женщин со сроком беременности 34 недели и при наличии признаков зрелости легких плода единственным предлагаемым решением является родоразрешение, в большинстве случаев это окончательное лечение синдрома.
Лечение кортикостероидами. Стимулирование созревания легких плода при угрозе преждевременных родов. Независимо от основного заболевания, преждевременные роды (<37 недель гестации) несут в себе риск РДС у новорожденных из-за недостаточной продукции сурфактанта в легких плода. Было показано, что пренатальное лечение кортикостероидами ускоряет созревание легких плода. В дополнение к ускорению созревания легких плода были предложены благоприятные эффекты гормональной терапии для матери: уменьшение отека, ингибирование эндотелиальной активации и уменьшение эндотелиальной дисфункции, предотвращение тромботической микроангиопатической анемии и ингибирование продукции цитокинов. Однако данный вопрос еще изучается.
Плазмаферез со свежезамороженной плазмой был предложен в качестве терапевтического метода для пациенток с прогрессирующим повышением билирубинемии, креатинина, тяжелой тромбоцитопенией и для пациенток, у которых HELLP-синдром сохраняется более 72 ч после родов.
Введение сульфата магния внутривенно в качестве меры профилактики судорог считается необходимым, и при необходимости (пациент должен получать соответствующие антигипертензивные препараты, такие как метилдопа, нифедипин или клофелин, чтобы стабилизировать артериальное давление и предотвратить дальнейшие сердечно-сосудистые и почечные осложнения. Комбинация плазмафереза и единиц свежезамороженной плазмы способна поддерживать количество тромбоцитов, а ограничение жидкости поможет избежать отека мозга. В случаях сопутствующей почечной недостаточности гемодиализ является золотым стандартом терапевтического подхода. При необходимости больному обязательно переливают эритроцитарную массу для поддержания предпочтительного числа эритроцитов.
Литература:
- Pritchard JA, Weisman R Jr, Ratnoff OD, Vosburgh GJ: Intravascular hemolysis, thrombocytopenia and other hematologic abnormalities associated with severe toxemia of pregnancy. NEngl J Med 1954, 250:89–98.
- Haddad B, Sibai BM. 2005. Expectant management of severe preeclamp- sia: proper candidates and pregnancy outcome. Clinical Obstetrics and Gynecology 48:430–440.
- Haram K, Svendsen E, Abildgaard U. 2009. The HELLP syndrome: clinical issues and management. A review. BMC Pregnancy Childbirth 9:8.
- Thangaratinam S, Gallos ID, Meah N, Usman S, Ismail KM, Khan KS. 2011. How accurate are maternal symptoms in predicting impending complications in women with preeclampsia? A systematic review and meta-analysis. Acta Obstetricia et Gynecologica Scandinavica 90: 564–573
