Ключевые слова: болезнь Шегнера, гидроксихлорохин, гипосаливация.
Первичный синдром Шегрена представляет собой системное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется хронической прогрессирующей потерей функций слюнных и слёзных желез, что приводит к симптомам сухости во рту и глазах. Вовлечение экзокринных желез является результатом фокальной перидуктальной мононуклеарной клеточной инфильтрации и последующей утратой секреторных эпителиальных клеток данных желез. Вторичный синдром Шегрена –это также поражение слюнных и слезных желез, но с развитием других хронических аутоиммунных заболеваний
Роль слюны в поддержании здоровья полости рта и даже качества жизни очевидна, особенно наблюдая за пациентами которые страдают недостаточным её выделением. У таких пациентов возникают проблемы с приемом пищи, речью и глотанием, а также часто нарушается вкусовое восприятие. Кроме того, снижение клиренса пищи, изменения в микрофлоре ротовой полости и снижение буферной емкости влияют на здоровье полости рта: повышенная восприимчивость к кариесу зубов и различные инфекции ротовой полости являются важными клиническими проявлениями болезни Шегрена. А по мере прогрессирования заболевания, секреция слюны еще больше снижается.
Снижение скорости слюноотделения ниже физиологической нормы также может быть вызвано некоторыми другими причинами. Симптомы сухости во рту является побочным эффектом более чем 400 лекарственных средств. В большинстве этих случаев, уровень снижения слюноотделения является довольно незначительным и может быть компенсирован механической или вкусовой стимуляцией. Другие распространенные причины длительной гипосаливации включают иные аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка, сахарный диабет и повреждение слюнных желез в результате лучевой терапии в области головы и шеи.
В этом обзоре описаны современные методы лечения ксеростомии, ориентированные на пациентов с болезнью Шегрена. Поскольку этиотропное лечение сухости во рту у пациентов с синдромом Шегрена пока невозможно, лечение направлено на стимуляцию остаточной способности слюнных желез и/или замену слюны ополаскивателями для рта или заменителями слюны, если стимуляция остаточной секреторной способности слюнных желез всё равно приводит к недостаточной выработке слюны. Кроме того, эти пациенты нуждаются в особом уходе за полостью рта для сохранения своих зубов и защиты восприимчивой слизистой оболочки полости рта к различным патогенным микроорганизмам и механическим повреждениям. За исключением системного лечения, клинически нет различий в тактике лечения гипосаливации у пациентов с первичным и вторичным синдромом Шегрена, так как выбор лечения, как правило, связан с уровнем возможной остаточной секреции слюны.
Системное лечение синдрома Шегрена обычно аналогично лечению других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит (РА) и системная красная волчанка (СКВ). У пациентов с вторичным синдромом Шегрена такой подход очевиден из-за лечения основного аутоиммунного заболевания. Пациентам с первичным синдромом Шегрена назначаются препараты с противовоспалительным действием (например, нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероидные препараты).
Ни преднизолон, ни пироксикам, ни другие глюкокортикостероидные препараты или нестероидные противовоспалительные средства, существенно не улучшали функциональные или гистологические параметры слюнных и слезных желез при синдроме Шегрена. Таким образом, применение НПВП при синдроме Шегрена показано только для лечения артралгии, миалгии и артрита. Помимо данных препаратов, другими средствами, которые могут оказать положительный эффект, являются гидроксихлорохин и метотрексат. Введение гидроксихлорохина приводило к значительному снижению концентрации иммуноглобулина в сыворотке, тем самым уменьшая количество аутоантигенного влияния. В двух небольших зарубежных проспективных исследованиях наблюдаемое субъективное улучшение не было убедительным, в то время как в более крупном ретроспективном исследовании тех же авторов около 55 % пациентов отметили улучшение глазных симптомов (уменьшение боли и сухости глаз). В том же исследовании было показано улучшение целостности роговицы и функции слезных желез у 50 % пациентов, улучшение субъективных симптомов в ротовой полости (боль и сухость во рту) примерно у 60 % пациентов и значительное увеличение скорости слюноотделения у 82 % пациентов. Эти данные являются весьма обнадеживающими и делают прогноз для людей с синдромом Шегрена более благоприятным, особенно в плане качества жизни. Необходимо дальнейшее изучение того, связана ли эффективность гидроксихлорохина с продолжительностью приема, но прием гидроксихлорохина менее одного года, вероятно, не способен привести к благоприятным результатам. Более того, на реакцию на гидроксихлорохин части пациентов с синдромом Шегрена могут влиять критерии, которые использовались для отбора пациентов для исследования. «Критерии Сан-Диего» для диагностики синдрома Шегрена в основном сосредоточены на аутоиммунных параметрах, которые увеличивают вероятность ответа на иммуномодулирующий препарат по сравнению с отбором пациентов по «Европейским критериям», которые сильно зависят от клинических симптомов сухости.
Литература:
- Fife R. S.,Chase W. F.,Dore R. K.,Weisenhutter C. W. Б Lockhart P. B. Б Tindall E. et al. Cevimeline for the treatment of xerostomia in patients with Sjögren syndrome.
- Hamburger J. Sjögren's syndrome managing oral and systemic symptoms via a multidisciplinary approach.
- Venables P. J. Management of patients with Sjögren's syndrome.
- Fox R. Sjögren's syndrome.
- van der Reijden W. A., Vissink A., Veerman E. C., Amerongen A. V. N. Treatment of oral dryness related complaints (xerostomia) in Sjögren's syndrome.
- Alpöz E., Güneri P., Oder G., Çankaya H., Kabasakal Y., Köse T. The efficacy of Xialine in patients with Sjögren's syndrome: a single blind cross-over study.
