Ключевые слова: болезнь Уиппла, гастроэнтерологические симптомы, стадии заболевания.
Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) — редкое системное заболевание, при котором в патологический процесс вовлекается тонкий кишечник, протекает с синдромом мальабсорбции [1].
Этиология
Долгое время этиология болезни Уиппла оставалась неизвестной, но в последнее время установили, что причиной заболевания являются микроорганизмы Tropheryma Whippelii. Развитию заболевания способствует неполноценность иммунной системы (у лиц, с нарушением гуморального иммунитета) [2].
Эпидемиология
Заболевание считается крайне редким, с частотой одного случая на миллион человек. Пациенты преимущественно мужского пола (86 % в опросе американских пациентов), хотя в некоторых странах в последние годы увеличилось число женщин, получающих диагноз болезни Уиппла. Встречается преимущественно у лиц кавказской этнической принадлежности, что свидетельствует о генетической предрасположенности в этой популяции [4]. Т. болезнь Уиппла, по-видимому, является экологическим организмом, который обычно присутствует в желудочно-кишечном тракте, но остается бессимптомным [4]. Несколько линий доказательств предполагают, что для того, чтобы он стал патогенным, требуется некоторый дефект — наследственный или приобретенный — в иммунитете.
Клиника
Болезнь начинается поэтапно и имеет хроническое течение. Гастроэнтерологические симптомы (понос, синдром нарушенного всасывания, дефицит массы тела) считаются классическими признаками. Одновременно с желудочно-кишечными симптомами возникают периферические отеки из-за потери белка в кишечнике. Иногда наблюдаются острые или хронические кровотечения из кишечника. Гиперпигментация кожи встречается почти у половины; у некоторых также есть кожные узелки.
Имеется 3 стадии заболевания:
- Первая проявляется одномоментным или последовательным воспалительным поражением нескольких суставов, увеличением лимфоузлов (больше мезентериальных), повышением температуры тела, иногда с ознобом и проливными потами.
- На второй стадии появляются диарея и синдром нарушенного всасывания с потерей массы тела и метаболическими расстройствами.
- Третья стадия болезни Уиппла характеризуется крайним истощением организма и симптомами поражения центральной нервной системы (депрессия, психозы, нарушена память), органов дыхания (бронхит, плеврит), сердца (эндокардит, перикардит), глаз (увеиты, ретиниты кератит, неврит зрительного нерва и папиллоэдема) [3].
Диагностика
Диагноз устанавливают при морфологическом исследовании биоптатов тонкой (двенадцатиперстной) кишки. Инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки большими пенистыми ШИК-положительными макрофагами, вместе с наличием липидов в расширенных лимфатических сосудах является патогномоничным для данного заболевания признаком. Предлагается полимеразная цепная реакция (ПЦР) крови, синовиальной жидкости, цереброспинальной жидкости, клапанах сердца. У больных сильно повышены СОЭ, количество лейкоцитов и тромбоцитов, белок, а гемоглобин снижен [1].
Лечение
Лечение заболевания начинается с парентерального введения бактерицидных антибиотиков, которые отличаются хорошей проникающей способностью в спинномозговую жидкость. Хорошая динамика будет при вовремя начатой терапии. Повышенная температура тела и расстройство стула прекращаются к концу 1-й недели начатого лечения, суставной синдром проходит по истечении 1 месяца. Для вспомогательного дополнительного лечения назначаются глюкокортикоиды.
Лечение антибиотиками обычно длится не менее 1 года. Если состояние повторно становится хуже, (8–35 %)то терапия повторяется. Также желательно назначить витаминотерапию (А, D, В) [1].
Осложнения
Болезнь Уиппла — патология с хроническим течением, которой присущи периоды ремиссий и рецидивов. Согласно наблюдениям, осложнения манифестируют в моменты рецидивов, которые имеют место при отсутствии профилактического лечения. Основными из них выступают неврологические патологии, в числе которых прогрессирование слабоумия, нарушение координации движений, гидроцефалия, супрануклеарная офтальмоплегия и миоклония. В последнем случае происходит поражение спинного мозга или коры головного мозга. Это приводит к непроизвольным мышечным судорогам, тремору, а также ухудшению физического и психического состояния человека.
Прогноз
Если болезнь Уиппла не лечить, то она приведёт к смерти. Важное значение для прогноза имеет поражение центральной нервной системы, так как проявления, сохраняются даже на фоне успешного устранения других симптомов заболевания. После проведения курса лечения пациент должен навсегда находиться под наблюдением врача для своевременной диагностики возможного рецидива [1].
Литература:
- Клиническая гастроэнтерология / под редакцией Т. Н. Якубчик, Издательство: ГрГМУ,2011г — 279с.
- Шабалов Н. П. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 1. — СПб.: Питер, 2011. — 928 с.: ил. — (Серия «Учебник для вузов»).
- Крумс Л. М., Болезнь Уиппла: описание клинического случая. Терапевтический архив. 2017;89(2):103‑104
- Шнайдер Т., Моос В., Лодденкемпер С., Март Т., Феноллар Ф., Рауль Д. (март 2008). «Болезнь Уиппла: новые аспекты патогенеза и лечения». Ланцетная инфекция Дис. 8 (3): 179–90
