Ключевые слова: анкилозирующий спондилоартрит, болезнь Бехтерева,HLA-B27.
Спондилоартропатия — это обобщающий термин для группы ревматологических заболеваний, которые имеют общие клинические признаки:
1) Воспаление суставов (в первую очередь осевого отдела позвоночника и крестцово-подвздошного, хотя могут поражаться и периферические суставы);
2) Энтезит, который определяется воспалением места прикрепления сухожилий, связок и суставных капсул к кости;
3) Внесуставные поражения, такие как увеит, заболевания желудочно-кишечного тракта, поражения слизистых оболочек и сердечные аномалии;
4) наличие человеческого лейкоцитарного антигена (HLA)-гена B27.
Эпидемиология.
Анкилозирующий спондилоартрит (АС) является наиболее распространенной формой серонегативных спондилоартропатий с распространенностью 0,03–1,8 %, которая варьируется в зависимости от частоты встречаемости HLA-B27 в популяции. До 90 % пациентов с АС имеют гаплотип HLAB27, в то время как в общей популяции это число составляет менее 10 %. Однако, только у 1–5 % всех HLA-B27-позитивных индивидуумов развивается заболевание, что указывает на то, что другие гены могут играть определенную роль в патогенезе. Обычно заболевание дебютирует у мужчин 20–30 лет и редко возникает после 45 лет.
Патогенез и этиология.
Патогенез АС неизвестен. Однако триггером воспаления может быть иммунная реакция на антиген окружающей среды или бактериальный антиген у человека с генетической предрасположенностью. Это может вызвать сверхэкспрессию интерлейкина-12 (IL-12), IL-17 и фактора некроза опухоли альфа (ФНО-α). Генетический компонент, HLA-B27, считается основным предрасполагающим фактором к этому заболеванию.
Клиническая картина.
Воспаление в первую очередь поражает крестцово-подвздошный сустав, позвоночник и энтезы. Пациент может ощущать одностороннюю или периодическую боль в ягодичной или пояснично-крестцовой области, которая в течение нескольких месяцев становится постоянной и двусторонней. На поздних стадиях заболевания хроническое и прогрессирующее воспаление приводит к сращению крестцово-подвздошного сустава и позвоночника с прогрессирующей потерей подвижности позвоночника, потерей поясничного лордоза и кифоза и ограничением дыхательной экскурсии. Другие периферические суставы, (коленные, тазобедренные, плечевые) также могут быть вовлечены, как правило, в виде асимметричного олигоартрита, который преимущественно поражает нижние конечности.
Редкие внесуставные проявления заболевания включают фиброз верхних долей легких, поражения сердца, аортальную регургитацию, хронический простатит, синдром конского хвоста, скрытые поражения кишечника и отложение амилоида. У пациентов также могут наблюдаться конституциональные симптомы, включая субфебрильную лихорадку, анорексию, усталость и потерю веса. Острый передний увеит является наиболее частым внесуставным проявлением АС и встречается до 30 %.
Критерии диагностики
Для окончательного диагноза АС требуется по крайней мере один клинический и один рентгенологический параметр. Клинические параметры включают: 1) наличие в анамнезе воспалительной боли и утренней скованности в поясничном отделе позвоночника в течение не менее трех месяцев, которые уменьшаются при физической нагрузке; 2) ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника как во фронтальной, так и в сагиттальной плоскостях; 3) ограничение экскурсии грудной клетки. Рентгенографические параметры включают рентгенологические признаки сакроилеита 2–4 степени с двух сторон или сакроилеита 3–4 степени с одной стороны. Склероз и облитерация суставной щели, кальцификация связок, искривление позвонков, а в терминальной стадии заболевания на обзорной рентгенографии можно увидеть характерный анкилозированный “бамбуковый” позвоночник. Примечательно, что серопозитивность не является достаточной для установления диагноза АС.
Рентгенологические признаки поражения поясничного отдела позвоночника могут не проявляться в течение первого года от начала заболевания, поэтому не следует исключать диагноз АС при наличии типичных клинических проявлений.
Лабораторные данные у пациентов с АС могут служить маркерами хронического заболевания, но не являются специфическими или диагностическими. К ним относятся анемия, умеренный лейкоцитоз, повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), повышенный уровень С-реактивного белка (СРБ) и повышение уровня щелочной фосфатазы и IgA.
Лечение
Острые эпизоды АС купируются местными кортикостероидами в течение короткого периода времени. Примерно 13–19 % пациентов устойчивы к местной терапии, и часто заболевание у таких пациентов становится хроническим.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или коксибы облегчают симптомы воспалительных болей в спине и могут оказывать положительное влияние на приступы увеита и обеспечивать возможность безстероидной ремиссии. Коксибы могут применяться у пациентов с непереносимостью терапии НПВП.
Модифицирующие заболевание противоревматические препараты (DMARDs) представляют собой группу препаратов, которые эффективны для индукции ремиссии при АС. Сульфасалазин действует путем ингибирования синтеза простагландинов. Он дает очень хороший эффект у пациентов с периферическим артритом.
Метотрексат (7,5–25 мг), дозируемый еженедельно, и азатиоприн (1–2 мг/кг), дозируемый ежедневно, в качестве иммуносупрессивной терапии, которая может быть использована для лечения АС. В случаях резистентности или непереносимости НПВП, сульфасалазина и иммунодепрессантов или при тяжелом заболевании с распространением воспаления на задний сегмент показана терапия анти-ФНО-α, они изменяют течение заболевания. В дополнение к быстрому началу действия и многообещающим результатам в изменении воспалительного течения заболевания, этот класс препаратов существенно способствовал улучшению подвижности суставов и может использоваться в качестве монотерапии. Инфликсимаб и Адалимумаб более эффективны при экстраспинальных проявлений заболевания.
Прогноз
Пациентам с АС обычно требуется длительное лечение противовоспалительными препаратами. Целью лечения является сохранение высокого качества жизни с максимальной функциональностью.
Литература:
- Gouveia EB, Elmann D, Morales MS. Ankylosing spondylitis and uveitis: overview. Rev Bras Rheimatol 2012;
- Khan MA. Spondyloarthropathies. Rheum Dis Clin North Am 1992;
- Chen J, Liu C. Methotrexate for ankylosing spondylitis 2004;
- Reveille JD. Genetics of spondyloarthritis — beyond the MHC. 2012.
