Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга, классификация, течение.
Болезнь Гиршпрунга — это врожденная аномалия иннервации нижнего отдела кишечника. Она приводит к частичной или полной функциональной обструкции.
На протяжении многих лет причиной образования данного заболевания считали врожденное недоразвитие мышечных элементов толстой кишки, а также наличие складок слизистой оболочки в ее дистальном отделе, перегибов удлиненной сигмовидной кишки и т. д. Отмечено, что мальчики болеют в 5 раз чаще, чем девочки. Заболевание носит наследственный характер и связано с мутацией в 10 хромосоме.
Основным компонентом в патогенезе данного заболевания являются изменения в гистоструктуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки.
Наиболее ярким явлением болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста являются упорные запоры. Триада симптомов: ранние запоры, вздутие живота, наличие на рентгенограмме суженной зоны с воронкообразным переходом в супрастенотическое расширение.
Ранние симптомы — запор с первых дней жизни, который усиливается при введении плотной пищи. В старшем возрасте стул бывает только после клизмы. Метеоризм проявляется с первых дней жизни.
Поздние — снижение количества гемоглобина и эритроцитов, гипотрофия, рахитоподобая деформация грудной клетки, каловые камни, каловая интоксикация.
Если бывает более длительная и упорная задержка кала и газов, то живот в значительной степени увеличивается и принимает «лягушачью» форму. Брюшная стенка становится тонкой. Бывает, что на глаз видна усиленная перистальтика раздутых петель кишок. Часто при пальпации живота можно выявить характерный «симптом глины» — от давления пальцами переполненной калом толстой кишки остаются четкие вдавления, которые определяются через кожу передней брюшной стенки. [1]
Болезнь проявляется в разных формах:
А) ректальная — поражение прямой кишки
Б) ректосигмоидальная — поражение сигмовидной кишки
В) сегментарная — с одним пораженным сегментом или двумя сегментами, разделенными здоровым участком
Г) субтотальная — с поражением толстой кишки
Д) тотальная — с поражением всей толстой кишки, а также части тонкой [2].
Клиническое течение у взрослых включает три варианта развития:
- Типичный вариант — запоры развиваются быстро, нет самостоятельного стула, быстро нарастают явления кишечной непроходимости.
- Пролонгированный вариант — течение заболевания уже медленное, с запорами длительное время справляются благодаря консервативному лечению.
- Латентный вариант — впервые запоры появляются после 14 лет, быстро развивается хроническая толстокишечная непроходимость. Запоры, которые появились, нарастают, слабительные средства не дают эффекта, и для опорожнения кишки приходится делать ежедневные клизмы.
Диагностика.
– Сбор жалоб и анамнез (при опросе нужно обратить внимание на длительность заболевания, характер стула и т. д.).
– Общий осмотр пациента(пальпация).
– Пальцевое исследование прямой кишки(можно выявить прямокишечную форму аганглиоза).
– Ректороманоскопия. В случае данного заболевания проводится без специальной подготовки.
– Обзорная рентгенография брюшной полости — проводят без специальной подготовки (благодаря этому исследованию можно определить наличие признаков кишечной непроходимости, а также выявить каловые камни).
– Ирргигоскопия (можно увидеть длинные, увеличенные петли толстого кишечника).
– Аноректальная профилометрия.
– Биопсия слизистой оболочки толстой кишки для гистохимического и морфологического исследования.
– Колоноскопия — вспомогательный метод, к нему прибегают только в случае необходимости.
Лечение только хирургическое, которое состоит в резекции аганглиозного сегмента с последующим наложением анастомоза от проскимального отдела кишечника до анальных краев. При тотальном кишечном аганглиозе может потребоваться пересадка кишечника.
Для хирургического вмешательства рекомендованы следующие оперативные вмешательства:
– операция Ребейна;
– операция Соаве;
– операция Свенсона;
– операция Дюамеля.
Они применяются главным образом у детей. Больные, которые перенесли операцию должны проходить диспансерное наблюдение. Им оценивают функциональные результаты лечения и выявляют поздние осложнения, вызванные операцией. Также каждую неделю в течении месяца после операции нужно проходить медицинский осмотр.
Болезнь Гиршпрунга у детей имеет благоприятный прогноз. После большинства операций осложнений не бывает, если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача.
Дифференциальная диагностика.
Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, атонией толстой кишки и т. д. [3].
Литература:
- Исаков Ю. Ф. Детская хирургия — 3-е издание, перераб. и доп. — М.: Медицина, 1983, 624с.
- Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б. В., 3-е издание
- Аруин Л. И., Капуллер Л. Л., Исаков В. А. Морфологическая диагностика болезней желудка и кишечника. — М., 1998. — 483 с.
