Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это заболевание миокарда желудочков сердца (чаще в патологический процесс вовлекается левый желудочек), с до конца неустановленной этиологией, характерными особенностями которого являются: увеличение толщины стенки левого желудочка более 15 мм, уменьшение размеров полости левого желудочка, диастолическая дисфункция ЛЖ, нормальная или повышенная систолическая функция желудочка, а также частое возникновение желудочковых и наджелудочковых аритмий. Принципиально важным при постановке диагноза ГКМП является то, что увеличение толщины стенки левого желудочка при ГКМП патогенетически не связано с заболеваниями, увеличивающими постнагрузку на миокард ЛЖ (например, системная АГ, коарктация аорты, врожденные и приобретенные пороки сердца).
Ключевые слова: кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, инструментальная диагностика, ГКМП.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a disease of the myocardium of the ventricles of the heart (more often the left ventricle is involved in the pathological process), with a completely unidentified etiology, the characteristic features of which are: an increase in the thickness of the wall of the left ventricle by more than 15 mm, a decrease in the size of the cavity of the left ventricle, LV diastolic dysfunction, normal or increased ventricular systolic function, as well as the frequent occurrence of ventricular and supraventricular arrhythmias. It is of fundamental importance in the diagnosis of HCM that the increase in the thickness of the left ventricular wall in HCM is not pathogenetically associated with diseases that increase the afterload on the LV myocardium (for example, systemic hypertension, aortic coarctation, congenital and acquired heart defects).
Keywords: cardiomyopathy, hypertrophic cardiomyopathy, HCM, instrumental diagnostics
Инструментальные методы исследования оказывают большую помощь врачам при постановке диагноза гипертрофической кардиомиопатии и определении степени обструкции выносящего тракта левого желудочка. На сегодняшний день в клинической практике наиболее часто используют данные ЭКГ, двухкамерной ЭхоКГ, МРТ, КТ. Также выполняют рентгенографию органов грудной клетки, однако данное исследование малоинформативно.
Электрокардиография (ЭКГ)
Изменения на электрокардиограмме в сочетании с характерными клиническими симптомами позволяют впервые заподозрить ГКМП у больного, поскольку они появляются задолго до выявления эхокардиографических признаков данного заболевания. В редких случаях изменения ЭКГ могут отсутствовать. Наиболее частые изменения, встречающиеся на электрокардиограмме:
— Признаки гипертрофии левого желудочка:
1) Индекс Соколова-Лайона более 35 мм у взрослых и более 45 мм у молодых людей
2) Корнельский вольтажный индекс более 28 мм для мужчин, более 20 мм для женщин
3) Смещение электрической оси сердца влево (RI >RII >RIII, rIII < SIII)
4) RV6 >RV5 >RV4 >25 мм.
5) Смещение переходной зоны к V1,V2.
— Изменения конечной части желудочкового комплекса, свидетельствующие о нарушениях процессов реполяризации:
Депрессия сегмента S-T в отведениях I, aVL,V5-V6
Глубокий отрицательный зубец T в тех же отведениях.
— Признаки гипертрофии левого предсердия:
Уширение зубца Р >0,12 с.
Двугорбый з.P в отведениях I, aVL,V5,V6.
Выраженная отрицательная фаза з.Р в V1.
— Различные нарушения ритма (например, фибрилляция предсердий, желудочковая и наджелудочковая экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия).
— Нарушения проводимости (блокады ножек пучка Гиса).
Помимо стандартной 12-канальной ЭКГ рекомендуется проводить длительный мониторинг ЭКГ по Холтеру для оценки риска внезапной сердечной смерти.
Эхокардиография
Эхокардиографическое исследование является основным методом диагностики ГКМП. Данный метод позволяет оценить выраженность гипертрофии левого желудочка, определить наличие и степень обструкции выносящего тракта левого желудочка, оценить размеры левого предсердия и состояние систолической и диастолической функций ЛЖ. Также эхокардиографию используют для контроля эффективности консервативного и оперативного лечения.
Для подтверждения диагноза ГКМП необходимо измерение толщины стенок всех сегментов в конце диастолы. Диагностически важным считается увеличение толщины стенок одного или нескольких сегментов миокарда левого желудочка более 15 мм. Обязательно установление распространённости и локализации гипертрофии. Также можно выявить различные аномалии строения митрального клапана в виде удлинения его створок, их гипертрофии или смещения сосочковых мышц. Помимо этого оценивают максимальный градиент в выносящем тракте левого желудочка в покое и при физической нагрузке (диагностически значимый градиент более 50 мм.рт ст.), выраженность недостаточности митрального клапана, измеряют размеры левого предсердия, которые часто бывают увеличенными. Фракция выброса левого желудочка при ГКМП обычно остаётся сохранной.
По специальным показаниям проводят ЭхоКГ с внутривенным контрастированием, стресс-ЭхоКГ и чреспищеводную Эхо-КГ.
Литература:
- Ройтберг Г. Е. Внутренние болезни. Сердечно-сосудистая система/Струтынский А. В.-М.:МЕДпресс-информ, 2017–895с.
- Кобалава Ж. Д. Тактика врача-кардиолога-М.: «ГЭОТАР-Медиа»,2021–319с.
- https://congress-med.ru/assets/files/2020/2020-rossijskie-rekomendaczii-po-gipertroficheskoj-kardiomiopatii.pdf
- https://scardio.ru/content/Guidelines/cardiomiopatiya_ESC_2014.pdf
