Бронхоэктазия (расширение бронхов) — это хроническое заболевание легких, которое характеризуется возникновением патологического расширения бронхов, где локализуется гнойный процесс. При этом в паренхиме легкого развивается пневмосклероз [1].
Этиология
Бронхоэктазы могут возникать по следующим причинам:
– воспалительные заболевания органов дыхания;
– врождённые пороки лёгких;
– инородные тела бронхов.
Воспалительные заболевания лёгких играют ключевую роль в формировании бронхоэктазов. В первую очередь к ним относится рецидивирующий бронхит. Развиваются при этом перибронхит и интерстициальное воспаление, которые приводят к нарушению дренажной функции, в результате чего формируются бронхоэктазы. Затяжные и часто рецидивирующие пневмонии, особенно у детей раннего возраста, способствуют развитию значительных изменений межуточной ткани.
Врожденные пороки легких. Картагенером в 1933 была предложена теория врожденных бронхоэктазов. Он описал синдром, который включает в себя обратное расположение легких, хронический бронхо-легочный процесс и патология придаточных пазух носа (гипоплазия или хронический синусит).Около 20 % пациентов с situs inversus и декстракардией имеют бронхоэктазы. Нужно отметить, что единого мнения о врождённом характере бронхоэктазов до сих пор не существует. Правильнее считать, что бронхоэктазы могут существовать как при рождении ребёнка, так и сформироваться в первые годы жизни в результате эмбриональных нарушений, задержки формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии.
Инородные тела трахеобронхиального дерева могут быть как органического, так и растительного происхождения. Нужно отметить, что органические инородные тела, попадая в бронхи, приводят к бронхоэктазии быстрее, чем пластмассовые, металлические и стеклянные. Это объясняется более выраженной иммунной реакцией организма на чужеродный белок. Обтурация приводит к ателектазу, а последующее инфицирование — к развитию бронхоэктазии. На развитие деструкции в бронхах влияет не столько локализация инородного тела, сколько степень обструкции и природа инородных тел [2].
Патогенез.
– Деструктивные изменения бронхиальной стенки вследствие воспаления
– нарушение защитных механизмов, главным образом, мукоцилиарного клиренса и восходящего тока слизи
– в бронхах создаются благоприятные условия для размножения бактерий
– воспаление повреждение эпителия нарушение восходящего тока слизи инфицирование воспаление
– в результате формируются бронхоэктазы [3].
Диагностические критерии:
Жалобы:
– вялость, слабость, быстрая утомляемость,
– лихорадка,
– усиление кашля с резким увеличением количества отделяемой гнойной мокроты, примесь крови,
– «утренний туалет бронхов»,отхождение мокроты «полным ртом»,
– может отмечаться кровохарканье (при сухих бронхоэктазах).
Дети младше 5 лет обычно проглатывают мокроту, поэтому даже родители могут не отметить факта отхождения мокроты
При осмотре у таких больных:
– концевые фаланги в форме «барабанных палочек»,
– ногти принимают форму часовых стекол.
Перкуссия:
– ограничение подвижности нижних краев легких,
– притупление перкуторного звука.
Аускультативно можно услышать:
– жесткое дыхание,
– звучные мелкопузырчатые хрипы [4]
Лабораторная диагностика включает в себя следующие исследования
– Общий анализ крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, иногда анемия),
– Бактериологическое исследование мокроты, при котором высеивается различная микрофлора: ( Haemophilusinfluenzae , Streptococcuspneumoniae , Staphylococcusaureus , анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы),
– При исследовании глобулинов сыворотки крови обнаруживают значительное снижение α 1 -фракции, что позволяет заподозрить недостаточность α 1 -антитрипсина, особенно у больных с эмфиземой.
Инструментальные методы исследования
– Рентгенологическое исследованиепозволяет определить бронхо-сосудистый рисунок, преимущественно в прикорневой зоне, инфильтрацию, фиброз, элементы эмфиземы, ателектазы от сегмента до всего легкого. Нужно отметить, что отсутствие изменений на рентгенограмме грудной клетки не отрицает наличия бронхоэктазии, главным образом локальной формы.
– Бронхоскопия. При данном методе исследования оценивается визуальное состояние слизистой оболочки трахеобронхиального дерева. При бронхоэктазии выявляют гнойный или катарально-гнойный бронхит, соответствующий зоне поражения. При сформированных бронхоэктазах даже в период ремиссии в бронхах пораженной зоны обнаруживают гнойную мокроту.
– Бронхография служит наиболее информативным методом, позволяющим выявить наличие бронхоэктазов, их характер (цилиндрические или мешотчатые), протяженность поражения и установить состояние здоровых отделов легкого.
– Компьютерная томографияпозволяет выявить четкую картину распространенности,формы и характера бронхоэктазий. КТ исследование позволяет определить неравномерность просвета бронхов, отсутствие сужения бронхов от центра к периферии (симптом «трамвайных путей»), наличие секрета в их просветах, расширение бронха с сохранённым диаметром просвета подлежащего сосуда («симптом перстня»). [5]
Дифференциальная диагностика.
В поликлинических условиях бронхоэктазий дифференцируют с бронхиальной астмой. При бронхиальной астме бывает более выраженная приступообразность дыхательной недостаточности, хрипы обычно выслушиваются над поверхностью обоих легких и быстро исчезают по окончании приступа.
В нашей стране важно дифференцировать бронхоэктазы с туберкулёзом. Последний может протекать как самостоятельно, так и присоединиться к бронхоэктатической болезни. Начинается туберкулёз в любом возрасте. Рентгенография демонстрирует инфильтрат в лёгких или очаговые поражения. Если есть подозрение на туберкулез, прибегают к следующим методам исследования: томография и/или КТ лёгких, исследования мокроты на M . tuberculosis , в том числе методом флотации, посев мокроты на M . tuberculosis , диагностическая бронхоскопия с биопсией при подозрении на туберкулёз бронха, а также реакция Манту. [6]
Лечение
– Консервативное лечение. Вовремя начатое лечение позволяет добиться клинического эффекта. Консервативное лечение включает в себя:
1) санация бронхиального дерева с использованием бронхоскопии,
2) постуральный дренаж,
3) ингаляций,
4) антибактериальная терапия.
– Хирургическое лечение. Наиболее эффективное лечение бронхоэктазии у детей — радикальная операция — удаление поражённой части лёгкого. Если процесс носит двусторонний характер, то интервал между операциями должен быть не менее 2.5–3 мес. Сначала оперируют с той стороны, которая наиболее тяжело поражена. Часто после первого оперативного вмешательства состояние ребёнка улучшается настолько, что в дальнейшем вопрос об операции исключается.
Диспансеризация
Направлена на организацию системы реабилитации в ближайшие годы после перенесенной операции. При диспансерном наблюдении обязательны контрольные исследования бронхиального дерева, в частности, бронхоскопия, бронхография, а также санаторно-курортное лечение, санация всех очагов хронического воспаления, ЛФК.
В дальнейшем важен выбор профессии, не связанной с химическим производством и пылью.
Литература:
1. Хирургические болезни у детей [Электронный ресурс]: учеб.пособие / Подкаменев В. В. — 2-е изд., перераб и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015.
2. Детская пульмонология: национальное руководство [Электронный ресурс] / под ред. Б. М. Блохина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. Серия «Национальные руководства»
3. Госпитальная педиатрия под ред. Бельмера С. В., Ильенко Л. И. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2022
4. Детская хирургия: учебник / М. П. Разин, С. В. Минаев, И. А. Турабов и др. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.
5. Пороки развития лёгких в детском возрасте / А. Ю. Разумовский, Э. А. Степанов -M.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.