В данной статье рассматриваются особенности течения нефротического синдрома у пациентов. Описаны этиология и патогенез заболевания. Также приведены принципы диагностики и лечения.
Ключевые слова: нефротический синдром, концепция, основные, иммунные, группа.
This article discusses the features of the course of the nephrotic syndrome in patients. The etiology and pathogenesis of the disease are described. The principles of diagnosis and treatment are also given.
Keywords: nephrotic syndrome, concept, basic, immune, group
Нефротический синдром представляет из себя симптомокомплекс состоящий из: протеинурии, гипоальбуминемии, отеков, гиперлипидемии, артериальной гипертензии и гипопротеинемии.
Этиология. Основные причины делятся на 2 группы: первичные и вторичные. К первой группе относятся в основном заболевания почек: гломерулонефрит, пиелонефрит, опухоли и амилоидоз. Вторичные причины делятся на инфекционные (малярия, сифилис, гепатиты, эндокардиты и тд.) и неинфекционные (сахарный диабет, опухоли, тромбоз, системная красная волчанка, васкулит, ревматоидный артрит).
Классификация. По степени тяжести нефротический синдром в зависимости от потери альбуминов делится на: легкий (20–30 г/л в крови), умеренный (20–25г/л) и тяжелый (менее 20г/л).
Чистый (без АГ и азотемии), смешанный (с АГ, гематурией и азотемией), эпизодический (единичные эпизоды нефротического синдрома), рецидивирующий (с обострениями) и персистирующий (постоянный). В зависимости от наличия осложнений делится на: неосложненный и осложнённый (ДВС-синдром, перитонит, ОПН, плевриты, отёк головного мозга)
Патогенез. Существует 2 концепции заболевания: иммунная и метаболическая. Иммиунная теория характеризуется наличием иммунных комплексов, которые в последующем оседают в почках или кровеносных сосудах, вызывая тем самым воспалительный процесс и повреждение структуры почек. Вторая концепция — метаболическая или физико-химическая заключается в том, что происходит смена зарядом подоцитов вследствие оседания на них иммунных комплексов. В результате наступает массивная протеинурия и развивается нефротический синдром. Протеинурия делится на селективную и неселективную. Гипопротеинемия наступает вследствие снижения уровня альбуминов и онкотического давления. Перемещение белков (альбуминов) во внесосудистое пространство приводит к образованию и формированию отеков. Развивается диспротеинемия при снижении альбуминов и повышении глобулинов крови. Гиперлипидемия наступает из-за резкого снижения в крови ферментов расщепляющих липиды (так как ферменты формируются из белков).
Клиника. Происходит формирование отеков постепенно либо очень быстро вплоть до анасарки. Отеки на лице рыхлые, бледные. Периферические отеки чаще локализуются в области век, лица, поясницы и на половых органах. В тяжёлых случаях может формироваться гидроторакс или гидроперикардит. Беспокоят боли в области поясницы: тупые, тянущие. Присутствует головная боль, головокружение, слабость, снижение работоспособности, тошнота и рвота. Кожа при осмотре бледная, холодная. Нарушается процесс мочеиспускания (суточный объём выделяемой мочи за сутки — менее 1 литра). Формирование асцита проявляется в виде увеличенного в размере живота. Постоянное чувство жажды. У детей часто наблюдается пониженное артериальное давление.
Диагностика. В общем анализе крови: ускоренное СОЭ и анемия. Биохимический анализ крови: увеличение глобулинов, снижение альбуминов, повышение количества липидов, мочевины и креатинина, снижается количество минералов(К, Ca, CL, Mg, P), диспротеинемия, снижение общего белка.
Общий анализ мочи: моча мутная с повышенной плотностью, протеинурия, цилиндриурия, олигурия, лейкоцитурия. При большом количестве белка в моче он может свернуться ещё в канальцах, принимая их форму; на этот слепок наслаивается жироперерожденный почечный эпителий — так образуются гиалиновые, зернистые и восковые цилиндры.
При исследовании клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину получают нормальные и даже повышенные показатели, но это ложное впечатление.
УЗИ: увеличение размеров чашечно-лоханочной системы.
Лечение. Ранняя госпитализация.
Назначение диеты № 7 (при нарушении функции почек ограничение приема жидкости, бессолевая, оптимальное по возрасту количество белка).
Инфузионная терапия (альбумин, реполиглюкин)
Диуретики (Для лечения нефротических отеков обычно применяют фуросемид — 20–400 мг внутрь, 20–1200 мг внутривенно), который оказывает достаточно мощное и быстрое, хотя и кратковременное, действие. Подобно фуросемиду действует и этакриновая кислота (50–200 мг/сут). Слабее действует гипотиазид, диуретический эффект которого наблюдается через 1–2 ч после приема 25–100 мг препарата. Важную роль в борьбе с отеками играют калийсберегающие диуретики — триамтерен, амилорид, особенно спиронолактоны (альдактон, верошпирон). Верошпирон применяют в дозе от 25 до 200–300 мг в сутки, Он наиболее эффективен в сочетании с тиазидовыми диуретиками, фуросемидом.)
Антикоагулянты (Гепарин 10 000 ЕД)
Цитостатики (Азатиоприн 2–4 мг/кг)
Глюкокортикостероиды (Преднизолон/Метилпреднизолон 2–4 мг/кг 6 недель). На практике применяются три режима ГК терапии. Постоянный пероральный прием ПЗ в дозе 1–2 мг/кг в 2–4 приема с учетом суточной активности коры надпочечников (максимальные дозы препарата в утренние часы с последующим снижением, последний прием не позднее 16.00) назначается в начале лечения для достижения ремиссии.
Альтернирующий (альтернативный) режим приема ПЗ используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы ПЗ через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые — бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические — отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз — острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом ПЗ ежедневно в течение 3 дней, затем 3–4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема ПЗ примерно одинаковы.
Пульс-терапия МП используется для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме. Заключается во внутривенном капельном введении в течение 20–40 мин около 30 мг/кг МП (не более 1 г на пульс) один раз в 48 ч. Количество введений, а также разовая и суммарная доза определяются выбранной схемой терапии данной патологии.
Литература:
- Внутренние болезни. Учебник для вузов / под редакцией Мартынова А. И., Мухина Н. А., Моисеева В. С., и др.- М.: «ГЭОТАР- Медиа, 2009.
- Внутренние болезни. Учебник для вузов /под редакцией Маколкина В. И., Овчаренко С. И.- М.: «Медицина», 2005.
- Руководство по диагностике и лечению внутренних болезней / под редакцией Померанцева В. П., 3-изд. М.: Всероссийский учебно-методический центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию, 2001.
- Нефрология / под редакцией Е. М. Шилова.- М.: «ГЭОТАР-Медиа», 2010.
- Диагностика и лечение болезней почек. Руководство для врачей /под редакцией Н. А. Мухина.- М.: «ГЭОТАР-Медиа», 2008.
