В статье приведен клинический случай редко встречающегося аутоиммунного заболевания центральной нервной системы — оптикомиелита, или болезни Девика. Представлен обзор литературы, проведен детальный анализ этиологии, клиники и диагностики данного заболевания на примере собственного клинического наблюдения.
Ключевые слова: болезнь Девика, оптикомиелит, оптиконевромиелит, клинический случай.
Введение. Болезнь Девика (БД, оптикомиелит) — одновременное или последовательное развитие неврита зрительных нервов и поперечного миелита — описана французским врачом E. Devic в 1894 г. Продолжительное время оптикомиелит считался одной из форм прогрессирующего рассеянного склероза, однако в 2004 году были открыты специфические для данной патологии антитела к аквапорину-4, что позволило предположить, что это самостоятельное заболевание.
Цель исследования: рассмотреть клинический случай по тактике введения пациента с болезнью Девика (оптиконевромиелитом).
Задача: рассмотреть этиологию, патогенез и лечение болезни Девика, рассмотреть диагностические критерии.
Этиология. При ОМ наблюдается синтез антитела NMO-IgG к мембранному белку аквапорину-4, который выполняет функцию водного канала. В больших количествах его содержат мембраны астроцитов, серого вещества спинного мозга и паравентрикулярные области. Данные антитела могут образовываться только на периферии. Но, тем не менее, их концентрация в спинномозговой жидкости в 500 раз превышает концентрацию в плазме, что свидетельствует о способности NMO-IgG проникать через ГЭБ. К тому же, данные антитела не были обнаружены в крови пациентов, страдающих РС и другими аутоиммунными заболеваниями. Это позволяет выделять болезнь Девика как самостоятельную нозологическую форму. Помимо NMO-IgG при данном заболевании также происходит выработка антител, которые повреждают белки миелина — гликопротеины олигодендроцитов (анти-МОГ антитела). Это является причиной повреждения олигодендроцитов и демиелинизации аксонов. Данный аутоиммунный процесс приводит к дегенеративным нарушениям в одном или двух зрительных нервах и не менее чем в трех смежных сегментах спинного мозга.
Клиническая картина болезни Девика характеризуется оптическим невритом и миелитом. В 80 % случаев первыми возникают симптомы оптического неврита. Поражения спинного мозга, как правило, возникают по прошествии нескольких месяцев или лет.
Повреждения зрительного нерва, как правило, носят тяжелый характер. Встречаются как одно-, так и двусторонние повреждения. Оптический неврит характеризуется резким снижением остроты зрения, которому может предшествовать приступ затуманивания на несколько часов. Причиной снижения зрения чаще всего служат центральные (в 90 % случаев) и парацентральные скатомы.
В настоящее время выделяют монофазную и рецидивирующую формы этого заболевания. Демиелинизация зрительного нерва становится причиной слепоты: как правило, на один глаз у 50 % пациентов с рецидивирующей и у 25 % пациентов с монофазной формой заболевания. Монофазной форма представлена миелитом и невритом зрительного нерва, после чего атаки не повторяются (симптомы могут появляться неодновременно, но с разницей не более чем в 30 дней). При рецидивирующей форме ОМ между первыми атаками может быть большой промежуток в несколько месяцев или нет. Но позже течение заболевания приобретает постоянно рецидивирующий характер. Прогноз при рецидивирующей форме более благоприятный, по сравнению с монофазным типом течения, так как неврологический дефицит в данном случае не накапливается.
Для подтверждения диагноза оптикомиелита используют диагностические критерии (по: D. H. Miller и соавторам, 2008), уточненные международной рабочей группой:
Большие критерии (необходимо присутствие всех критериев, они могут быть выявлены в разное времени):
— оптический неврит с поражением одного или двух глаз;
— поперечный миелит, клинически полный или не полный, но ассоциированный в период обострения с радиологически подтвержденным очагом поражения спинного мозга, протяженностью в три спинномозговых сегмента на Т2-взвешенных МРТ-изображениях и является гипоинтенсивным на Т1-взвешенных изображениях;
— отсутствие данных в пользу СКВ, саркоидоза, васкулитов, синдрома Шегрена или других заболеваний.
Малые критерии (необходимо наличие как минимум одного критерия):
— неспецифические изменения в Т2-режиме, не соответствующие критериям Баркофа, приведенным в критериях МакДональда;
— очаги в дорсальных отделах продолговатого мозга, сочетающиеся с очагами в спинном мозге или изолированные;
— очаги в гипоталамусе и/или стволе мозга;
— «линейные» очаги, расположенные перивентрикулярно или в мозолистом теле, но не овоидной формы и не распространяющиеся в паренхиму полушарий головного мозга в форме пальцев Доусона;
— положительный тест сыворотки крови или цереброспинальной жидкости на MNO-IgG/антитела к аквапорину-4.
Описание клинического случая:
Женщина 41 года обратилась в приёмное отделение ГУЗ «ККБ» г. Чита с жалобами на отсутствие зрения слева, резкое снижение зрения справа (справа силуэтное), ощущение болезненного стягивания в обеих руках, слабость в левой руке. При первичном осмотре были получены следующие данные:
1. Анамнез заболевания — считает себя больной с мая 2021, когда на фоне полного благополучия появилось резкое снижение зрения слева. по данному поводу проходила лечение в ГУЗ «ККБ» отделение офтальмологии с диагнозом острый неврит зрительного нерва, на фоне лечения (глюкокортикостероиды параорбитально, нейропротекторы) без динамики, зрение восстановилось до силуэтного. В дальнейшем наблюдалась у окулиста по месту жительства. Ухудшение с 05.05.2022, резко снизилось зрение справа. Обратилась в дежурный стационар, госпитализирована в отделение неврологии. За время госпитализации проводился дифференциальный диагноз с нейроинфекцией, демиелинизирующем заболеванием, нейрооптикомиелитом: МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника и спинного мозга с в\в контрастированием 13.05.2022: Остеохондроз ГОП. С-образный правосторонний сколиоз, анализ крови на аквапарин-4 -16.05.2022: отрицательно, проведен коллегиальный осмотр 20.05.2022: Диагноз: Ретробульбарный неврит справа от 05.05.2022. Вторичная атрофия зрительного нерва после перенесенного ретробульбарного неврита от мая 2021. С 17.10.2022 появились жалобы на слабость в руках, стягивание в руках, с 24.10.2022 по 10.11.2022 проходила лечение в отделение неврологии, выставлен диагноз заболевание спектра оптиконейромиелита (болезнь Девика), по МРТ головного и спинного мозга выявлены — признаки оптикомиелита с уровня продолговатого мозга до грудного отдела спинного мозга, проведено исследование крови на аквапарин-4 — выявлено 1:640, проводилось лечение (ПУЛЬС терапия Sol. Methylprednizoloni 1000 № 7), с положительной динамикой — наросла сила в конечностях, уменьшилось чувство стягивания в конечностях. Была выявлена тромбоцитопения, осмотрена гематологом, выставлен диагноз: хроническая железодефицитная анемия, Неуточненный тромбоцитоз, лейкоцитоз, назначено обследование на амбулаторной этап для исключения хронического миелопролиферативного заболевания, пациентка дообследование не провела. 11.01.2023 консультирована в ГБУЗ НСО г. Новосибирск центра демиелинизирующих заболеваний. В настоящее время принимает таб преднизолом 5 мг 7 таб утром, последний прием 02.02.2023, таб спиронолактом 25 мг утро, обед первые 10 дней каждого месяца (начала с 03.02.2023), таб. Тардиферон 1 таб в день, таб. ацетил салициловая кислота 75 мг вечер, карбамазепин 200 мг периодически при сильном стягивании.
2. Физикальные данные осмотра.
Общий статус: Общее состояние удовлетворительное. Телосложение нормостеническое. Положение больного активное. Сознание ясное. Поведение общительное. Асимметрия лица, мимика живая. Кожные покровы и видимые слизистые: чистые, обычной окраски и влажности. Состояние и форма ногтей, концевых фаланг без патологии. Подкожно-жировая клетчатка, умеренная. Отеки отсутствуют. Подкожные вены не изменены. Тонус мышц нормальный. Степень развития мышц удовлетворительная. Мышечная сила удовлетворительная. Костная система без видимой патологии. Щитовидная железа пальпаторно не изменена, симптомов тиреотоксикоза нет. Молочные (грудные) железы: безболезненные, уплотнений нет. По органам и системам без видимой патологии.
Неврологический статус: Сознание ясное (Шкала комы Глазго — 15 баллов). Речь — не изменена. Менингеальных знаков нет. Со стороны ЧМН — глазные щели D=S, смыкаются полностью. Зрачки D=S, РЗС — живая. Движение глазных яблок в полном объеме. Нистагма, диплопия нет. Снижение зрения слева — абсолютное, справа силуэтное. Лицо асимметрично за счет легкой сглаженности левой носогубной складки. Язык по средней линии. Глоточный рефлекс — живой. Активные движения в конечностях: нет ограничения. Активные движения в позвоночнике: нет отграничения. Легкий пирамидный гипертонус в руках. Сухожильные рефлексы: D=S, оживлены, клоноид стоп, больше слева. Сила — 5 баллов. Чувствительность сохранена. В позе Ромберга — устойчив. ПНП — выполняет удовлетворительно. Патологических знаков нет. Болезненности, напряжения паравертебральных мышц по ходу позвоночника при пальпации не выявлено. Симптомы натяжения: отрицательны. Дермографизм — розовый. Тазовые нарушения отрицает. Передвигается самостоятельно.
3. Данные лабораторной и инструментальной диагностики.
Кровь на аквапарин-4 от 26.10.2022 — выявлено 1:640
МРТ шейного, грудного отделов позвоночника от 16.05.2022 — Остеохондроз ГОП. С-образный правосторонний сколиоз, данных за демиелинизирующее заболевание нет
МРТ головного мозга 17.09.2022 — ОНМК на момент исследования не выявлено. Патологические изменения со стороны спинного мозга (от уровня продолговатого до уровня Th1) необходимо дифференцировать между поперечным миелитом и более вероятным оптикомиелитом Девика в комплексе с изменением с сигнальных характеристик зрительных трактов и хиазмы.
МРТ головного и спинного мозга от 24.10.2022 выявлены признаки оптикомиелита с уровня продолговатого мозга до грудного отдела спинного мозга.
На основании полученных данных был выставлен диагноз: Заболевание спектра оптикомиелит (NMOSD), анти AQP4IG — позитивный, рецидивирующее течение. Центральный рефлекторный тетрапарез. Нейропатический болевой синдром. Частичная атрофия зрительного нерва с двух сторон.
Пациенту было назначено: Режим свободный. Диета общая. Методы лечения консервативное. Лекарственные препараты(на латинском языке с указанием концентрации, дозы, кратности, способа введения) Sol. Cerebrolysini 10 мл по 10 мл внутривенно капельно 1 р/д (Утро) Sol. Natrii chloridi 0,9 % — 250 мл по 250 мл внутривенно капельно 1 р/д (Утро) Tab. Carbamazepini 200 мг по 0.5 табл. (100 мг) перорально после еды 1 р/д (Вечер) Tab. Prednizoloni 5 mg по 7 таб перорально после еды 1 р/д (08:00) через день Cap. Omeprazoli 20 mg по 1 перорально до еды 2 р/д (08:00, 19:00) Tab. Acidi acetilsalicilici 75 mg по 1 перорально после еды 1 р/д (19:00) tab. Ferri sulfatis 80 mg по 1 перорально после еды 1 р/д (08:00) Tab. Spironolactoni 25 мг по 1 перорально после еды 2 р/д (08:00, 12:00) Цель госпитализации: уменьшение неврологического дефицита.
Заключение: Уменьшение частоты обострения и осложнений в течении заболевания у данного пациента связано со следующими критериями:
- Поддерживающая восстановительная и симптоматическая терапия, комплексная диагностика.
- Квалифицированное ведение специалистами.
- Мультидисциплинарная реабилитация
- Добросовестное выполнение всех рекомендаций и посещение специалистов.
Данный клинический случай, представленный в статье, может быть применен на занятиях по дисциплинам неврологии, офтальмологии, рентгенологии для отработки навыков у студентов в способности анализировать анамнез заболевания, что играет важную роль в постановке диагноза и грамотного назначения диагностических мероприятий.
Литература:
- Бушуева Н. Н. Синдром Девика (оптикомиелит) при рассеянном склерозе / Н. Н. Бушуева, Е. С. Стоянова // Офтальмологический журнал. — 2019. — № 3. — С. 83–86.
- Мироненко Т.В. Оптикомиелит (болезнь Девика). Научный обзор и собственное клиническое наблюдение / Т. В. Мироненко, И. В. Хубеитова // Международный неврологический журнал. — 2012. — № 1 (71). — 2015. — С. 141–147.
- Симанив, Т. О. Алгоритм диагностики оптиконевромиелита (болезнь Девика) / Т. О. Симанив, А. В. Васильев, А. А. Воробьева, М. Н. Захарова, А. В. Переседова // Нервные болезни. — 2018. — № 2. — С. 6–11.
- Шахов Б. Е. Оптикомиелит Девика: вопросы диагностики и описание случая из практики / Б. Е. Шахов, А. Н. Белова, И. В. Шаленков // Медицинский альманах. — 2018. — № 1 (20). — С. 165–170
- Шмидт, Т. Е. Лечение и дифференциальный диагноз рассеянного склероза и оптикомиелита (по материалам 29-го конгресса ECTRiMS) / Т. Е. Шмидт // Неврологический журнал. — 2017. — № 2. — С. 52–62.
