Ключевые слова: рассеянный склероз, тетрапарез, эйфория, депрессия, невралгия.
Рассеянный склероз (PC) — представляет собой хроническое воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС (головного и спинного мозга). Очаговые поражения сопровождаются диффузными и неизбежно нарастающими изменениями как серого, так и белого вещества. Этиология заболевания до сих пор неизвестна, считается, что основным механизмом является либо разрушение иммунной системой, либо отказ клеток, продуцирующих миелин. Предполагаемые причины этого включают генетику и факторы окружающей среды, такие как вирусные инфекции. Клиническая картина, данные нейровизуализирующих методов исследования (МРТ), лабораторных анализов и нейропатологические изменения, так же как и прогноз, имеют значительные индивидуальные различия.
Эпидемиология: Обычно заболевание начинается в возрасте 10–59 лет, наибольший пик приходится на 20–40 лет. Соотношение мужчины/женщины 1,5:1. Распространенность зависит от географической широты; около экватора она менее 1 случая на 100 000 населения, а на севере США и Канады — около 30–80 случаев на 100 000 населения.
Клинические проявления
Зрительные нарушения: нарушения остроты зрения могут быть вызваны невритом зрительного нерва, который является первоначальным симптомом в 15 % случаев PC и встречается у 50 % пациентов с PC. У пациентов с впервые возникшим невритом зрительного нерва и не имевших до этого никаких других нарушений PC развивается в 17–87 % случаев в зависимости от группы пациентов. Симптомы: острая потеря зрения на один или оба глаза с умеренной болью (часто при движениях глазного яблока).
Двигательные нарушения: слабость конечностей (моно-, пара- или тетрапарез) и нарушения походки являются одними из наиболее частых симптомов PC. Наблюдающаяся в нижних конечностях спастика часто обусловлена поражением пирамидных путей. Скандированная речь вызвана поражением мозжечка.
Чувствительные нарушения: вовлечение задних столбов часто вызывает нарушения проприоцепции. Могут быть парестезии в конечностях, туловище и лице. Часто наблюдается симптом Лермитга (ощущение прохождения электрических разрядов вниз по позвоночнику при сгибании шеи), который, однако, не является патогномоничным. Тригеминальная невралгия встречается примерно в 2 % случаев, чаще она носит двусторонний характер и наблюдается у более молодых пациентов, чем в общей популяции.
Психические нарушения: эйфория и депрессия наблюдаются примерно у 50 % пациентов.
Рефлекторные нарушения: часто имеются гиперрефлексия и симптом Бабинского. Патологические кожные рефлексы исчезают у 70–80 % пациентов.
Нарушения со стороны мочеполовой системы: часто имеются учащенные позывы на мочеиспускание и недержание мочи. У мужчин часто наблюдается импотенция, у обоих полов — снижение половой функции.
Клинические формы течения PC
|
Форма |
Описание |
|
Волнообразная |
Эпизоды острого ухудшения с восстановлением и стабильным состоянием в периоды между обострениями |
|
Первично прогрессирующая |
Постепенное, практически постоянное неврологическое ухудшение с момента появления симптоматики |
|
Вторично прогрессирующая |
Постепенное неврологическое ухудшение накладывающиеся обострения в тех случаях, когда до этого заболевание имело волнообразную форму |
|
Прогрессирующая рецидивирующая |
Постепенное нарастание неврологической симптоматики с момента ее появления, но с периодически возникающими на этом фоне обострениями |
Диагностические критерии
Функция мочевого пузыря: Проводят скрининг инфекций мочевых путей (посев и определение чувствительности микрофлоры, общий анализ мочи), диагностическую катетеризацию и УЗИ мочевого пузыря (обьем остаточной мочи), уродинамические исследования, цистоскопию.
Визуализирующие методы исследования. В диагностике PC МРТ стала предпочтительным методом нейровизуализации. Она позволяет обнаружить множественные очаги в белом веществе у 80 % пациентов с клинически четким диагнозом PC (при КТ лишь у 29 %). На Т2 ВИ эти очаги имеют гиперинтенсивный сигнал, свежие очаги лучше накапливают КВ, чем старые. Специфичность МРТ составляет около 94 %, однако очаги энцефалита и яркие очаги неясной этиологии могут симулировать очаги PC.
Исследование ЦСЖ. Изменения ЦСЖ обнаруживают в 95 % случаев PC. Количество лимфоцитов и моноцитов редко превышает 50 клеток в 1 мкл. Концентрация белка обычно не увеличена. Повышенный интратекальный синтез IgG (индекс IgG) выявляется примерно в 90 % случаев, олигоклональные полосы IgG — в 95 % случаев, антитела IgG к вирусам краснухи, кори и varicella-zoster — в 80 % случаев.
При дифференциальной диагностике с дегенеративными заболеваниями нервной системы-семейным спастическим параличом, гепатоцеребральной дистрофией, атаксией Фридрейха, мозжечковой атаксией Пьера Мари и др., помимо тщательного анализа клинических проявлений, учитывают семейный анамнез и особенности течения этих заболеваний. В отличие от рассеянного склероза для них характерны очень медленное прогрессирование или длительная стабилизация патологического процесса. Проводят также дифференциальную диагностику с опухолями головного и спинного мозга. Диагноз опухоли исключается на основании многоочаговости поражения центральной нервной системы, отсутствия четких нарушений чувствительности проводникового характера, наличия ремиссий и отсутствия белково-клеточной диссоциации в ЦСЖ. В случае необходимости применяются МРТ и КТ.
Лечение: Специфического лечения РС до сих пор не существует, однако имеются методы, в том числе лекарственная терапия, позволяющие облегчить симптоматику, уменьшить длительность рецидивов и замедлить прогрессирование болезни. Реабилитационные мероприятия позволяют поддержать функции и улучшить качество жизни пациентов. При рецидивах назначаются кортикостероиды (либо преднизолон перорально, либо метилпреднизолон внутривенно). В случае неэффективности кортикостероидов может быть рекомендован плазмаферез.
Лекарственные препараты, уменьшающие частоту и интенсивность рецидивов. ИФНВ — 1б п/к через день и ИФНВ — 1а п/к или в/м через день или 1 раз в неделю. Глатирамера ацетат ежедневно п/к, натализумаб (моноклональные антитела) каждые 4 недели в/в, алемтузумаб — в/в 1 раз в год.
Прогноз : В отношении жизни при рассеянном склерозе, как правило, благоприятный. При острых бульбарных нарушениях иногда возможен летальный исход, но при адекватном лечении основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятиях, включая искусственную венти лиш легких, эту возможность можно свести к минимуму. Инвалидность большинства больных наступает в течение первых 3–5 лет от начала болезни, хотя нередко больные могут довольно долго сохранять трудоспособность.
Литература:
- Пузина М. Н., Нервные болезни / Москва, «Медицина», 2002 — С. 242–247
- Райнхард Р. перевод с английского под редакцией Г. Е. Ивановой / Москва, «МЕДпресс-информ», 2017 — С. 282–290
- Марк С.Гринберг Нейрохирургия пер. с англ. Москва «МЕДпресс-информ», 2010 — С. 90–93
