В статье представлена актуальная информация по редкому двигательному расстройству.
Ключевые слова: гемифациальный спазм, гиперкинезы, ботулинотерапия, нейроваскулярный конфликт.
Гемифациальный спазм (ГФС) -представляет собой гиперкинетическое расстройство, которое характеризуется приступообразными непроизвольными подергиваниями мимических мышц одной стороны лица, иннервируемых ипсилатеральным лицевым нервом [1]. Как следует из названия, страдает обычно одна половина лица, однако от 2,6 до 5 % случаев приходится на двусторонний ГФС, который всегда начинается односторонне, прогрессируя и вовлекая другую сторону [2]. Распространенность составляет 10 на 100000 населения, женщины болеют чаще в 2 раза, чем мужчины [1]. Средний возраст начала заболевания — 40–60 лет. Болезнь возникает спорадически, но в литературе описано несколько семейных случаев с аутосомно-доминантным наследованием. Однако, генетическая предрасположенность плохо определена, так как не существует четкой взаимосвязи между ГФС и однонуклеотидными полиморфизмами в генах, связанных с сосудистой компрессией [3].
Гемифациальный спазм впервые был описан Фридрихом Шульце в 1875 году у 56-летнего мужчины с непроизвольными движениями левой половины лица. Патологоанатомическое исследование выявило гигантскую аневризму левой позвоночной артерии, которая сдавливала левый лицевой нерв [4].
В настоящее время выделяют два вида ГФС — первичный (79 %) и вторичный (21 %). Первичный возникает из-за компрессии корешков лицевого нерва аберрантными кровеносными сосудами в задней черепной ямке. Чаще всего обнаруживают аномалии передней нижней мозжечковой артерии, задней нижней мозжечковой артерии, вестибулярной артерии [1]. Выделяют 6 типов нейроваскулярной компрессии [3]: А. Петлевой тип, при котором компрессию создает сам сосуд; Б. Паутинный тип, при котором паутинные трабекулы между сосудом и стволом мозга заставляют сосуд привязываться к нерву; В. Перфорантный тип, при котором артерии, идущие от сжимающего сосуда, прикрепляют сосуд к стволу мозга; Г. Ветвистый тип, при котором нерв захватывается между сжимающим сосудом и его ветвями; Д. Сэндвич-тип, при котором нерв зажат между двумя разными сосудами; Е. Тандемный тип, при котором один сосуд сдавливает другой сосуд, сжимающий нерв.
Вторичный спазм возникает при повреждении любого участка лицевого нерва от внутреннего слухового прохода до шилососцевидного отверстия. Причинами могут являться травма; паралич Белла; демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы (ЦНС); опухоли околоушных желез; артериовенозные мальформации; инфекции сосцевидного отростка и уха (средний отит, холестеатома); мальформация Арнольда-Киари. Вышеописанные этиологические факторы приводят к хроническому сдавлению и раздражению ядра и корешка лицевого нерва, вызывая ГФС. Сдавление чаще всего затрагивает зону перехода центральной миелинизации в периферическую, что ведет к демиелинизации аксонов в этой области [1].
Клинически ГФС проявляется тоническими/клоническими сокращениями одной половины лица. Сначала вовлекается круговая мышца глаза, что приводит к кратковременному прерывистому закрытию глаза. При первичном ГФС в течение нескольких месяцев/лет прогрессирует, в процесс вовлекаются нижние мышцы лица (круговая мышца рта, подбородочная мышца, большая скуловая мышца, платизма). При вторичном — одновременно сокращаются верхние и нижние мышцы лица, что в конечном итоге приводит к устойчивым спазмам по мере прогрессирования заболевания. Одним из характерных признаков ГФС являются постоянные сокращения мышц во время сна. Из-за этого возникают различные нарушения сна, что отличает его от других двигательных расстройств. В запущенных случаях из-за напряжения сокращенных мышц с одной стороны проявляется асимметрия лица и гримасы. Иногда пациенты отмечают такие необычные симптомы как щелчки в ухе (вследствие поражения стременной мышцы), боль в ушах, снижение и потеря слуха. Факторами, ухудшающими симптоматику, являются стресс, усталость, беспокойство. Прикосновения к лицу и техники релаксации уменьшают спазм и подергивания [1].
Для постановки диагноза важно тщательно собрать анамнез и жалобы пациента. При осмотре выявляется патогномоничный для ГФС «симптом Бабинского-2» — при поднятии брови происходит закрытие/зажмуривание ипсилатерального глаза [3]. На ранних стадиях заболевания для дифференциальной диагностики можно использовать электромиографию (ЭМГ). Диагностическим признаком — является латеральное распространение и вариабельная синкинезия при тестировании моргательного рефлекса. Стимуляция одной ветви лицевого нерва приводит к сокращению лицевых мышц, иннервируемых другой ветвью. При игольчатой ЭМГ обнаруживают нерегулярные кратковременные патенциалы двигательных единиц с высокой частотой (от 150 до 400 Гц) [1]. При подозрении на компрессию лицевого нерва следует исключить объемное образование (опухоль, мальформацию) при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. КТ-ангиограмма используется как дополнительный метод при планировании микрохирургического вмешательства.
Важно отличить первичный гемифациальный спазм от вторичного, так как от этого будет зависеть тактика лечения пациента. При первичном спазме симптоматика постепенно уменьшается, и вскоре можно достигнуть разрешения клинической картины. При вторичном — важно уделить внимание поиску и лечению основной причины.
Дифференциальный диагноз проводят с транзиторными тиками, блефароспазмом, дискинезиями, фокальными судорогами с участием лицевых мышц.
Основной целью терапии ГФС — является уменьшение количества аномальных сокращений мышц, возникающих в результате аномальной передачи импульсов к соседним нейронам [1]. Существует два метода лечения — медикаментозный и хирургический. Изучалось действие таких препаратов как карбамазепин, клоназепам, габапентин, баклофен, галоперидол. Однако эффективность остается под вопросом.
Стандартом лечения ГФС — является ботулинотерапия (БТ). Инъекции ботулиническим нейротоксином (БНТ) с успехом используют с начала 1980-х годов. Этот метод идеально подходит для пациентов с высоким анестезиологическим риском и для тех, кто отказывается от хирургического вмешательства. Механизм действия БНТ заключается в блокировании опосредованного кальцием высвобождения ацетилхолина в синаптическом соединении. После инъекции БНТ расщепляется трипсином на компоненты легкой и тяжелой цепи, последняя связывает белок-2-синаптических везикул, трисиалоганглиозид-1-b и синаптотагмин-1. После чего легкая цепь связывается с комплексом SNARE и расщепляет соответствующие белки-мишени, предотвращая экзоцитоз нейротрансмиттеров из пресинаптического окончания, приводящий к спазму мышц [3]. Для лечения гемифациального спазма используют БНТ типа А, вводимый в соответствующие мышцы лица. Среднее начало действия отмечается от 3 до 5 дней. Инъекции следует проводить курсами каждые 3–6 месяцев. Иногда развивается толерантность, но обычно процедура переносится хорошо. Местные осложнения включают птоз, диплопию и нечеткость зрения.
Гемифациальный спазм является редким двигательным расстройством, затрагивающим мышцы лица. Врачи разных специальностей должны иметь информацию о данном заболевании с целью ранней диагностики и направления к нужным специалистам. Своевременно поставленный диагноз позволяет облегчить состояние пациента или же излечить болезнь полностью.
Литература:
- Chopade TR, Bollu PC. Hemifacial Spasm. 2022 Apr 14. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 30252364.
- Felício AC, Godeiro-Junior Cde O, Borges V, Silva SM, Ferraz HB. Bilateral hemifacial spasm: a series of 10 patients with literature review. Parkinsonism Relat Disord. 2008;14(2):154–6. doi: 10.1016/j.parkreldis.2007.06.001. Epub 2007 Aug 16. PMID: 17702626.
- Lu AY, Yeung JT, Gerrard JL, Michaelides EM, Sekula RF Jr, Bulsara KR. Hemifacial spasm and neurovascular compression. ScientificWorldJournal. 2014;2014:349319. doi: 10.1155/2014/349319. Epub 2014 Oct 28. PMID: 25405219; PMCID: PMC4227371.
- Schultze F. Linksseitigerfacialiskrampf in folgeeinesaneurysma der arteria vertebralissinistra. Arch. Pathol. Anat. 1875;65:385–391. doi: 10.1007/BF01979049.
