Потеря слуха — серьезная проблема, особенно для детей в возрасте от 0 до 5 лет, поскольку это критический период для развития коммуникативных способностей. Кохлеарная имплантация часто необходима при нейросенсорной тугоухости, вызванной повреждением улитки и центральных путей слуховой системы. В данном исследовании рассматривается безопасность и эффективность кохлеарной имплантации у детей с тяжелой нейросенсорной тугоухостью. Кроме того, в нем рассматриваются моральные, общественные и структурные аспекты лечения. Раннее выявление и вмешательство, особенно с помощью программ неонатального скрининга, оказывают значительное положительное влияние на прогноз и социальную интеграцию детей. В работе использован опыт известных ЛОР-институтов Казахстана, где проводятся обширные исследования и хирургические операции.
Ключевые слова: нарушение слуха, нейросенсорная тугоухость, кохлеарная имплантация, неонатальный скрининг, аудиологическая реабилитация.
Введение
Нарушение слуха является общепризнанной проблемой. Особенно актуальна она для детей в возрасте от 0 до 5 лет, так как именно в этот период происходит развитие второй сигнальной системы, имеющей решающее значение для своевременного овладения речью. Нарушения слуха можно классифицировать как кондуктивные или сенсоневральные. Однако кохлеарная имплантация подходит только для людей с тяжелыми случаями нейросенсорной тугоухости. Нейросенсорная тугоухость — это состояние, при котором повреждение улитки, проводящих путей и центрального представительства в коре головного мозга (известное как ретрокохлеарная тугоухость) приводит к снижению способности слышать звуки и трудностям в понимании и различении разговорной речи [1, с. 281].
Современная ситуация привела к появлению нового многообещающего подхода под названием кохлеоимплантация, который направлен на восстановление слуха у людей с глубокой потерей слуха. Комплексное исследование и хирургическое вмешательство при глубокой тугоухости проводилось в ведущих ЛОР-центрах Казахстана.
Сенсоневральная тугоухость может быть вызвана целым рядом заболеваний как воспалительного, так и невоспалительного происхождения, а также родовыми травмами, применением ототоксичных лекарственных препаратов, наследственными аномалиями, черепно-мозговыми травмами, опухолями и другими заболеваниями. Потеря слуха у людей с хронической патологией уха характеризуется более тяжелой степенью тяжести заболевания, что приводит к худшему прогнозу. Это может проявляться в виде значительных нарушений, включая неспособность воспринимать громкие звуки и, в конечном итоге, привести к полной глухоте. Как следствие, люди становятся полностью нетрудоспособными, сталкиваются с трудностями в адаптации к окружающей среде и интеграции в социум.
Люди с тяжелыми нарушениями слуха не могут воспринимать звуки на уровне 70 дБ на лучшеслышащее ухо, а люди с глубокими нарушениями слуха не могут распознавать тональные сигналы на уровне 95 дБ.
У людей со слуховой дисфункцией значительно улучшается слух при использовании обычных слуховых аппаратов. Однако для людей с обширными нарушениями слуха эти аппараты оказываются неэффективными.
В таких случаях кохлеарные имплантаты (КИ) предлагают альтернативный подход к восстановлению слуха. Эти имплантаты хирургическим путем вставляются в улитку и сопровождаются различными формами реабилитации, в том числе с привлечением таких специалистов, как аудиологи, сурдопедагоги, неврологи, логопеды и другие специалисты [2].
На основании исследований, проведенных сурдологами, педиатры и другие специалисты установили, что распространенность заболевания с врожденной или ранее приобретенной тяжелой и глубокой нейросенсорной тугоухостью составляет от 0,5 до 5 случаев на 1000 новорожденных и детей в возрасте до 1 года. Исследования показали, что это заболевание оказывает пагубное влияние на психосоматическое благополучие ребенка в школе, приводит к задержке речевого, языкового и когнитивного развития. Основная цель данного исследования — рассмотреть безопасность лечения, а также этические, социальные и организационные проблемы, связанные с педиатрическими лицами с тяжелыми нарушениями слуха, которым требуется кохлеарная имплантация (КИ).
В нескольких странах эффективно разработаны универсальные программы скрининга новорожденных и младенцев. В этих программах используются передовые технологии и процессы скрининга, которые объединяют системы здравоохранения, образования и социальной защиты. Причины врожденной или ранее приобретенной тугоухости разнообразны как в зарубежных, так и в отечественных странах, включая Республику Казахстан.
Общепризнано, что 50 % случаев потери слуха тесно связаны с генетическими мутациями и нарушениями, а также с такими инфекциями, как ЦМВ-инфекция, краснуха, гнойный менингит, корь, скарлатина, паротит и различные формы подострого и хронического среднего отита. Перинатальные нарушения, такие как родовая гипоксия, недоношенность, гипербилирубинемия, травматические повреждения мозга, переломы височной кости, переломы основания черепа и поперечные пирамидальные переломы, могут оказывать заметное влияние на слух. Даже незначительные изменения слуха, выявленные на поздних стадиях при врожденной или ранее приобретенной тугоухости, могут привести к проблемам с речевым и психологическим развитием детей.
Отсутствие повсеместного скрининга слуха у детей на ранних этапах жизни, безусловно, негативно сказывается на процессе реабилитации тяжелых форм тугоухости и глухоты. В то же время выявление нарушений слуха у новорожденных и своевременное вмешательство в ушную патологию дает конкретные результаты в психосоматических аспектах развития речи. Такие дети лучше усваивают школьную программу, заметно улучшают свое поведение и успешно интегрируются в социальную среду. Поэтому крайне важно прилагать усилия для ранней реабилитации детей с нарушениями слуха. Это связано с тем, что тяжелые формы потери слуха и глухоты могут оказывать пагубное влияние на языковое, когнитивное, эмоциональное и социальное развитие, что в конечном итоге приводит к изоляции ребенка от реальной жизни. Значительное число глухих детей испытывают социальную изоляцию в раннем возрасте, и их первое взаимодействие с другими глухими детьми происходит в нежном возрасте.
Более того, их первоначальное взаимодействие с другими глухими людьми происходит только после начала обучения. В первые годы жизни дети могут испытывать трудности, связанные с адаптацией к своей инвалидности. Это включает в себя понимание устной речи путем визуального наблюдения за движениями губ говорящего, а также использование языка жестов в качестве средства общения как в обычных, так и в специализированных учебных заведениях. Отсутствие общения может привести к отчуждению ребенка от членов семьи. Дети, родившиеся с глухотой, сталкиваются с трудностями в достижении успеха в образовательном процессе [3].
Как правило, 92 % глухих детей имеют нормально слышащих родителей, а 8 % имеют хотя бы одного родителя с нормальным слухом. Эксперты в этой области во всем мире еще не создали общепринятого подхода к оценке качества жизни глухих детей, подростков и их родителей. Для оценки благополучия глухих детей используются различные валидированные методики, в том числе Детский вопросник здоровья (CHQ), Мюнхенский вопросник качества жизни для детей (KINDLr.) и другие скрининговые меры. Существуют убедительные доказательства того, что проведение неонатального слухового скрининга приводит к быстрому выявлению и вмешательству для детей с нарушениями слуха. Оказание сурдологической помощи детям РК является одним из компонентов комплексного пакета бесплатного медицинского обслуживания. Эта помощь включает в себя консультации, обследования, а также амбулаторное и стационарное лечение. Приказом Министерства здравоохранения Республики Казахстан от 28 сентября 2009 года были утверждены Правила организации скрининга и диагностики нарушений слуха у детей раннего возраста. Эти правила основаны на проверенном мировом опыте проведения аудиологических скрининговых программ по выявлению нарушений слуха у детей. Скрининг проводится в возрасте от 0 до 3 лет путем выявления отоакустической эмиссии.
Положительный сдвиг в выявлении нарушений слуха у детей без трудностей произошел в 2009 году с внедрением скрининга в медицинских учреждениях Республики Казахстан. В настоящее время рассматривается документ «Об утверждении Правил организации скрининга и диагностики нарушений слуха у детей раннего возраста». Дети, перенесшие кохлеарную имплантацию, должны быть оперативно зачислены в специализированные учреждения — детские сады, школы, интернаты.
Продолжительность реабилитации детей с кохлеарными имплантами (КИ) зависит от нескольких факторов, включая возраст наступления глухоты, возраст ребенка, частоту и эффективность занятий со специалистами (аудиологами, логопедами, психологами), участие родителей в занятиях, а также срок, прошедший с момента активации речевого процессора. Продолжительность аудиально-речевой реабилитации обычно составляет от 2 до 5 лет, в некоторых случаях требуется до 10 лет [4].
Таким образом, учитывая перечисленные факторы, можно сделать вывод, что оценка успешности кохлеоимплантации должна проводиться в каждом конкретном случае, ориентируясь лишь на небольшую часть населения. Эффективность реабилитационного периода зависит от медицинского учреждения и МХПК (включая работу КИ, настройки речевого процессора и т. д.). Основное внимание в этой работе уделяется тесному сотрудничеству родителей и сурдопедагогов [5,6]. Дети, которым кохлеарная имплантация была проведена в раннем возрасте, получают дополнительное время и возможность акклиматизироваться в обществе, адаптироваться к окружающему миру и посещать школу вместе со своими сверстниками, не имеющими нарушений слуха. Координация на национальном уровне структурных организаций Министерства здравоохранения, Министерства образования, Министерства труда и социальной защиты населения будет способствовать развитию программ, направленных на выявление, лечение и реабилитацию детей с тяжелыми нарушениями слуха.
Литература:
- Forli F. Arslan E, Bellelli S, Burdo S, Mancini P, Martini A, et al. Systematic review of the literature on the clinical effectiveness of the cochlear implant procedure in paediatric patients. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2011 Oct;31 (5):281–98.
- Smulders YE, Rinia AB, Rovers MM, van Zanten GA, Wilko Grolman W. What Is the Effect of Time Between Sequential Cochlear Implantations on Hearing in Adults and Children? A Systematic Review of the Literature. Laringoscope 2011; 121:1942–9
- Johnston JC, Durieux- Smith A, Angus D, Annette O«Connor A, Fitzpatrick E. Bilateral paediatric cochlear implants: A critical review. Int J Audiol 2009; 48:601–17
- Yoon PJ. Pediatric cochlear implantation. Curr Open Pediatr 2011; 23; 346–50,2001
- US Preventive Services Task Force. Universal Screening for Hearing Loss in Newborns: Recommendation Statemant. Pediatrics 2008; 122; 143–8. Kennedy C, McCann D, Campbell MJ, Kimm L, Thornton R. Universal newborn screening for permanent childhood hearing impairment: an 8-year follow-up of a controlled trial. Lancet 2005: 366 (9486): 660–2.
- Johr M, Ho A, Wagner CS, Linder T. Ear surgery in infants under one year of age: its risks and implications for cochlear implant surgery. Otol Neurotol 2008; 29: 310–13.
