Ключевые слова: воспалительная миофибробластическая опухоль, ультразвуковая диагностика, мочевой пузырь
1. Введение.
Воспалительная миофибробластическая опухоль (ВМО) является редким новообразованием, исходящим из мезодермальной ткани, с неопределенным биологическим поведением и, согласно классификации опухолей мягких тканей, относится к опухолям с промежуточным биологическим потенциалом.
В классификации опухолей мягких тканей и костей Всемирной организации здравоохранения ВМО относится к промежуточным фибробластическим/миофибробластическим опухолям, для которых характерна невысокая частота встречаемости отдаленных метастазов в лимфатические узлы и легкие (до 2 %). В зависимости от локализации первичной опухоли выделяют ВМО с поражением легких и внелегочные ВМО.
Чаще всего воспалительная миофибробластическая опухоль встречается в легких, однако описаны случаи локализации в органах брюшной полости и малого таза, ЦНС, сердце, среднем ухе, костях, молочной железе, гортани, на орбите. Диагностируются также и внеорганные локализации (забрюшинное пространство, средостение). Такие случаи выявлены у пациентов в возрасте от 3 до 89 лет. Примерно 40 % данных опухолей встречается у пациентов в возрасте старше 40 лет.
Клиническое течение ВМО весьма вариабельно. Иногда опухоль может медленно расти и никак не проявляться клинически. В некоторых ситуациях возможен быстрый инфильтративный рост в окружающие ткани и отдаленное метастазирование. На начальных этапах развития опухоли клиническая картина может характеризоваться быстрой потерей массы тела, лихорадкой, анемией и повышением в сыворотке крови концентрации белков острой фазы воспаления. В дальнейшем появляются симптомы сдавления тех органов и тканей, в которых она возникла.
2. Клиническое наблюдение.
Девочка А. 14 лет поступила в стационар ГБУ РО «Областная детская клиническая больница имени Н. В. Дмитриевой» по направлению из Сараевской ЦРБ. В приемном отделении стационара больницы осмотрена дежурным педиатром и дежурным хирургом.
Анамнез заболевания. Возможно, у ребенка первые месячные. В течение месяца отмечается продолжающееся кровотечение, амбулаторно пациентка не лечилась. Девочка жалуется на головные боли. При обращении в Сараевскую ЦРБ в ОАК гемоглобин 60 г/л. Направлена в РОДКБ.
Объективный статус при поступлении. Общее состояние тяжелое. Кожные покровы бледной окраски, чистые. Температура тела 36,9 °С. Правильного телосложения. Питание нормальное. Язык влажный, не обложен. Дыхание в легких везикулярное, хрипов нет. ЧДД 19 в мин. SpO 2 99 %. Тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС 120 ударов в мин. АД 100/60 мм рт. ст. Живот мягкий, не вздут, безболезненный. Мочеиспускание свободное, безболезненное, с незначительной примесью крови. Стул оформленный, регулярный.
Госпитализирована в отделение восстановительной терапии (ОВТ) с предварительным диагнозом «анемия III степени, постгеморрагическая».
Назначения: определение группы и резуса фактора крови (cito!), ОАК (cito!), ОАМ (cito!) — из лабораторных исследований; УЗИ органов малого таза на месте (cito!) — из инструментальных диагностических исследований.
Результаты лабораторных исследований на момент поступления в приемный покой стационара ОДКБ (cito!):
группа крови — 0 (I), резус-фактор — Rh(+).
|
ОАК |
Эрит., 10 12 /л |
Гемог., г/л |
Тром., 10 9 /л |
Лейк., 10 9 /л |
Нейт., % |
Лим., % |
Мон., % |
Эоз., % |
Баз., % |
СОЭ, мм/час |
|
cito! |
1,96 |
54 |
539 |
13,77 |
63,6 |
23,3 |
11,6 |
1,2 |
0,3 |
27 |
|
ОАМ |
Цвет |
Реакция |
Уд. вес |
Прозрачность |
Белок |
Эпит. кл. |
Лейк. |
Эритр. |
|
cito! |
Черн |
Кислая |
1025 |
Мутн |
13,2 |
0 |
0 |
80 |
Назначения: инфузионная терапия, гемостатическая терапия, переливание эритроцитарной массы.
Результаты инструментальных диагностических исследований в отделении восстановительной терапии (ОВТ). При УЗ-сканировании на месте портативным аппаратом органов малого таза (cito!) УЗ-патологии не выявлено, однако при обследовании лоцировано объемное образование в просвете мочевого пузыря (что являлось случайной диагностической находкой при ультразвуковом сканировании).
Описание протокола ультразвукового исследования. Мочевой пузырь объемом 126 мл; в просвете визуализируется объемное образование повышенной эхогенности, прилегающее к стенке мочевого пузыря и занимающее ½ объема мочевого пузыря; также в незначительном количестве лоцируется осадок по типу мелкодисперсной взвеси (рис. 1).
Рис. 1. УЗИ на месте портативным аппаратом (продольное и поперечное сканирование мочевого пузыря)
В дальнейшем было дополнительно назначено КТ ОМТ с КУ и МРТ ОМТ, которые также подтвердили наличие объемного образования в мочевом пузыре.
Описание КТ. Мочевой пузырь наполнен слабо. По правой стенке определяется внутрипросветное образование с нечеткими контурами, бобовидной формы, с примерными размерами 4 × 3 × 4,8 см, наличием пристеночного гиперваскулярного компонента и ретракцией стенки. Паравезикальная клетчатка отечна. Увеличенных лимфатических узлов ОБП не определяется.
Заключение КТ. КТ-картина образования в мочевом пузыре. Небольшое количество выпота в малом тазу. В брюшной полости участков патологического накопления контраста не выявлено.
Описание МРТ. Мочевой пузырь умеренно наполнен, по правой стенке визуализируется объемное образование неоднородной железистой структуры на ножке, фокально подтягивающее стенку мочевого пузыря внутрь, ограничивающее диффузию, размерами 5,5 × 5,5 × 6,3 см. Перивезикальная клетчатка отечна.
Заключение МРТ. МР-картина объемного железистого образования в мочевом пузыре на ножке; небольшое количество выпота в полости малого таза.
В дальнейшем девочка была переведена в детское хирургическое отделение (ДХО), где была продолжена гемостатическая терапия, назначена антибактериальная терапия.
Также было проведено оперативное лечение с биопсией. Биопсийный материал направлен в ФГБУ НМИЦ онкологии имени Н. Н. Петрова и ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева на гистологическое, молекулярно-генетическое, иммуногистохимическое исследования.
Описание оперативного лечения.
Цистоскопия. В мочевом пузыре визуализируется образование шаровидной формы с гладкой поверхностью, неоднородной структурой, цвет от серо-розового до синюшного. Из-за больших размеров основание визуализировать невозможно. Видимо, оно расположено ближе ко дну мочевого пузыря в правой его части. Биопсия из четырех разных мест. Контроль гемостаза. С целью гемостатики в мочевой пузырь введено 10 мл гемоблока, разбавленного физиологическим раствором.
Операция биопсии/удаления опухоли мочевого пузыря. Проведена циторедуктивная операция в объеме макроскопически неполного удаления опухоли мочевого пузыря. Биопсия околопузырной клетчатки.
Протокол операции. Удаление образования мочевого пузыря. Доступом по Пфанненштилю послойно рассечены мягкие ткани до мочевого пузыря. Последний вскрыт по передней стенке. Визуализировано образование, заполняющее всю полость мочевого пузыря, с размерами 20,0 × 15,0 × 15,0 см, серо-белого цвета, с налетом фибрина, багровыми участками (кровоизлияние?); на поверхности задней правой стенки мочевого пузыря имеется ножка образования диаметром 4–5 см, прорастающая через все слои, с вовлечением участка брюшины. Удаление образования с использованием аппарата Ligashure и иссечением участка брюшины. Ушивание брюшины. Удаленное образование и участок инфильтрированной ретропузырной клетчатки отправлены на гистологию. Имеется отек клетчатки по задней стенке мочевого пузыря. Видимых увеличенных лимфоузлов в данной области не обнаружено. Ушивание мочевого пузыря двухрядным швом. Гемостаз — сухо. Страховой трубчатый дренаж в околопузырную клетчатку. Резиновый дренаж в подкожно-жировую клетчатку. Послойное ушивание раны. Мочевой пузырь катетеризирован катетером Фолея Сh 16. Асептические повязки.
Результаты заключений из ФГБУ НМИЦ онкологии имени Н. Н. Петрова и ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.
Молекулярно-генетическое исследование материала опухоли (лаборатория ФГБУ НМИЦ онкологии имени Н. Н. Петрова) . В исследованном образце обнаружена несбалансированная экспрессия гена ALK.
Выполнен анализ образца опухолевой ткани методом массивного параллельного секвенирования (NGS) с использованием таргетного обогащения. Обнаружен химерный РНК-транскрипт FN1ex42-ALKex18.
Заключение: в исследуемом образце выявлен маркер чувствительности к таргетной терапии.
Гистологическое исследование операционного материала (лаборатория ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева) . Описание макроматериала № 1: несколько фрагментов бурой плотной ткани, размер бо́льшего — 15 × 12 × 6,5 см, меньшего — 9,0 × 5,0 × 4,0 см. Макроскопически предполагаемая ножка опухоли покрыта синей краской. На разрезе опухоль волокнистая, белого цвета, с бурыми участками.
Описание макроматериала № 2: три фрагмента ткани мягко-эластичной и плотно-эластичной консистенции размером 2,0 × 1,5 × 0,7 см. Микроскопическое описание: в доставленном материале определяются фрагменты стенки мочевого пузыря с солидной опухолью без капсулы. Неопластическая ткань представлена полями и длинными пучками из веретеновидных или вытянутых клеток среднего размера со средним ядерно-цитоплазматическим соотношением. Ядра мономорфные, овальной формы, содержат тонкодисперсный хроматин и одно мелкое ядрышко. Цитоплазма без четких контуров, амфифильная. Строма с зонами микросоматоза и реактивным воспалительным инфильтратом. Митотическая активность низкая. Отдельные фрагменты жировой клетчатки без опухолевого роста.
Иммуногистохимическое исследование: клетки опухоли позитивны к антителам SMA, ALK, единичные клетки экспрессируют Desmin, PCK, отрицательная реакция с анти-Myf4.
Заключение: воспалительная миофибробластическая опухоль.
Итак, результаты дополнительной диагностики с использованием высокотехнологичных методов подтвердили выявленное ранее объемное образование в мочевом пузыре, что позволило скорректировать лечебно-реабилитационную программу и привело к более быстрой стабилизации состояния ребенка.
3. Заключение.
В данной статье описан один из наиболее редких вариантов расположения воспалительной миофибробластической опухоли (ВМО). После проведения ультразвукового исследования возникла необходимость изменения диагноза, а также дообследования и коррекции лечебно-реабилитационных программ.
Своевременная диагностика повышает эффективность лечения воспалительной миофибробластической опухоли.
Литература:
1. Воспалительная миофибробластическая опухоль брыжейки тонкой кишки, осложнившаяся острой кишечной непроходимостью / Д. Ю. Качанов, Т. В. Шаманская, А. М. Сулейманова [и др.]. — Текст : непосредственный // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. — 2017. — № 16. — С. 54–61.
2. Воспалительная миофибробластическая опухоль матки, имитирующая опухоль с неопределенным злокачественным потенциалом / Д. А. Масловская, Е. И. Куприянова, Н. В. Левицкая, В. Н. Гриневич. — Текст : непосредственный // Онкопатология. — 2024. — № 7 (4). — С. 26–32.
3. Минин, К. В. Онкология / К. В. Минин, П. В. Кононец, Б. Е. Полоцкий. — Текст : непосредственный // Журнал им. П. А. Герцена. — 2020. — № 9 (6). — С. 27–30.
4. Воспалительные миофибробластические опухоли у детей: обзор литературы / А. М. Сулейманова, Д. Ю. Качанов, Е. Н. Имянинов [и др.]. — Текст : непосредственный // Российский журнал детской гематологии и онкологии. — 2020. — № 7 (2). — С. 64–77.
