Среди наследственных заболеваний нервной системы большое внимание уделяется прогрессирующим мышечным дистрофиям (ПМД). Это обусловлено распространённостью данной патологии, клинической тяжестью болезни, высокой инвалидизацией детей и людей молодого возраста, ограниченной эффективностью лечения.
Прогрессирующие мышечные дистрофии представляют группу заболеваний, объединённых рядом общих признаков, главными из которых является наследственная природа болезни , в той или иной степени мышечные дистрофии, прогрессирующий характер. ПМД характеризуются мышечной слабостью, мышечными атрофиями, нарушениями статических и локомоторных функций. В зависимости от характера первичных изменений условно различают первичные (миопатии) и вторичные формы прогрессирующих мышечных дистрофий (денервационные амиотрофии-спинальные и невральные). [7].
Основными клиническими симптомами миопатий являются:
1. Мышечная слабость-обычно выражена в проксимальных отделах конечностей и имеет симметричный характер. Ранними признаками миопатий могут быть затруднения при поднимании руки, вставания со стула, подъёма по лестнице. Слабость ягодичных мышц вызывает переваливающуюся («утиную») походку, слабость мышц спины-усиление поясничного лордоза. В некоторых случаях могут вовлекаться краниальная мускулатура (что проявляется птозом, гипомимией, офтальмоплегией, затруднением глотания и речи) и мышцы туловища.
2. Мышечная атрофия при миопатии выражена умеренно и развивается сравнительно поздно. Обычно она затрагивает паретичные мышцы, но иногда маскируется отложениями жира или разрастанием соединительной ткани, которые создают впечатление гипертрофии (псевдогипертрофия).
3. Сухожильные рефлексы снижаются пропорционально мышечной слабости.
В лечении миопатий в первую очередь следует оказать влияние на обмен веществ, особенно белковый, вегетативную иннервацию и на нервно-мышечную проводимость. [8,5]. Для улучшения обмена веществ из современных препаратов применяют препарат Картан фирмы «Velpharm Star Trade», основным механизмом которого является активация митохондриальных энергетических систем с увеличением продукции АТФ в условиях гипоксии. Картан нормализует белковый и жировой обмен, восстанавливает щелочной резерв крови, угнетает образование кетокислот и анаэробный гликолиз, уменьшает степень лактацидоза, а также увеличивает двигательную активность и повышает переносимость физических нагрузок, при этом способствует экономному расходованию гликогена и увеличению его запасов в печени, замедляет распад белковых и углеводных молекул.
Цель исследования — изучить эффективность препарата Картан в лечении миопатий.
Материалы и методы исследования: Обследовано 30 больных от 5 лет до 17 лет, находившихся в неврологическом отделении областной детской клинической больницы. Из них 24 (80 %) мальчика и 6(20 %) девочек. Больные были разделены по возрасту, дебюту и форме заболевания. Из 24 мальчиков у 10 диагностирована форма Дюшена, у 14-форма Эрба-Рота. У всех девочек диагностирована миопатия Эрба-Рота. Дебют заболевания у мальчиков с миопатией Дюшена отмечался в возрасте3-5 лет, с миопатией Эрба-Рота в 12-14лет. У девочек дебют отмечался в 13-14лет. Оценка двигательных функций проводилась с использованием шкалы MRS (Medical Research Council Paralysis Scale 1976). [9]. При клиническом осмотре мышечная сила составила 5 баллов-0, 4 балла — у 12больных, 3балла — у 9, и 2 балла — у 9. У всех больных отмечалась мышечная гипотония, гипорефлексия, более выраженные в ногах. Всем больным была назначена комплексная терапия, препаратом выбора для улучшения обмена веществ был Картан, который назначался по 1-3мг внутримышечно, в зависимости от тяжести заболевания. Курс лечения проводился от 20дней до 3 месяцев, 2-3раза в год.
Результаты и обсуждения. Результаты исследования показали: на фоне комплексной терапии с применением препарата Картан при повторном исследовании у больных с силой мышц 2 — 3 балла (18 больных) отмечалось некоторое улучшение — сила мышц составляла 3 — 4 балла, у остальных (12 больных) при исследовании силы мышц по шкале MRS существенных изменений не отмечалось.
Выводы: Полученные результаты позволяют рекомендовать препарат Картан в комплексном лечении нервно — мышечных дистрофий. Для мониторинга эффективности данного препарата у больных с ПМД можно использовать шкалу оценки мышечной силы. Несмотря на прогрессирование болезни на фоне терапии, проведение комплексного лечения необходимо для отдаления исхода болезни и ранней инвалидизации.
Литература:
1. Г.К.Садикова «Детская неврология» 2008г. стр 204
2. У.Т.Омонова «Оценка мышечной силы пациентов с мышечной дистрофией Дюшена в Узбекистане». Неврология 2014г.,2 стр 97.
3. Ш.А.Ражабова, Х.Н.Максудова,У.Т.Бобожонова «Клинико-биохимические особенности прогрессирующих мышечных дистрофий.» Неврология 2014г.№ 2, стр98.
4. Ё.Н.Мажидова,У.Т.Омонова «Организация клинико-генетического исследования мышечной дистрофии Дюшена в Узбекистане.» Неврология 2014г № 2,стр95.
5. Ё.Н.Мажидова,У.Т.Омонова. «Наследственные заболевания нервной системы: проблема клинического полиморфизма и перспективы исследований у детей.» Неврология 2013г. № 1,стр35.
6. И.Н.Крахмалева,Н.Липатова,С.С.Шишкин,Н.И.Шаковская»Структура дистрофенного гена у больных миодистрофией Дюшена» Журнал невропатологии и психиатрии. 1993г. № 3,стр41-43.
7. Под редакцией профессора А.С.Петрухина»Клиническая детская неврология» 2008г.,764-782.
8. Д.Р.Штульман, О.С.Левин «Справочник практического врача» 2005г, стр-495.
9. Masur H. Scales and scores in Nevrology.Stutgart:Georg Thieme Verlag, 2004. стр.- 448
