По данным зарубежных эпилептологов, до 20–30 % больных, имеющих диагноз «эпилепсия» и получающих противоэпилептическое лечение, страдают от неэпилептических приступов. До 45 % больных с диагнозом «рефрактерная эпилепсия» имеют неэпилептические приступы.
Диагностика осложняется также тем, что 50 % больных с неэпилептическими приступами могут иметь на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) патологические и эпилептиформные изменения, а 30 % больных эпилепсией имеют также неэпилептические пароксизмальные нарушения.
Ключевые слова: эписиндром, синкопальные состояния
По современному определению Международной противоэпилептической лиги и Международного бюро по эпилепсии (ILAE, IBE, 2005), эпилепсия — это заболевание (расстройство) головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к генерации (развитию) эпилептических припадков, а также нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния. В соответствии с современными требованиями (ILAE, IBE, 2005) диагноз «эпилепсия» требует наличия хотя бы одного эпилептического припадка, недопустимо установление диагноза по данным дополнительных исследований, анамнеза и другим без наличия соответствующей клиники заболевания [2,4,5].
Синкопальные приступы (syncopе), обмороки — утрата сознания и постурального тонуса вследствие церебральной гипоперфузии со спонтанным восстановлением.
Эпидемиология синкопальных состояний
Ежегодно в мире регистрируется около 500 тыс. новых случаев синкопальных состояний. Из них примерно 15 % — у детей и подростков в возрасте до 18 лет. В 61–71 % случаев в этой популяции регистрируются рефлекторные синкопальные состояния; в 11–19 % случаев — обмороки вследствие цереброваскулярных заболеваний; в 6 % — синкопе, вызванные сердечно-сосудистой патологией [1,3,6,8,10,12].
Частота возникновения синкопальных состояний у мужчин в возрасте 40–59 лет составляет 16 %; у женщин в возрасте 40–59 лет — 19 %, у людей в возрасте старше 70 лет — 23 %.
Примерно 30 % населения в течение жизни переносят хотя бы одни эпизод синкопе. В 25 % случаев синкопе повторяются.
Классификация синкопальных состояний
Синкопальные состояния классифицируют по патофизиологическому механизму. Однако у 38–47 % пациентов причину синкопальных состояний установить не удается.
- Нейрогенные (рефлекторные) синкопе.
- Вазо-вагальные синкопе:
- Типичные.
- Нетипичные.
- Синкопе, вызванные гиперчувствительностью каротидного синуса (ситуационные синкопе).
Возникают при виде крови, во время кашля, чихания, глотания, дефекации, мочеиспускания, после физической нагрузки, приема пищи, при игре на духовых инструментах, во время занятий тяжелой атлетикой.
- Синкопе, возникающие при невралгии тройничного или языкоглоточного нервов.
- Ортостатические синкопе.
- Ортостатические синкопе (вызванные недостаточностью автономной регуляции).
- Ортостатические синкопе при синдроме первичной недостаточности автономной регуляции (множественная системная атрофия, болезнь Паркинсона с недостаточностью автономной регуляции).
- Ортостатические синкопе при синдроме вторичной недостаточности автономной регуляции (диабетическая нейропатия, амилоидная нейропатия).
- Постнагрузочные ортостатические синкопе.
- Постпрандиальные (возникающие после приема пищи) ортостатические синкопе.
- Ортостатические синкопе, вызванные приемом лекарственных препаратов или алкоголя.
- Ортостатические синкопе, вызванные гиповолемией (при болезни Аддисона, кровотечениях, диарее).
- Кардиогенные синкопе.
В 18–20 % случаев причиной синкопальных состояний является кардиоваскулярная (сердечно-сосудистая) патология: нарушения ритма и проводимости, структурные и морфологические изменения сердца и сосудов [1,7,9,11,12].
- Аритмогенные синкопе.
- Дисфункция синусового узла (включая синдром тахикардии/брадикардии).
- Нарушения атриовентрикулярной проводимости.
- Пароксизмальные наджелудочковые и желудочковые тахикардии.
- Идиопатические нарушения ритма (синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада).
- Нарушения функционирования искусственных водителей ритма и имплантированных кардиовертеров-дефибрилляторов.
- Проаритмогенное действие лекарственных препаратов
Наиболее распространенным синкопе является нейрогенный тип или вазодепрессорный обморок.По данным различных исследователей,от 30 % до 93,1 % всех случаев обморока.
Патогенез этого состояния до настоящего времени неясен,но основную роль в его развитии играет снижение артериального давления,обусловленное главным образом дилатацией сосудов мышц и внутренних органов,которое не сопровожается повышением сердечного выброса.Отсутствие компенсаторного усиления сердечной деятельности в ответ на снижение периферического сопротивления связывают с ингибирующим действием блуждающего нерва.Вазодепрессорный обморок наблюдается,как правило,у молодых лиц с повышенной эмоциональной лабильностью и всегда развивается под влиянием определенного фактора обычно одного и того же у каждого больного.Психоэмоциональные ситуации(вид крови,волнение,испуг)имеют преимущественное значение у женщин,в то время как болевое воздействие чаще провоцирует обмороки у мужчин.К характерным физическим факторам относятся пребывание на жаре,в душном помещении,длительное стояние,выраженная усталость.
Основные признаки неэпилептических приступов:
- отсутствие данных о структурном поражении мозга;
- наличие соматических, неврологических, психических расстройств, расстройств личности и поведения, которые могут вызвать пароксизмальные неэпилептические нарушения;
- наличие провоцирующего фактора;
- несоответствие картины приступа типичным проявлениям основных эпилептических припадков и патофизиологическим механизмам их развития;
- выраженный эмоциональный компонент;
- отсутствие постприпадочной спутанности сознания и сна (если нет специфических соматических причин);
- отсутствие четкой стереотипности клинической картины и длительности при неэпилептических приступах;
- отсутствие характерных ЭЭГ изменений в межприступный период и изменений картины ЭЭГ в связи с приступом;
- отсутствие семейного анамнеза эпилепсии.
Методы обследования, используемые для дифференциальной диагностики пароксизмальных состояний в неврологии:
- ЭЭГ исследование с учетом требований ILAE, c возможностью мониторинга;
- ультразвуковое исследование сердечнососудистой системы с предъявлением адекватных функциональных нагрузок;
- нейровизуализация;
- длительный мониторинг АД;
- ЭКГ мониторинг;
- проведение отоневрологического и нейроофтальмологического обследований;
- проведение нейропсихологического обследования;
- консультации специалистов по показаниям (кардиолог, психиатр, эндокринолог и др.).
Признаки клинической манифестации синкопе, не характерные для эпилептических припадков:
- наличие триггерных факторов: положение стоя, нахождение в жарком душном помещении, горячая ванна, переедание, неприятные (болезненные) ощущения;
- продромальные симптомы церебральной ишемии: слабость, головокружение, нарушение зрения и слуха, онемение конечностей и др.;
- постепенное развитие от нескольких секунд до минуты;
- бледность, испарина;
- мышечная гипотензия;
- снижение системного АД и/или нарушения ритма сердца;
- нехарактерно: судороги (кроме миоклоний), недержание мочи, прикус языка;
- короткая продолжительность (1–30 с);
- быстрое спонтанное восстановление без постиктальной спутанности сознания, амнезии и сна.
Одним из основных методов инструментального исследования, помогающих установить диагноз «эпилепсия», является регистрация электроэнцефалограммы. Для подавляющего большинства эпилептических припадков имеются четко верифицированные электроэнцефалографические паттерны, характерные именно для данного вида припадков и формы эпилепсии. Признаками пароксизмальной активности является внезапное изменение частоты и/или амплитуды основных ритмов. Внезапное появление спайков, полиспайков, острых волн, комплексов «спайк — волна» в связи с припадком и в соответствующей области мозга является подтверждением его эпилептического характера. Однако межпароксизмальная ЭЭГ даже у пациентов с верифицированной эпилепсией может не иметь специфических изменений.
К сожалению, не определены четкие патогномоничные изменения биоэлектрической активности для синкопальных приступов, хотя имеется ряд наиболее характерных признаков.
Некоторые ЭЭГ особенности синкопе:
- в межпароксизмальном периоде обычно регистрируется нормальная ЭЭГ. Редко вспышки qволн средней амплитуды без четко локализованного очага;
- во время синкопального приступа регистрируются генерализованные билатеральносинхронные dволны, соответствующие коматозному состоянию, совпадающие по времени с замедлением или перерывом в работе сердца. Медленные волны появляются постепенно, начиная с замедления фоновой ритмики, восстановление нормальной aактивности проходит через стадию медленных, а затем более быстрых qволн. Нет острых волн или спайков. Нет характерного для эпилептического припадка прерывания основного ритма;
- при пробе с гипервентиляцией возможно возникновение генерализованных qволн.
Нейровизуляционные методы, такие как МРТ и КТ не имеют большего значения в дифференциальной диагностике,если конечно не имеются грубые органические поражения мозга.
Литература:
1. В. А. Карлов. Эпилепсия у детей и взрослых, женщин и мужчин. Руководство для врачей. М: Медицина 2010; 717. V. A. Karlov. “Epilepsy in children and adults, in women and men”. Handboоk for physicians.
2. Вейн А. М., Вознесенская Т. Г., Голубев В. Л. и др. Заболевания вегетативной нервной системы (руководство для врачей). — М.: Медицина, 1991.-624с.
3. Куташов В. А. Интеллектуализация анализа распространенности депрессивно-тревожных расстройств в клинике внутренних болезней / Куташов В. А., А. С. Самсонов, А. В. Будневский и др. // Системный анализ и управление в биомедицинских системах. — 2014. — Т.134. — № 4. — С. 993–996.
4. Куташов В. А. Оптимизация диагностики и терапия аффективных расстройств при хронических заболеваниях / В. А. Куташов, Я. Е. Львович, И. В. Постникова. — Воронеж, 2009. — 200 с.
5. Куташов В. А. Анализ клинической картины и оптимизация терапии аффективных расстройств при хронических заболеваниях: автореф. дис.... докт. мед. наук. Воронеж, 2009. — 30 с.
6. Куташов В. А. Влияние церебро-органических факторов на аффективные расстройства при некоторых психосоматических болезнях // Системный анализ и управление в биомедицинских системах. — 2005. — Т.4. — № 4. — С. 461–463.
7. Куташов В. А., Сахаров И. Е., Куташова Л. А. Головная боль. Клиника. Диагностика. Лечение. Монография / Воронеж: 2015. — 481 с.
8. Куташов В. А.,. Куташова Л. А. Распространенность аффективных расстройств при различных хронических соматических заболеваниях // Системный анализ и управление в биомедицинских системах. — 2006. — Т. 5. — № 4. — С. 727–729.
9. Куташов В. А., Львович Я. Е. Частота аффективных расстройств при различных соматических болезнях // Системный анализ и управление в биомедицинских системах. — 2007. — Т. 6. — № 1. — С. 100–102.
10. Куташов В. А., Припутневич Д. Н., Саблина Л. А.,. Склярова А. В. // Распространенность депрессивных расстройств среди больных гипотиреозом Прикладные информационные аспекты медицины. — 2014. — Т.17. — № 1. — С.85–86.
11. А. А. Скоромец. Нервные болезни.-458–462с.
12. Яхно Н. Н. Частная неврология.Глава 19.
