Результаты радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен

В статье приведены особенности течения послеоперационного периода, осложнения, а также отдаленные результаты радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ).

Ключевые слова: радикальная коррекция, реоперация, легочная гипертензия, стеноз анастомоза.

Цель: изучить особенности послеоперационного периода и провести анализ отдалённых результатов хирургического лечения различных форм ТАДЛВ.

Задачи:

1.      Изучить течение послеоперационного периода, структуру осложнений и общей летальности у детей с тотальным аномальным дренажем легочных вен;

2.      Изучить динамику анатомо-функциональных показателей, провести сравнительную характеристику результатов эхокардиографического исследования пациентов в до- и раннем послеоперационном периодах;

3.      Изучить показания к повторным полостным и эндоваскулярным хирургическим вмешательствам и причины, вызывающие их.

Материал и методы

В ходе работы проведён анализ 11 протоколов вскрытий и 56 карт стационарных больных, перенесших хирургическую коррекцию ТАДЛВ в РНПЦ «Кардиология» в период с 2007 по 2013 гг.

Актуальность

Проблема врожденных пороков сердца (ВПС) является одной из наиболее значимых для детского здравоохранения в связи с высокой ранней смертностью, склонностью к формированию тяжелых, хронических осложнений и развитием необратимых изменений в организме. ВПС составляют в среднем около 35 % всех врожденных пороков развития, и занимают первое место среди причин младенческой смертности. Тотальный аномальный дренаж легочных вен составляет, по различным данным, от 1 до 4 % от числа всех ВПС.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен — врожденный порок сердца, главной чертой которого является отсутствие соединения между легочными венами и левым предсердием. Ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие; они впадают либо в правое предсердие, либо во впадающие в него вены (верхняя полая вена, безымянная вена, коронарный синус, венозный проток). При этом наличие сообщения между большим и малым кругом кровообращения обязательно и, как правило, оно находится на уровне предсердий (открытое овальное окно либо дефект межпредсердной перегородки). В редчайших случаях, однако, межпредсердная перегородка интактна, и сообщение осуществляется через дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток. У новорожденных с очень малыми размерами дефекта межпредсердной перегородки состояние может улучшиться после проведения трансвенозной баллонной атриосептотомии по Рашкинду, что позволяет отложить в ряде случаев радикальную коррекцию ВПС на несколько месяцев. Однако, всё же следует учитывать тот факт, что ТАДЛВ относится к ВПС, требующим экстренной коррекции, так как может повлечь за собой быстрое прогрессирование сердечной недостаточности и развитие синдрома низкого сердечного выброса, развитие декомпенсированного метаболического ацидоза, синдрома полиорганной недостаточности. Если не проводится экстренная терапия или не выполняется оперативное вмешательство, ребёнок может погибнуть в течение первых недель и даже дней жизни.

Выделяют несколько анатомических вариантов порока. Наиболее принятой является классификация R. Darling и соавт., которые рассматривают формы порока в зависимости от уровня соединения легочных вен с системой большого круга кровообращения. Различают:

1)                 супракардиальную форму (тип I), при которой все легочные вены дренируются общим коллектором в верхнюю или добавочную левую верхнюю полую вену;

2)                 интракардиальную форму (тип II), при которой устья легочных вен открываются в правое предсердие или венечный синус;

3)                 субкардиальную (инфрадиафрагмальную) форму (тип III) с дренированием легочных вен в систему воротной или нижней полой вены;

4)                 смешанную форму (тип IV) — легочные вены впадают раздельно в одно из названных выше образований.

Результаты и обсуждение

Всего в исследование включены 48 пациентов различного возраста (от 0 дней до 1 года и 4 месяцев) с клиническим диагнозом ТАДЛВ.

Как показал анализ медицинских карт, диагноз ВПС был выставлен 4 (8,3 %) детям в первые часы после рождения, 24 (50 %) детям на первой неделе жизни, 15 (31,2 %) пациентом в возрасте до 1 месяца, 4 (8,3 %) — в возрасте 3–4 месяцев и 1 (2,1 %) ребенку в возрасте 1 года и 4 месяцев. Средний вес и соотношение мальчики/девочки указаны в таблице 1.

Таблица 1

Общая характеристика детей

Всем детям с ТАДЛВ было проведено комплексное обследование, включавшее: сбор анамнестических данных; общеклинические методы, включая лабораторные методы исследования (общий и биохимический анализ крови, исследование системы гемостаза, общий анализ мочи, газовый состав крови); электрокардиография в стандартных и грудных отведениях, рентгенография органов грудной клетки; комплексное эхокардиографическое обследование.

Клинические проявления объемной перегрузки правого желудочка складывались из симптомов сердечной недостаточности и артериальной гипоксемии. Цианоз кожных покровов имелся во всех наблюдениях и подтверждался исследованием газового состава крови. Во всех случаях при клиническом осмотре пациентов была выявлена одышка от 45 до 80 дыхательных движений в минуту (в среднем 56), тахикардия (140–190 уд/мин), цианоз кожных покровов (среднее значение SpO2 86 %). У всех пациентов в исследуемой группе имелись признаки недостаточности кровообращения различной степени выраженности. Недостаточность кровообращения 2А степени была у 32 (66,7 %) детей. Можно отметить, что застойные явления локализовались преимущественно в большом круге кровообращения (увеличение печени, селезенки, периорбитальные отеки). У всех пациентов в исследуемой группе отмечалась выраженная доминантность правых отделов сердца. Частота втречаемости различных анатомических вариантов ТАДЛВ в исследуемой группе представлена в таблице 2.

Таблица 2

Частота встречаемости различных вариантов ТАДЛВ

Радикальная коррекция порока проводилась в день поступления либо на следующий день. В день операции и в ближайшем послеоперационном периоде выполнялась эхокардиографическое исследование, которое позволило оценить гемодинамику, измерить давление в легочных венах и размеры структур сердца.

Сравнительная характеристика результатов Эхо-КГ исследования в до- и раннем послеоперационном периодах представлена в таблице 3.       

Таблица 3

Сравнительная характеристика результатов эхокардиографических исследований пациентов в до- и раннем послеоперационном периодах

В ближайшем послеоперационном периоде у всех больных отмечается улучшение анатомо-функциональных показателей (адекватный прирост объёма левого желудочка, уменьшение объёма правого желудочка). На момент поступления у всех пациентов диагностировано увеличение размеров правых отделов сердца, у 6 (12,5 %) пациентов — гипоплазия левого желудочка и у 19 (39,6 %) пациентов легочная гипертензия: давление в легочной артерии 100 % от системного (легочная гипертензия IV стадии). В ходе исследования была выделена отдельная группа: дети с гипоплазией левого желудочка и высокой легочной гипертензией — 25 пациентов. При анализе смертности и причин смерти было выявлено, что в выделенной группе пациентов операционная летальность составила 36 %, в то время как во всей исследуемой группе она равна 23 %, частота осложнений в ближайшем послеоперационном периоде также выше. Следовательно, недоразвитие левых отделов сердца и высокую легочную гипертензию можно считать фактором риска, т. к. в данном случае частота осложнений и смертельных исходов в ближайшем послеоперационном периоде значительно выше. В ближайшем послеоперационном периоде наиболее частым осложнением стали нарушения ритма и проводимости, регистрируемые при помощи ЭКГ исследования (неполная блокада правой ножки пучка Гиса, предсердные экстрасистолии, атриовентрикулярная диссоциация). В отдалённом послеоперационном периоде у всех пациентов, которые наблюдались в РНПЦ «Кардиология», было отмечено сохранение нарушений ритма и проводимости, а также признаков гипертрофии правых отделов сердца. Несмотря на это, отмечена положительная динамика роста и развития детей, улучшение анатомо-функциональных показателей. Релаксация куполов диафрагмы после операции вследствие повреждения диафрагмального нерва возникла у 4 пациентов, что послужило причиной реоперации. Ещё 4 детей подверглись повторному хирургическому вмешательству по причине стеноза анастомоза коллектора легочных вен с левым предсердием. Необходимость в проведении реоперации у 3 из них возникла спустя 1,5 года после радикальной коррекции, у одного пациента спустя 2 года.

Заключение

В ближайшем послеоперационном периоде у всех больных, по данным УЗИ и ЭКГ, отмечается улучшение анатомо-функциональных показателей. В отдалённом периоде отмечена положительная динамика роста и развития детей, анатомо-возрастное соответствие структур сердца и функциональных показателей, при этом в 40 % случаев сохраняются остаточные явления существовавшего порока или его последствия (недоразвитие левых отделов сердца, дисфункция клапанов и миокарда, нарушения ритма и проводимости). Гипоплазию левого желудочка и высокую легочную гипертензию (давление в лёгочной артерии составляет 100 % системного) можно считать факторами риска, т. к. в данном случае частота возникновения осложнений и смертельных исходов в ближайшем послеоперационном периоде значительно выше.

Литература:

1.      Анчабадзе, Г. О. Результаты радикальной коррекции супракардиальной формы тотального аномального дренажа легочных вен по методу Такера у новорожденных и детей первого года жизни: автореферат дис.канд.мед.наук: 14.01.26/ Г. О. Анчабадзе. — М., 2011–36.

2.      Бондарев, Ю. И., Митина, И. Н. Неинвазивная ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца/ Бондарев Ю. И. — М., 2004 — С. 206–300.

3.      Иваницкий, A. B. Аномальный дренаж системных и легочных вен /Иваницкий А. В. — Алма-Ата, 1991. — С. 8–10.