Некоторые вопросы организации интенсивной терапии больным с HELLP-синдромом в акушерском стационаре III уровня. Практический опыт

Введение

HELLP-синдром (НС) описан в литературе достаточно давно, первая публикация J. A. Pritchard [4, с.89]относится к 1954 году, и в дальнейшем происходит накопление данных по этиологии, клинической картине, лечебной тактике [3, с. 127; 6, с. 2]. Однако статистические исследования о встречаемости у женщин с преэклампсией\эклампсией, а также исходы достаточно разрозненны. В литературе встречаемость НС колеблется от 4 [6, с. 2] до 20 [2, с. 245] % случаев, а материнская смертность от 1 [5, с. 1001] до 75 [1] %. Такой разброс данных объясняется, видимо, разными уровнями оказания медицинской помощи учреждениями родовспоможения, в которых работают авторы, а также различными подходами к тактике ведения пациенток. Однако уже сейчас ясно, что НС — редкий симптомокомплекс, требующий интенсивного лечения, основу которого составляет эфферентная терапия.

Плазмаферез — единственный метод удаления молекул свободного гемоглобина — предложен и применяется довольно давно. Тем не менее, показатели летальности говорят о его явной недостаточности. Опыт лечения пациенток с НС в Перинатальном центре показывает, что эффективная терапия возможна только при четкой синхронизации работы клинического трансфузиолога и реаниматолога, а также обязательного использования продленной гемофильтрации в условиях запущенной полиорганной недостаточности.

Клинический случай

Больная Ч., 24 лет, поступила в отделение анестезиологии и реанимации Перинатального центра г. Хабаровска минуя приемный покой с диагнозом «ранний послеродовый период. Антенатальная гибель плода. Полиорганная недостаточность. Синдром системного воспалительного ответа (ССВО). НС?». Течение беременности характеризовалось развитием клиники преэклампсии в третьем триместре, по поводу которой пациентка наблюдалась в стационаре I уровня. При наблюдении на фоне начала родовой деятельности отмечалось развитие олигурии, повышение уровней аланин- и аспартатаминотрансфераз. Вызвана выездная бригада Перинатального центра. Роды мертвым плодом. Немедленная транспортировка в стационар III уровня.

При поступлении состояние больной крайне тяжелое. Тяжесть состояния обусловлена течением НС (3 класс по Mississippi), ССВО. Сознание — оглушение. Зрачки одинаковые. Кожа бледная, видимые слизистые бледные, в локтевых сгибах — экхимозы, места вколов кровоточат. Тургор тканей сохранен, пастозна. Температура тела 36,4 ⁰С. Дыхание самостоятельное, эффективное на воздухе, частоты дыхания 22 в минуту. Аускультативно везикулярное, выслушиваются проводные хрипы, проводится во все отделы. Гемодинамика стабильная, артериальное давление 120/82 мм рт. Ст., частота сердечных сокращений 92–95 в минуту. Центральное венозное давление 40 мм водн. ст. Аускультативно тоны ясные, ритмичные. Живот умеренно поддут, перистальтика вялая. Моча по катетеру — макрогематурия, 1 мл/кг/ч. Из половых путей выделения кровянистые, скудно. Наружные половые губы отечные, по задней стенке влагалища гематома.

По лабораторным данным: гемоглобин 65 г/л, лейкоциты 14,7 *10⁹л, гематокрит 18 %, тромбоциты 21*10⁹л, общий белок 36,0 г/л, определить аминотрансферазы невозможно из-за гемолиза, мочевина 8,25 ммоль, креатинин 139,9 мкмоль, билирубин общий 20,5 мкмоль/л, ПТИ 57 %, фибриноген 1,8 г/л. При центрифугировании пробирки с кровью — плазма вишнёвого цвета.

Учитывая клиническую картину, у больной подтвержден диагноз НС, в связи с чем немедленно показано проведение плазмообмена.

При подготовке к плазмообмену в течение 20 минут состояние больной ухудшается. Сознание — сопор. Кожа бледная, мраморная. Дыхание самостоятельное, эффективно на 100 % кислороде ч/з маску, частота до 35 в минуту. Аускультативно везикулярное, приглушено, выслушиваются проводные хрипы, проводится во все отделы Гемодинамика не стабильная, с тенденцией к гипотонии. Артериальное давление 120–90–70–60/82–60–40–40 мм рт. Ст., частота сердечных сокращений 95–125 в мин. Учитывая нарастание дыхательной недостаточности, сердечно-сосудистой недостаточности — больная седатирована, переведена на ИВЛ, инотропная поддержка-дофамин 10мкг/кг/мин, инфузионная терапия — кристалоиды 1000 мл.

Состояние стабилизировано: давление 90/60 мм рт. Ст., пульс 110 в минуту, Дыхание аппаратное, в режиме постоянной принудительной вентиляции. Сатурация 100 % (концентрация кислорода 60 % во вдыхаемой смеси). Аускультативно жесткое, хрипов нет, проводится во все отделы. Седация, миорелаксация. Клиническая и лабораторная картина развивающегося ОРДС, на фоне которого больной по жизненным показаниям необходимо проведение плазмообмена с замещением донорской свежезамороженной плазмой.

Для плазмообмена установлен второй центральный венозный катетер. Проведен сеанс с замещением 120 % объема циркулирующей плазмы, поскольку сохранялся видимый гемолиз.

Через 8 часов, сразу по окончании плазмообмена, состояние больной крайне тяжелое. Тяжесть состояния обусловлена преэклампсией тяжелого течения, НС (3 класс по Mississippi), ПОН (острой дыхательной недостаточностью, острым почечным повреждением, острой кишечной недостаточностью), синдромом системного воспалительного ответа. По APACHЕ III 120 баллов, SOFA 3 балла, по Murray — ОРДС 3 (pаO₂/FiO₂ 115), RIFLE F. Сознание — медикоментозная кома (Richmond 4). Зрачки узкие, одинаковые, фотореакции сохранены. Кожа бледная, геморрагический синдром — гематомы в местах пункции, анасарка. Температура тела 36,4 ⁰ С. Дыхание аппаратное, в режиме постоянной принудительной вентиляции (PCV, обращает внимание РЕЕР 16 см H₂O, FiO₂ 0,6). Аускультативно жесткое, выслушиваются рассеянные хрипы, проводится во все отделы. При санации — мокрота, геморрагическая, скудно. Гемодинамика стабильная, давление 130–140/70 мм рт. Ст., пульс 78–68 в мин, без инотропной поддержки. Центральное венозное давление 140 мм водн ст. Живот вздут, перистальтика кишечника не выслушивается. Поставлен назогастральный зонд, геморрагический синдром — носовое кровотечение, не обильно. Моча — светлая, 0,5 мл\кг\ч. Лабораторно гемоглобин 46 г/л, лейкоциты 19,08 *10⁹л. Тромбоциты 43*10⁹л, общий белок 39,7 г/л, АлТ =15,7 Ед/л,АсТ =38,0 Ед/л, мочевина 9,49 ммоль, креатинин 168,1 мкмоль, билирубин общий 54,7 мкмоль/л, ПТИ 97 %, фибриноген3,3 г/л.

Проведена трансфузия эритроцитарной массы.

Таким образом, у больной после плазмообмена отмечается положительная лабораторная динамика по уровням тромбоцитов и печеночных проб, однако отрицательная по легочному повреждению, тяжесть которого усугубляется необходимостью массивной трансфузии.

При центрифугировании пробирки с кровью, сохраняется слабое окрашивание плазмы в розовый цвет. Начат еще один сеанс плазмообмена, удалено 70 % объема циркулирующей плазмы. В процессе проведения выполнена рентгенография органов грудной клетки, на снимках «снежная буря».

По окончании плазмообмена установлен двухпросветный катетер, начата процедура продленной вено-венозной гемофильтрации. Основание для ее проведения — развитие отека легких смешанного генеза, двустороннего плеврита до 500 мл, асцита до 500 мл, усиление периферических отеков, олигурия.

Параметры гемофильтрации — замещение 35 мл\кг\ч, учитывая гипопротеинемию, ультрафильтрация 100–120 мл\ч. За 36 часов удалено 3 л жидкости. После окончания гемофильтрации отмечается явная положительная динамика. Рентгенографическая картина без патологии. Нормализация уровня тромбоцитов. Перистальтика кишечника, старт энтерального питания (нутриционная поддержка носит комбинированный характер).

В динамике отмечается нарастание уровней креатинина (405,7 мкМ/л), мочевины (21,3 ммоль/л) на фоне сохраняющего положительного гидробаланса (примерно +3,5 л). В связи с чем продленная вено-венозная гемофильтрация продолжена. За 30 часов удалено дополнительно 3 л жидкости. Лабораторно компенсирована.

В течение 36 часов постепенное отлучение от аппарата ИВЛ, снятие седации. Экстубация.

В отделении анестезиологии и реанимации пациентка находилась 11 дней, переведена в гинекологическое отделение в состоянии средней тяжести.

Обсуждение

Патогенез НС подразумевает наиболее неблагоприятное воздействие на состояние организма больной продуктов гемолиза. Очевидно, что эфферентные методы лечения — элиминация свободного гемоглобина и поддержание нормального водно-электролитного баланса. Успешное лечение описанной категории зависит от комбинации нескольких ключевых моментов — наличия технической возможности проведения протезирования органов и систем и грамотной организации процесса лечения.

Считается, что плазмообмен — наиболее важный компонент лечения НС. Его проведение абсолютно необходимо для прекращения микроциркуляторных расстройств. Однако практика показывает, без проведения в дальнейшем гемофильтрации невозможно лечить развернутый НС. Гемофильтрация требуется как по почечным, так и по внепочечным показаниям. Скорость развития ОРДС у описанной больной во многом обусловлена интенсивным плазмообменом, при этом наличие легочного повреждения напрямую коррелирует со смертностью. Контроль легочной дисфункции за счет ликвидации меж- и внутриклеточного отека в такой ситуации возможен только за счет гемофильтрации.

Поэтому невозможно ведение больных с НС в учреждениях, где не проводится гемофильтрация или, в крайнем случае, гемодиализ. Поэтому успех ведения возможен только на базе полноценного отделения гравитационной хирургии крови.

Второй фактор определяется постоянной связкой реаниматолог-трансфузиолог, поскольку проведение процедур эфферентной терапии влияет не только на состояние выделительной функции, но и на гемодинамику, параметры вентиляции. В процессе фильтрации или обмена удаляются не только отрицательные молекулы, но и антибиотики, и питание. Меняется гемостаз, невозможно проведение никаких инвазивных процедур. Жесткий контроль за любыми действиями с пациентом, зависимость даже мероприятий общего ухода от этапов гемокоррекции — все это обуславливает необходимость совместной курации.

Одновременно необходимо решать вопросы обеспечения гемокоррекции как ресурсами, так и специалистами. Проблема ресурсов заключается в том, что невозможно четко спрогнозировать количество расходных материалов, необходимых для постоянной готовности к приему пациентов, нуждающихся в гемофильтрации. НС, как и любая ПОН, являются редкими проблемами, даже на уровне края. Наш опыт показывает, что достаточно двухнедельного запаса субституата, с последующим пополнением по мере необходимости. Обеспечение специалистами тоже является проблемой, поскольку проведение гемофильтрации у пациентов с НС, как правило, крайне трудоемко. От трансфузиолога требуется не только постоянный анализ разворачивающейся ситуации, но физическая выносливость при проведении круглосуточного непрерывного мониторинга. Интенсивность в такой ситуации, пожалуй, одна из самых высоких.

Для обеспечения столь сложного ведения больных требуется обязательное методическое обеспечение специалистов. Внедрение собственных протоколов, учитывающих индивидуальные особенности лечебного учреждения, регулярно пересматриваемых, составляет важную часть организации интенсивной терапии, как в реаниматологии, так и в трансфузиологии.

Таким образом, эффективное лечение больных с НС носит комплексный характер. Необходимость длительного протезирования разнообразных органов и систем обуславливает обеспечение учреждения сложным лечебным оборудованием и организацию совместных действий различных специалистов. Высокий профессионализм организаторов здравоохранения, врачей, среднего медицинского персонала — ключ к успешному спасению пациентов с НС.

Литература:

1.                  А. П. Зильбер, Е. М. Шифман, В. Я. Вартанов. HELLP-синдром при тяжелой форме гестоза. http://www.critical.ru/actual/vestit/hellp.htm#Info

2.                  Abroug. F. et al. Hellp syndrome: incidence and maternal-fetal outcome-a prospective study. Intensive Care Med. 1992;18(5):274–7.

3.                  Martin J. N., Files J. C., Blake P. G. ft al. Plasma exchange for preeclampsia I. Postpartum use persistently, severe preeclampsia- eclampsia with HELLP syndrome. // Amer. J. Obstet. Gynecol., 1990, v.162, p.126–137.

4.                  Pritchard J. A., Weisman R., Ratnoff O. D. et al. Intravascular hemolysis, trombocytopenia and other hematologic abnormalites associated with severе toxemia of pregnancy. // N. Engl. J. Med., 1954, v.250, p.89.

5.                  Sibai B.M. et al. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome) Am J Obstet Gynecol. 1993 Oct;169(4):1000–6.

6.                  Thiagarajah S., Borgeosis A., Harbert G. M. Trombocytopenia in pre-eclampsia: Associated abnormalities and management principies. // Amer. J. Obstet. Gynecol., 1984, v.150, p.1–7.