Структура и частота кровнородственных браков родителей детей с задержкой внутриутробного развития

Задержка внутриутробного развития плода (ЗВУР) — мультифакториальное состояние, частота возникновения и тяжесть проявления которого обусловлены влиянием множества антенатальных факторов риска, имеющих различную степень значимости. Нарушение внутриутробного и постнатального роста могут быть как обособленными состояниями, так и составляющими в структуре одного из синдромов наследственных болезней. Специфичность ЗВУР и постнатальной задержки роста для конкретных генетически обусловленных нозологий различна [2,7]. Мультифакториальные заболевания являются результатом изменений многих генов и влиянием многочисленных факторов внешней среды (в большинстве своем общих для близких родственников), которые в конечном итоге приводят к накоплению одинаковых болезней в семье [1,4].

Вместе с тем, известно, что рождение детей с различными врожденными пороками из года в год не только не уменьшается, но в некоторых случаях даже имеет тенденцию к росту [4,6,7]. Кровнородственные браки приводят в популяции к повышению гомозиготности и снижению жизнеспособности. Большую роль в распространении родственных браков играют различные национальные, религиозные обряды и предрассудки. Частота встречаемости кровнородственных браков в г.Баку составляет, в среднем, 17,6 %, в Лерикском районе Азербайджана — 62,3 % [3,5]. Частота кровнородственных браков в Азербайджанской республики в семьях с врожденной формой глухоты составляет 35,8 % [6]. Поэтому проблема, касающаяся кровных браков, требуют более глубокого изучения совместно с генетиками, невропатологами, акушер-гинекологами, педиатрами, социологами и другими специалистами.

Цель исследования: оценить влияние кровнородственных браков родителей на формирование задержки внутриутробного развития ребенка.

Материалы и методы исследования. Нами проведены анализы семей 315 детей, родившихся с задержкой внутриутробного развития (основная группа) и 119 детей, родившихся с нормальными антропометрическими показателями (контрольная группа). Наличие и структуру кровного родства между родителями обследованных детей определяли клинико-генеалогическим методом. Этапы генеалогического анализа: сбор данных обо всех родственниках обследуемого (анамнез); построение родословной; анализ родословной и выводы.

Типы кровного родства были выделены в следующие группы: двоюродные родственники (параллельный и перекрёстный тип, браки между двоюродными дядей и племянницей/тётей и племянником); троюродные родственники (браки между троюродными дядей и племянницей/тётей и племянником); дальние родственники (браки между троюродными дядей и племянницей/тётей и племянником, браки между четвероюродными сибсами).

Статистическая обработка данных проводилась методом вариационной статистики при помощи программного обеспечения MS Excel-2010. Различия считались статистически значимыми при значении уровня различий сравниваемых величин p<0,05.

Результаты исследования и их обсуждение. В данной работе мы затронули вопросы распространенности родственных браков родителей обследованных детей в г.Баку и попытались оценить возможность их влияния на формирование ЗВУР. Была определена распространенность и структура кровнородственных браков (табл.1).

Таблица 1

Распространенность кровнородственных браков

Прим.: статистическая значимая разница с показателями:

1.      контрольной группы: ** — p₁ < 0,01; *** — p₁ < 0,001

2.      группы асимметричной ЗВУР: ## — p₂ < 0,01

В основной группе доля родителей, состоявших в кровном родстве, статистически достоверно была выше, чем в контрольной группе (соответственно 18,7±2,2 % и 7,6±2,4 %; p₁ < 0,01). Количество кровнородственных браков в группе с асимметричным вариантом ЗВУР почти в 2 раза ниже, чем при симметричном варианте (соответственно 13,4±2,6 % и 25,2±3,6 %). Статистическая разница составляла p₁ < 0,001.

Изучение структуры кровнородственных браков показало, что наиболее распространенной формой являлись браки между дальними родственниками. Частота встречаемости этих браков составляла 52,5±6,5 % — в основной группе и 77,8±13,9 % — в контрольной. Частота браков между троюродными сибсами составляла 30,5±6,0 % в основной и 11,1±10,5 % — в контрольной группах. Последнее место по распространенности в структуре кровнородственных браков занимали браки между двоюродными сибсами (16,9±4,9 % и 11,1±10,5 %, соответственно, в основной и контрольных группах).

Таким образом, кровнородственность браков имеет определенное значение в формировании задержки внутриутробного развития. Наиболее распространенной формой кровнородственных браков являются браки между дальними родственниками. Следующим по распространенности являются браки между троюродными и двоюродными сибсами соответственно.

Наличие кровнородственных браков, наследственных болезней в семье, наличие экзогенных факторов и неблагоприятное течение беременности являются показаниями для проведения медико-генетического консультирования. Вместе с тем, осведомленность широких кругов практических врачей о достижениях медицинской генетики очень низкое, поэтому для профилактики заболеваемости детей раннего возраста необходимо проведение санитарно-просветительной работы среди населения о некоторых отрицательных последствиях кровнородственных браков и ещё больше расширить роль педиатров в медико-генетическом консультировании.

Литература:

1.                  Бочков Н. П. Клиническая генетика. М 2002; 61–66: 319–331

2.                  Василькова Н. Ю., Лисиченко О. В.. Максимова Ю. В., Белоусова Т. В. Генетически обусловленные формы задержки внутриутробного развития // Мат. ежегодной науч.-практич. конференции «Медицина и образование в ХХГ веке». Новосибирск, 2004,- С. 27–29.

3.                  Гараева С. З. Сравнительный анализ заболеваемости детей раннего возраста, родившихся от кровнородственных и некровнородственных браков// Азербайджанский Медицинский Журнал, 2004, N 4, с.135–137

4.                  Магомедова А. Ш., Омаров Н.С-М. Современный взгляд влияния близкородственных браков на течение беременности и родов// Справочник врача общей практики, 2014.-N 7.-С.47–55.

5.                  Мухтаров З. Я., Расулов Э. М. Популяционно-генетические исследования в Лерикском районе Азербайджанской Республики// Цитология, 2000.-N 5.-С.22–29

6.                  Панахиан В. М. Кровнородственные браки и врожденная форма глухоты//Вестник Отоларингологии, N 2, 2005, с.22–24

7.                  Svensson AC, Pawitan Y, Cnattingius S, Reilly M, Lichtenstein P: Familial aggregation of small-for-gestational-age births: the importance of fetal genetic effects. Am J Obstet Gynecol 2006; 194: 475–479