Психические расстройства при боковом амиотрофическом склерозе



На настоящий момент боковой амиотрофический склероз рассматривается в основном как двигательное расстройство. Однако исследования последних лет указывают на взаимосвязь данного заболевания с психическими расстройствами. Более того, имеются данные, свидетельствующие о том, что психические расстройства предшествуют основной симптоматике заболевания, а, следовательно, дальнейшее изучение данной проблемы поможет ранней диагностике и лечению. Некоторые же расстройства могут возникать уже после постановки диагноза (депрессия, ипохондрия, нозофобия, токсикомания). Таким образом следует рассматривать боковой амиотрофический склероз как мультидисциплинарное заболевание, требующее сотрудничества с психиатрами для успешной диагностики и лечения.

Ключевые слова: боковой амиотрофический склероз, нейродегенеративные заболевания, психические расстройства.

Currently, amyotrophic lateral sclerosis is considered mainly as a movement disorder. However, studies in recent years indicate the relationship of this disease with mental disorders. Moreover, there is evidence that mental disorders precede the main symptoms of the disease, and, therefore, further investigation of this problem will help early diagnosis and treatment. Some disorders can occur after the diagnosis is made (depression, hypochondria, nosophobia, drug addiction). Thus, amyotrophic lateral sclerosis should be considered as a multidisciplinary disease that requires cooperation with psychiatrists for successful diagnosis and treatment.

Keywords: amyotrophic lateral sclerosis, neurodegenerative diseases, mental disorders.

«Боковой амиотрофический склероз (БАС) — нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов и проявляющееся атрофиями скелетных мышц, фасцикуляциями, спастичностью, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками при отсутствии глазодвигательных и тазовых нарушений; характерно неуклонное прогрессирующее течение, приводящее к летальному исходу». [1]

В данном определении отражено представление о боковом амиотрофическом склерозе как о двигательном расстройстве. Однако открытие когнитивных и поведенческих изменений в спектре лобно-височной деменции создаёт предпосылки к изменению исторического представления данного заболевания. Также вероятно следует расширить спектр проявлений бокового амиотрофического склероза, так как в некоторых случаях психические нарушения предшествуют повреждению двигательных нейронов, то есть возникают в продромальном периоде [2]. В результате исследований было показано наличие у пациентов с БАС, помимо деменции, таких психических расстройств, как шизофрения, биполярное аффективное расстройство, депрессия [3].

Изучение психических расстройств и БАС обнаружило их взаимосвязь на генетическом уровне, наиболее примечательны в этом плане модификации плейотропного гена C9orf72. Носителей мутации этого гена характеризует яркая психотическая симптоматика; у таких пациентов может возникать бредовый психоз, соматоформный психоз или параноидная шизофрения, при чём бред носил в основном отрицательный характер, не связанный с личным жизненным опытом пациентов [2].

Депрессия может быть, как следствием генетически обусловленного дисбаланса моноаминов при боковом амиотрофическом склерозе, то есть возникать до постановки диагноза, так реакцией пациента на смертельный диагноз. В последнем случае, при попадании пациента в состояние стресса, происходит активация симпатоадреналовой системы, выработка глюкокортикоидов, которые при длительно повышенном их уровне перестают оказывать иммуносупрессивное действие и предотвращать нейроимунные нарушения, глюкокортикоиды также увеличивают плотность NMDA-рецепторов, обусловливая эксайтотоксичность, таким образом происходит гибель нейронов [4].

Помимо взаимосвязи бокового амиотрофического склероза и психических расстройств на генетическом и клеточном уровнях, немаловажно отношение самого пациента к болезни, определяемое его эмоциональной реакцией на болезнь и формирующейся поведенческой стратегией по отношению к болезни. Учитывая данную особенность, у пациента могут возникать такие психопатолоические синдромы как анозогнозия, тревога, навязчивые явления и страхи (танатофобия), ипохондрия, апатия, дисфория, бредовые расстройства. Все перечисленные синдромы приводят к низкому комплаенсу; отрицание факта болезни, потеря интереса к происходящему, избирательное отношение к методам лечения, например, в результате навязчивых, бредовых или сверхценных идей при ипохондрическом расстройстве, приводит к трудностям в лечении основного заболевания. Отчаявшиеся неизлечимые пациенты и их родственники становятся наиболее уязвимой группой для вовлечения в мошеннические схемы, гарантирующие эффективное излечение от БАС, что также снижает комплаенс.

Было замечено возникновение среди пациентов БАС зависимостей, среди которых особенно выражена зависимость от никотина [2]. Возможно, тяга к курению обусловлена иммуносупрессивным и нейропротективным действием никотина. Было показано, что он снижает уровень провоспалительных цитокинов и способствуют регенерации периферических нейронов [5].

Таким образом, психические растройства часто предвосхищают начало двигательных симптомов при боковом амиотрофическом склерозе, что может быть обусловлено лежащими в основе общими патогенетическими механизмами, влияющими на немоторные структуры в центральной нервной системе. Существуют аналогичные изменения в структурной структуре между БАС и шизофренией, и было обнаружено некоторое генетическое совпадение между этими заболеваниями. В целом, то или иное психическое расстройство, по-видимому, не оказывает значительного влияния на прогноз и выживаемость пациентов с БАС [2], но оно может представлять собой повышенное бремя для лиц, осуществляющих уход, и подрывать моральные и этический качества пациента и ухаживающего за ним человека при осуществлении паллиативной помощи. Клиницисты не должны обходить вниманием тесную взаимосвязь между боковым амиотрофическим склерозом и психическими расстройствами и своевременно привлекать к лечению специалистов.

Литература:

1. Гусев, Е. И. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание. / Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, А. Б. Гехт. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 688 c.
2. Zucchi, Elisabetta Psychiatric Symptoms in Amyotrophic Lateral Sclerosis: Beyond a Motor Neuron Disorder / Elisabetta Zucchi, Nicola Ticozzi, Jessica Mandrioli. // Frontiers in Neuroscience. — 2019. — № 13. — С. 175.
3. Psychiatric disorders prior to amyotrophic lateral sclerosis / R,Turner Martin [и др.]. // Annals of Neurology. — 2016. — № 6 (80). — С. 935–938.
4. Шишковская Татьяна. Хроническая боль и депрессия / Татьяна Шишковская. // MEDACH: [сайт]. — URL: https://medach.pro/post/1245 (дата обращения: 15.01.2021).
5. Nicotine exerts neuroprotective effects by attenuating local inflammatory cytokine production following crush injury to rat sciatic nerves / Wang Dewei [и др.]. // European Cytokine Network. — 2019. — № 30. — С. 59–66.